Надпочечник является важным эндокринным органом в организме, и из-за его расположения по отношению к почкам хирургическое лечение традиционно входило в обязанности урологии. Опухоли надпочечников делятся на две основные категории — функциональные и нефункциональные, причем к первой относятся опухоли с эндокринной функцией. Опухоли могут возникать как в коре, так и в медулле надпочечников, и те, которые вызывают изменения эндокринной функции, называются функциональными опухолями, а те, которые не вызывают, — нефункциональными. Существует несколько основных типов опухолей:
1, кортизолизм в основном характеризуется хроническим повышением уровня глюкокортикоидов, приводящим к группе клинических проявлений: лицо полнолуния, спина буйвола, центростремительное ожирение, гирсутизм, склонность к диабету, аномальная сексуальная функция, нарушения менструального цикла, снижение сперматогенеза и т.д. Следует отметить, что примерно у половины детей рак вызван маскулинизацией женщин или феминизацией мужчин, что также говорит о высокой вероятности возникновения рака.
2, первичный альдостеронизм с постепенным повышением артериального давления, слабым антигипертензивным эффектом и проявлениями гипокалиемии и алкалоза (мышечная слабость, паралич мышц, сердечная аритмия, подергивание рук и ног, болезненные мышечные спазмы и т.д.).
3. феохромоцитома надпочечников выделяет адреналин и норадреналин в больших количествах. Эти вещества могут вызвать сужение сосудов и увеличение частоты сердечных сокращений, тем самым вызывая пароксизмальную гипертензию с сильной головной болью, особенно бледной кожей, бледным лицом, учащенным сердцебиением, дрожью в конечностях и голове, потливостью, слабостью, иногда стеснением в груди и одышкой, тошнотой и рвотой.
4. нефункциональные опухоли включают метастазы, гематомы, кисты и т.д.
ОбзорОпухоли, возникающие в надпочечнике, — это опухоли надпочечника, которые классифицируются как адренокортикальная аденома, адренокортикальная карцинома и медуллярные опухоли надпочечника.
Надпочечники — это железы, расположенные над почками, и, как и почки, их 2, по одной с каждой стороны, расположенные над забрюшинным нефроном. Левый надпочечник имеет форму полумесяца, его верхний сосед — селезенка; правый надпочечник имеет треугольную форму, его верхний сосед — печень. Надпочечник — очень важный и незаменимый эндокринный орган человеческого организма. Он секретирует четыре основные группы гормонов, десятки гормонов, которые через кровоток транспортируются к различным тканям и органам организма для оказания специфического физиологического воздействия.
Кора надпочечников расположена в латеральной части надпочечника и окружает продолговатый мозг. Объем коры составляет примерно 90% всего надпочечника. Самый наружный слой — глобулярная зона, которая составляет около 15% всей коры; средний слой — фасцикулярная зона, которая является самой толстой и составляет около 78% всей коры; и внутренний слой — ретикулярная зона, которая составляет всего 7% коры и является самой тонкой.
Медулла надпочечника находится в средней части надпочечника и составляет всего около 10% надпочечника. Медуллярные клетки имеют изменчивую морфологию и называются хромофобными, поскольку гранулы в этих клетках окрашиваются при обработке жидкостью, содержащей хром.
В трех полосах коры надпочечников и продолговатого мозга есть четыре типа эндокринных клеток, каждый из которых секретирует различные гормоны и выполняет различные задачи в этой небольшой области.
1. адренокортикальные аденомы похожи на фокальную нодулярную гиперплазию, и эти два заболевания могут осложнять друг друга. Аденомы обычно односторонние и солитарные, с тонкой оболочкой и сдавливанием окружающей ткани в качестве основной точки дифференциации. Размер составляет 1-5 см в диаметре, поверхность среза желтая, иногда красновато-коричневая, а микроскопически это в основном пенистые, прозрачные клетки, напоминающие фасцикулярную ленту, богатые липидоподобным материалом, иногда состоящие из эозинофилов с небольшим содержанием липидов, или смесь того и другого. Опухолевые клетки расположены скоплениями, разделенными небольшим количеством мезенхимальной стромы, содержащей капилляры. Некоторые аденомы являются функциональными и могут вызывать альдостеронизм или синдром Кушинга, которые морфологически неотличимы от нефункциональных аденом.
Адренокортикальная карцинома встречается редко и обычно является функциональной. При обнаружении она обычно больше аденомы, часто весит более 100 г, и растет инфильтративно, разрушая или погружая нормальную ткань надпочечника и вторгаясь в окружающую жировую ткань или даже в почку. Более мелкие аденокарциномы могут иметь оболочку. Поверхность среза коричневато-желтая, часто встречаются кровоизлияния, некроз и кистозные изменения. Микроскопически плохо дифференцированные аденокарциномы очень неоднородны, с опухолевыми клетками разного размера, видны ядра странной формы и многоядерные. Часто встречаются метастазы в лимфатические узлы брюшной аорты или гематологические метастазы в легкие и печень. Если опухоль маленькая и имеет оболочку, ее трудно отличить от аденомы. Некоторые считают, что если диаметр превышает 3 см, ее следует рассматривать как высокодифференцированную аденокарциному.
3. Медуллярная опухоль надпочечников происходит из нервного гребня, а исходные клетки являются симпатической нейробластомой.
