I. Обзор Эпидемиологические исследования в стране и за рубежом имеют тенденцию к некоторому различию, что, вероятно, связано с расой, окружающей средой, климатом, географией и размером выборки. Исследования показали, что лицевой паралич БП составляет 60-75% всех периферических лицевых параличей, с ежегодной заболеваемостью 11,5-40,2 на 100 000 человек и в среднем у одного из 60 человек развивается это заболевание в течение жизни. Очевидной сезонности нет, но некоторые ученые показали, что летом заболеваемость относительно низкая. Заболеваемость параличом Белла выше у женщин во время беременности и в 3,3 раза выше, чем у небеременных женщин той же возрастной группы, обычно в третьем триместре (т.е. на поздних сроках беременности, в последнем триместре) и во время послеродового периода. Заболеваемость, как правило, одинакова с обеих сторон, но некоторые сообщают о более высокой заболеваемости с правой стороны (63%), чем с левой; 0,3% пациентов имеют двусторонний лицевой паралич; от 4% до 13% пациентов имеют рецидивы, как ипсилатеральные, так и контралатеральные. Пациенты с историей рецидивов более склонны к третьему эпизоду, а пациенты с историей трех эпизодов на 50% более склонны к четвертому. 1/3 этой группы пациентов с рецидивами имеют аномальную толерантность к глюкозе, хотя они не обязательно страдают клиническим диабетом. Было исследовано, что примерно от 2,5% до 12,5% пациентов страдают диабетом, и Адур подтвердил, что вероятность развития паралича Белла у диабетиков в 4,5 раза выше, чем у обычных людей. Также было установлено, что риск значительно увеличивается у пациентов с гипертонией, причем 14,1% пациентов с лицевым параличом Белла страдают гипертонией. Семейный паралич Белла не является редкостью: Адур сообщает о наличии семейной истории у 8% пациентов, а Мэй — у 17%. Начало заболевания быстрое, у большинства пациентов в анамнезе воздействие холода и ветра, часто со слюнотечением и наклоном уголков рта при чистке зубов и умывании лица по утрам. Заболевание может сопровождаться болью в сосцевидной области за ухом, в ухе или в углу челюсти на стороне паралича, или может отсутствовать осознаваемая симптоматика. 50% пациентов достигают самой тяжелой степени лицевого паралича в течение 2 дней, а большинство пациентов могут достичь пика в течение 5 дней, и прогрессирование не должно превышать 2-3 недель. Клинические проявления 1. Мимическая мышца парализована с одной стороны. Когда глаза закрыты, глазные яблоки на парализованной стороне поворачиваются вверх, обнажая белую склеру, что называется знаком Белла; переходные глаза на пораженной стороне уменьшаются, тускнеют или исчезают; носогубные складки на пораженной стороне становятся неглубокими, углы рта опускаются и слюна вытекает; углы рта перекошены в сторону здоровой стороны при обнажении зубов; щеки надуваются или затекают при свисте, когда парализована круговая мышца; буккальная мышца парализована, что облегчает удерживание пищи на пораженной стороне зубов и щек. Буккальная мышца парализована, и пища удерживается между щекой и зубами на пораженной стороне. Кроме того, нижнее веко вялое и эктропированное, что вызывает выворачивание слезных протоков наружу, что приводит к плохому дренажу слезы и ее вытеканию. 2. в дополнение к параличу лицевых мышц у некоторых пациентов также наблюдается гипестезия или потеря вкуса в передних 2/3 языка, что указывает на то, что повреждение лицевого нерва достигло бульбарного нерва в отверстии ножки; если в дополнение к параличу лицевых мышц, гипестезии или потере вкуса в передних 2/3 языка на пораженной стороне сопровождается слуховой гиперчувствительностью, то поражение находится в ветви нерва стапедиальной мышцы; если в дополнение к параличу лицевых мышц, гипестезии или потере вкуса в передних 2/3 языка на пораженной стороне, слуховой гиперчувствительности также сопровождается болью в сосцевидной области на пораженной стороне, болью в ушной области и наружном слуховом проходе. Если помимо паралича лицевых мышц, гипестезии или потери вкуса в передних 2/3 языка, повышенной чувствительности слуха, боли в пораженной сосцевидной области, боли в ушной раковине и наружном слуховом проходе, а также герпеса в наружном слуховом проходе или барабанной перепонке, это называется синдромом Ханта с поражением подколенного ганглия; поражение выше подколенного ганглия может также иннервировать поверхностный большой нерв и проявляться как синдром Ханта, но герпеса в наружном слуховом проходе или барабанной перепонке нет. У некоторых пациентов с неполным восстановлением лицевого нерва могут развиться осложнения: фиброзный спазм лицевого нерва, контрактура лицевых мышц, спазм лицевых мышц, движение суставной группы, синдром «крокодиловой слезы» и т.