Диагностика на основе
Признаки и симптомы: Системные симптомы включают лихорадку, ночную потливость и потерю веса. Местные проявления включают безболезненное увеличение поверхностных лимфатических узлов. Инвазия лимфатического кольца глотки проявляется ощущением инородного тела и болью при глотании. Инвазия средостения приводит к синдрому сдавления верхней полой вены с отеком лица, лица и обеих верхних конечностей и одышкой. Инвазия в органы брюшной полости приводит к гепатоспленомегалии, желтухе и даже печеночной недостаточности. Вовлечение забрюшинных лимфатических узлов проявляется полнотой в эпигастральной области и болью в пояснице. Инвазия в желудочно-кишечный тракт проявляется потерей аппетита, болью в животе, диареей, образованиями в брюшной полости, кишечной непроходимостью и кровотечением.
Инвазия паренхимы легких и плевры с кашлем, кровохарканьем, стеснением в груди и задержкой дыхания. Инвазия кожи проявляется в виде подкожных узелков, инфильтративных бляшек, язв, макул и папул. Инвазия в нервную систему вызывает гемиплегию, задержку мочи, судороги нижних конечностей, онемение и болезненность в крестцово-копчиковой области и трудности при ходьбе.
Рутинные исследования: полный анализ крови, биохимия, КТ головы/шеи/головного мозга/абдомена/таза, работа сердца, ПЭТ-сканирование или 67-сканирование, ЛДГ, β2 микроглобулин, аспирация костного мозга, тест на гепатит В, тест на ВИЧ, люмбальная пункция, УЗИ брюшной полости.
Гистологический тип/диффузная большая В-клеточная лимфома, патологические подтипы включают первичную медиастинальную (тимическую) большую В-клеточную лимфому, негерметичную В-клеточную лимфому и внутрисосудистую большую В-клеточную лимфому.
Типичные иммунофенотипы: CD20+ , CD45+, CD3-.
Тесты молекулярно-генетического анализа: bcl-2, bcl-6, c-myc
Постановка «Энн Арбор — Котсуолдс».
I Инвазия одного лимфатического узла или лимфоподобной структуры (например, селезенки, тимуса или кольца Веймута) (I); или одного внелимфоузлового органа или участка (IE)
II Инвазия двух или более лимфатических узлов с одной стороны диафрагмы (II) или локализованное продолжение органа или участка внелимфатического узла в сочетании с инвазией лимфатических узлов в ипсилатеральной области диафрагмы (IIE) o
III Инвазия участков лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которая может сочетаться с локализованной экстранодальной инвазией органа или участка поперек (IIIE); или с инвазией селезенки (IIIs); или с экстранодальной инвазией органа и селезенки (IIIS+E).
IV с обширной инвазией в один или несколько отдаленных внеузловых органов.
Следующие определения относятся ко всем этапам
A: без системных симптомов
B: с системными симптомами, определяемыми следующим образом, при наличии одного из следующих признаков
1. необъяснимая лихорадка выше 38°C в течение 3 дней подряд
2. необъяснимая потеря веса >10% в течение 6 месяцев
3. ночная потливость
E: непрерывная экстранодальная инвазия или инвазия лимфатических узлов в соседние органы или ткани
S: Инвазия селезенки
Принципы лечения
Индукционная терапия на I и II стадиях
l Немегалобластический тип (<10 см): ① наличие неблагоприятных факторов риска (повышенная ЛДГ, II стадия, возраст >60 лет, оценка PS ≥2): 6-8 курсов R-CHOP ± локальная радиотерапия (IF 30-36 Гр) или R-CHOP ×3 курса + локальная радиотерапия (IF 30-36 Гр) ② отсутствие неблагоприятных факторов риска: R-CHOP ×3 курса + локальная радиотерапия ( IF 30-36 Гр) или 6-8 курсов R-CHOP.
l Гигантское образование (>10 см): R-CHOP 6-8 курсов + локальная радиотерапия (IF 30-36 Гр) (Категория 1).
Наблюдение на I и II стадиях (пересмотр всех положительных результатов до оценки радиотерапии)
Полная ремиссия или CRu: наблюдение после завершения установленного курса лечения
Частичная ремиссия: завершение высокодозной радиотерапии (40-45 Гр) или аутологичной трансплантации стволовых клеток или клинического испытания, обзор по окончании лечения, наблюдение при полной ремиссии, остальные рассматриваются как рецидив
Отсутствие ремиссии или прогрессирование заболевания: лечение высокими дозами или клинические испытания.
III и IV фазы индукционной терапии
Низкий/низкий/средний риск (IPI0-1): R-CHOP 6-8 курсов (категория 1)
Промежуточный-высокий/высокий риск (IPI ≥ 2): клиническое исследование (предпочтительно) или R-CHOP 6-8 сеансов (категория 1)
III, IV стадии (пересмотр всех положительных результатов после 3-4 курсов)
Полная ремиссия или CRu: продолжать схему R-CHOP до достижения 6-8 курсов, затем наблюдение
Частичная ремиссия: продолжить схему R-CHOP до достижения 6-8 курсов или клиническое исследование с последующим пересмотром всех положительных результатов, при отсутствии ремиссии или прогрессирования назначить терапию 2-й линии или трансплантацию стволовых клеток или клиническое исследование.
Отсутствие ремиссии или прогрессирование заболевания: терапия 2-й линии или трансплантация стволовых клеток или клинические испытания с радиотерапией для пациентов, не имеющих права на химиотерапию.
Рекомендуемые варианты лечения
Режимы первой линии: R-CHOP (класс 1), R-ECHOP (класс 2B)
Варианты лечения второй линии: DHAP±R, ESHAP±R, GDP±R, ICE±R, MINE±R