Как проводится дифференциальная диагностика язв конечностей?

  Язвы конечностей являются важным осложнением системной склеродермии. Стойкие и рецидивирующие язвы могут вызывать сильную боль, инфекцию, гангрену, функциональные нарушения и снижение качества жизни, причиняя пациентам огромные страдания. В связи с этим изучение язв конечностей при склеродермии в последние годы стало актуальной темой для исследований.  Основными патологическими изменениями при ССЦ являются воспалительная клеточная инфильтрация соединительной ткани, гиперплазия интимы, окклюзия сосудов, пролиферация фиброзной ткани и склеротическая атрофия. На ранних стадиях поражения кожи (фаза воспаления) наблюдается междермальный отек, разделение коллагеновых волокон, периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, отек стенок сосудов и разрушение эластичных волокон. После этого периваскулярный воспалительный клеточный инфильтрат стихает, коллаген набухает, а кислые мукополисахариды и их коллаген увеличиваются вокруг волокон мелких сосудов. На более поздних стадиях (склеротическая фаза) коллагеновые волокна гомогенизируются, пучки коллагеновых волокон, расположенные параллельно эпидермису, увеличиваются, а коллагеновые волокна пролиферируют и распространяются вглубь. Стенки мелких сосудов утолщаются, а просвет становится меньше, вплоть до окклюзии. Поздние изменения продолжаются, приводя к атрофии эпидермиса и придатков, отложению солей кальция и склеротической атрофии фасциальных мышц.  (a) ограниченную склеродермию необходимо дифференцировать от следующих заболеваний: 1. точечная атрофия Ранние повреждения имеют различный размер, цвет кожи или зеленовато-белый, слегка вогнутые или приподнятые, с морщинистой поверхностью, не твердой на ощупь.  2. Атрофический склерозирующий мох Поражение представляет собой лавандовые блестящие плоские папулы различных размеров, часто агрегированные, но не сливающиеся друг с другом, с фолликулярными кератиновыми пробками на поверхности, иногда волдырями и прогрессирующей атрофией кожи.  (b) Системный склероз необходимо отличать от следующих: 1. Склероз у взрослых: поражения обычно развиваются от головы и шеи по направлению к задней части плеч, с глубоким кожным отеком и ригидностью. Местная пигментация, атрофия или выпадение волос отсутствуют, имеется тенденция к самоизлечению.  2. смешанное заболевание соединительной ткани: у пациентов имеется сочетание SLE, склеродермии, дерматомиозита или полимиозита, включая феномен Рейно, недепрессивную одутловатость лица и рук, отек пальцев, похожий на отек Саламина, лихорадку, недеструктивный полиартрит, мышечную слабость или миалгию. Антитела как к вымывающим ядерным антигенам (ENA), так и к RNP могут показывать высокие титры положительных реакций.  3. Склеродермоподобный синдром вследствие воздействия химических веществ и токсинов: у людей, подвергающихся воздействию таких химических веществ, как поливинилхлорид и бензол, а также у тех, кто употребляет токсичные масла или некоторые лекарства, и у тех, кто перенес увеличение груди силиконом, может развиться склеродермия и некоторые другие симптомы склеродермии. Однако у этих людей нет типичных клинических проявлений склеродермии, отсутствуют специфические аутоантитела в сыворотке крови, а симптомы могут постепенно исчезать после прекращения воздействия, что позволяет легко дифференцировать их от склеродермии.