д., в основном наблюдаемые на 12-18-м месяце жизни. Фиброзный спазм лицевой мышцы — это небольшое, быстрое, непостоянное сокращение мышцы на пораженной стороне, часто сопровождающееся усилением преходящих движений глаз. Контрактура лицевых мышц характеризуется сужением глазной щели на пораженной стороне, углублением и удлинением носогубных складок, отклонением углов рта в сторону пораженной стороны и слабым сокращением лицевых мышц при волевых движениях, что при невнимательном наблюдении часто ошибочно принимается за здоровую сторону. Однако, если попросить пациента сделать активное движение, например, показать зубы, можно обнаружить, что мышцы лица на пораженной стороне не сокращаются, в то время как сокращение мышц лица на здоровой стороне происходит нормально. Причина этого может быть связана с частичным фиброзом мимических мышц лица или локальным гипертонусом мышц после регенерации нервов. Его выраженность зависит от тяжести паралича лицевого нерва. Миоклонус лица — это безболезненные, регулярные клонические подергивания лицевых мышц, главным образом скуловой, круговой мышцы глаза, квадрата верхней половой губы и кругового отростка, причем наиболее часто встречаются непроизвольные подергивания скуловой мышцы, часто в сочетании с контрактурами и сопутствующими движениями ленты. Спазмы могут усиливаться при разговоре, приеме пищи, стрессе или усталости, и каждый спазм длится от нескольких секунд до нескольких минут. Причина может быть связана с дисфункцией и повышенной возбудимостью соответствующих подъядер лицевого нерва после регенерации нерва. Ассоциативное движение лицевых мышц означает, что у пациента наблюдается уменьшение глазной щели при открывании рта, демонстрации зубов, надувании щек или сосании, и, наоборот, когда у пациента наблюдается легкое дрожание верхней губы при переходном взгляде или даже непроизвольное поднятие уголков пораженной стороны рта при закрывании глаз. Это происходит из-за плохого восстановления миелиновой оболочки лицевого нерва после его повреждения, и нервные волокна, иннервирующие круговую мышцу глаза, попадают в иннервируемую нисходящую круговую мышцу, что приводит к неправильной регенерации нерва. При лечении симптомы могут исчезнуть, когда нерв будет полностью восстановлен. Частота возникновения полосатого движения в литературе широко варьируется от 18,3% до 55%, а исследования показали, что частота возникновения зависит от тяжести паралича лицевого нерва и времени восстановления. Синдром крокодиловой слезы — это состояние, при котором пораженная сторона пациента слезится при пережевывании пищи (особенно сильно ароматизированной) или даже при виде или мысли о вкусной еде, из-за неправильной регенерации парасимпатических нервных волокон, иннервирующих слюнную секрецию, в нервные волокна, иннервирующие слезную железу. Аурикулотемпоральный синдром — состояние, при котором кожа височной области становится покрасневшей, локально теплой и потной, когда пациент ест. Это вызвано регенерацией парасимпатического нерва лицевого нерва, когда нервные волокна, иннервирующие подчелюстные и подъязычные железы, переходят в нервные волокна, иннервирующие потовые железы в височной области. Сокращение стапедиального сухожилия проявляется в виде дистензии и гула в пораженном ухе при движениях лицевых мышц, часто сопровождающихся контрактурами лицевых мышц. Это гиперактивная двигательная функция, которая возникает в результате регенерации неправильно расположенных нервных волокон и имеет низкую частоту встречаемости. Патогенез неврита лицевого нерва до конца не изучен, но, по словам некоторых пациентов, начало заболевания связано с перенапряжением и холодом, поэтому главное — не допускать перенапряжения и избегать местного холода. Кроме того, укрепляющие упражнения и физическая подготовка помогут сохранить жизненную энергию сильной, чтобы внешнее зло не могло вторгнуться. Также важно уделять внимание психической регуляции, поддерживать радостное настроение и избегать неблагоприятных психических стимулов. Прогноз Пейтерсен наблюдал 1011 случаев нелеченого лицевого паралича. 85% пациентов начали поправляться в течение 3 недель, а большинство из них полностью выздоровели в течение 1-3 месяцев без каких-либо явных последствий. Если признаки выздоровления появлялись только через 3 месяца, выздоровление могло занять от шести месяцев до года, и у всех были последствия; все пациенты выздоравливали в той или иной степени, и о постоянном полном лицевом параличе не сообщалось.