Феохромоцитомы возникают в медулле надпочечников в 80%-90% случаев, большинство из них односторонние, иногда двусторонние, и 90% из них доброкачественные. Клетки опухоли могут выделять норадреналин и эпинефрин, с преобладанием норадреналина, иногда дофамин и другие гормоны, поэтому клинические симптомы — это в основном избыток катехоламинов, проявляющийся в виде повышения артериального давления, в основном периодически возникающего, и сопровождающегося головной болью, потливостью, периферической вазоконстрикцией, учащенным пульсом, повышением сахара в крови, повышением базального метаболизма и другими симптомами. Невооруженным глазом они различаются по размеру, в среднем около 100 г или даже до 2000 г, с оболочкой и серо-красной и серо-коричневой поверхностью среза, с распространенными кровоизлияниями, некрозами, кистозными изменениями и очагами некроза.
Микроскопически хромофоры представляют собой крупные полигональные клетки, образующие шнуры или гнезда клеток, которые могут иметь различную степень плеоморфизма и иногда выглядят как гигантские клетки. Интерстиций в основном состоит из кровеносных синусоидов. Не существует четкой морфологии клеток между доброкачественными и злокачественными опухолями, и инвазия оболочки не является окончательным доказательством злокачественности, но если есть инфильтрация окружающих тканей и метастазы, то нет сомнений, что опухоль злокачественная.
Внепочечные феохромоцитомы являются множественными и располагаются в области распространения клеток параганглиомы по обе стороны аорты, часто называемой параганглиомой. Эта опухоль возникает в возрасте от 10 до 20 лет и чаще всего является частью множественных эндокринных опухолей, 40% из которых являются злокачественными.
Опухоли могут возникать как в коре, так и в продолговатом мозге надпочечников. Те опухоли, которые вызывают изменения эндокринной функции, называются функциональными, а те, которые не вызывают, — нефункциональными.
Альдостеронизм в основном вызывается аденомами коры головного мозга. Наиболее характерным симптомом является гипертония, которая обычно умеренно повышена. Вторая группа симптомов — мышечная слабость или парестезии и аномальные ощущения. Третья группа симптомов — это полиурия, ноктурия и раздражительная жажда.
Кортизолизм чаще всего вызван гиперплазией коры надпочечников или опухолями и проявляется в виде «лица полной луны», «спины буйвола», центрального ожирения с тонкими конечностями, полицитемии и пурпурных линий. Усталость, истощение, боли в пояснице; гипертония; гирсутизм, выпадение волос, акне; сексуальная дисфункция, аменорея или уменьшение менструаций.
Гонадальные аномалии вызваны опухолями коры головного мозга и классифицируются как преждевременное увеличение половых органов, женский псевдогермафродитизм и женская маскулинизация.
Основными симптомами феохромоцитомы являются гипертония и измененный метаболизм. Эпизодическая гипертония сопровождается учащенным сердцебиением, одышкой, головной болью, потливостью, нервозностью, ознобом и дрожью в конечностях.
Нефункциональные опухоли надпочечников возникают в основном из мезенхимальных клеток коры или медуллы. Основные типы нефункциональных аденом коры и аденокарцином, нейробластомы и ганглиозно-клеточные невралгии.
IV. Общие методы лечения Хирургия в настоящее время является единственным методом лечения адренокортикальной карциномы. Кроме того, были совершены прорывы в лечении опухолей надпочечников с помощью методов ракетного замораживания, ретроперитонеоскопической хирургии и аргоно-гелиевого ножа.
Адренокортикальная карцинома с распространением и метастазами имеет высокую частоту рецидивов после операции. Имеются сообщения о значительно большей средней продолжительности выживания (15,8±14,9 месяцев) при рецидивирующих опухолях, подвергшихся повторной операции, чем в группе без операции (3,2±2,9 месяцев). Значение повторной операции, как правило, считается трудно определимым на момент повторной операции, так как рак может метастазировать, а шансы на полную резекцию малы, поэтому значение повторной операции еще не определено.
Прогноз при адренокортикальной карциноме крайне злокачественный и плохой, естественное течение болезни редко превышает 1 год.
Классификация
Опухоли надпочечников включают адренокортикальные аденомы и адренокортикальные карциномы. Он в основном вызывает кортизолизм и первичный альдостеронизм (в основном вызванный аденомами). К основным проявлениям кортизолизма относятся: центростремительное ожирение, лицо полной луны, низ живота, ягодицы и бедра могут иметь фиолетовые линии кожи, повышенное оволосение тела, часто акне, в основном гипертония, учащенное сердцебиение и сдавленность грудной клетки, повышение уровня сахара в крови, остеопороз, боли в спине и костях, а также гипогонадизм. Альдостеронизм проявляется гипертонией, гипокалиемией, периодической мышечной слабостью, параличом или судорогами.
2. Опухоли надпочечников — это в основном феохромоцитомы. Он в основном вызывает пароксизмальную или стойкую гипертонию, а также синдром нарушения обмена веществ. Основными проявлениями являются: внезапное повышение артериального давления, сопровождающееся головной болью, тахикардией, потливостью, бледностью и т.д. Часто провоцируется эмоциональным возбуждением, напряженной физической нагрузкой, изменением положения тела и сдавливанием брюшной полости опухолью. Существуют также такие проявления повышенной базальной скорости метаболизма, как гипотермия, повышенное потоотделение, высокий уровень сахара в крови, усталость и потеря веса.