Язвы конечностей являются важным осложнением системной склеродермии. Стойкие и рецидивирующие язвы могут вызывать сильную боль, инфекцию, гангрену, функциональные нарушения и снижение качества жизни, причиняя пациентам огромные страдания. В связи с этим изучение язв конечностей при склеродермии в последние годы стало актуальной исследовательской проблемой. Причины его патогенеза до сих пор неясны и сводятся к следующим аспектам: 1. Генетические факторы На основании очевидного семейного анамнеза некоторых пациентов, повышенной частоты встречаемости HLA-B8 у тяжелобольных пациентов и хромосомных аномалий у родственников пациентов, считается, что генетический тип может характеризоваться доминантными аллелями на Х-хромосоме. 2. Инфекционные факторы У многих пациентов перед началом заболевания часто возникают острые инфекции, включая фарингит, тонзиллит, пневмонию, скарлатину, корь, синусит и др. Парамиксовирусоподобные включения были обнаружены в поперечнополосатой мускулатуре и почках пациентов. 3. нарушения метаболизма соединительной ткани У пациентов наблюдаются обширные поражения соединительной ткани с выраженным увеличением содержания коллагена в коже и наличием высокого уровня растворимого коллагена и нестабильных межмолекулярных боковых цепей в пределах повреждения кожи во время активной фазы вируса. Культуры фибробластов пациентов демонстрируют заметное увеличение активности синтеза коллагена. Гистопатология показывает, что поражения кожи и висцера могут иметь сужения мелких сосудов (артерий) и гиперплазию эндотелия, поэтому считается, что болезнь является первичным сосудистым заболеванием. 5. Иммунологические аномалии Это один из наиболее ценимых взглядов в последние годы. У пациентов могут определяться различные аутоантитела (например, антиядерные антитела, анти-ДНК антитела, анти-ssRNA антитела, антитела к экстрактам кожи при склеродермии и т.д.); количество В-клеток в организме пациента увеличено, а гуморальный иммунитет значительно усилен, с положительным уровнем циркулирующих иммунных комплексов до 50% и более у системных пациентов, и у большинства пациентов наблюдается гипергаммаглобулинемия; некоторые случаи часто ассоциируются с красной волчанкой, дерматомиозитом, ревматоидным артритом и сухим синдромом. Некоторые случаи часто осложняются красной волчанкой, дерматомиозитом, ревматоидным артритом, сухим синдромом или тиреоидитом Хашимото. В настоящее время считается, что это заболевание может быть аутоиммунным расстройством, возникающим в результате определенного генетического фона в сочетании с постоянной хронической инфекцией.