Симпатическая нервная система происходит из симпатических зародышевых клеток в примитивном нервном гребне эктодермы. На 5-6 неделе беременности часть симпатических зародышевых клеток мигрирует из грудной клетки, образуя симпатическую цепь и другие ганглии: другая часть мигрирует в середину коры надпочечников, образуя медуллу надпочечников. Симпатические зародышевые клетки развиваются в хромофоры и симпатические нейробласты, которые созревают и образуют хромаффинные клетки и симпатические ганглиозные клетки соответственно. Феохромоцитомы чаще всего встречаются в медулле надпочечников, а нейробластомы, ганглиозные нейробластомы и ганглиозные невромы — реже. Последние три наиболее часто встречаются в симпатических ганглиях и феохромоцитомах вне надпочечников. Феохромоцитомы возникают в медулле надпочечников, симпатических ганглиях, парасимпатических ганглиях или других областях хороидальной ткани. Он вызывает гипертонию и другие признаки и симптомы из-за выделения высокого уровня катехоламинов, таких как адреналин и/или норэпинефрин (и иногда дофамин). Заболеваемость составляет от 0,Ol до 0,001% у взрослых, составляя от 0,6% до 1% среди пациентов с гипертонией, 10% у детей, от 10% до 20% злокачественных, в основном диссеминированных, и 10% семейных, широко известных как множественная эндокринная неоплазия (МЭН) II и III типа. Большинство случаев одиночные, но только 10% — множественные. Диагноз злокачественной феохромоцитомы трудно определить по гистологическим критериям, он основывается на локальной инвазии тканей и наличии нефеломеланотических тканей, таких как лимфатические узлы, печень и кости. Внепочечные феохромоцитомы могут также называться функциональными или нефункциональными внепочечными параганглиомами, в зависимости от того, выделяют ли они катехоламины. Нейробластома — это высокозлокачественная опухоль симпатического отдела надпочечника, которая может возникнуть в любом месте организма, но чаще всего встречается в продолговатом мозге надпочечника. Он часто встречается у детей, и симптомы обычно появляются в возрасте до 6 лет. Опухоль рано метастазирует, примерно у 70% на момент постановки диагноза имеются метастазы в печень, головной мозг, костный мозг, лимфатические узлы и кости. Хотя клетки нейробластомы не могут эффективно синтезировать катехоламины, норэпинефрин и эпинефрин, они могут синтезировать предшественник дофамина и выделять его метаболиты; следовательно, механизм поглощения катехоламинов присутствует в большинстве нейробластом. Симпатобластома и ганглионейрома — хорошо дифференцированные опухоли, происходящие из нервного гребня, наиболее часто встречающиеся в задней части грудной перегородки рядом с грудными позвонками, у детей и подростков. Было установлено, что MIBG (мета-йодобензилгуанидин) имеет сходный с норадреналином механизм поглощения и хранения и обладает высоким сродством к адренергическим опухолям. Поэтому 131I-МИБГ используется не только для диагностической визуализации таких опухолей, но и для эффективного лечения определенных поражений с высоким поглощением высокими дозами 131I-МИБГ.