Первичная криоглобулинемия чаще встречается у молодых людей и людей среднего возраста, и несколько чаще у женщин, чем у мужчин. Когда температура поверхности тела пациента снижается на холоде, холодовой глобулин в сосудах конечностей выпадает в осадок или студень, блокируя капилляры и вызывая ишемический некроз и вазоспазм стенки сосудов, наиболее распространены кожная пурпура и холодовая крапивница, а у некоторых пациентов может появиться феномен Рейно.
Наиболее распространенным поражением кожи является геморрагическая пурпура, которая начинается с нижних конечностей и постепенно распространяется на бедро, промежность и ягодицы, а у немногих распространяется на верхние конечности и слизистую оболочку полости рта, обычно не вовлекая лицо и туловище. Сыпь характеризуется папулами, петехиями, петехиями, мелкими узелками, а в тяжелых случаях — волдырями, макулами, язвами и гангреной. В сознании может ощущаться зуд или жжение, а в тяжелых случаях — боль. Далее наблюдаются холодовая крапивница, феномен Рейно, ретикулярный цианоз, вазоспазм конечностей и цианоз. В хронических случаях наблюдается гиперпигментация. Артралгия является характерным симптомом у пациентов со смешанной холодовой глобулинемией и обычно проявляется в кистях рук и коленных суставах. Поражение почек может проявляться в виде острого или хронического нефрита и даже привести к почечной недостаточности или почечной недостаточности и смерти. Основными проявлениями со стороны нервной системы являются периферическая нейропатия, проявляющаяся в виде аномальной чувствительности, онемения, нарушения двигательных функций и потери сухожильных рефлексов. Поражение центральной нервной системы встречается редко. Другие симптомы включают гепатоспленомегалию, боли в животе, перикардит и генерализованное увеличение лимфатических узлов.
Диагноз заболевания основывается на клинических проявлениях и значительном повышении уровня криоглобулина в сыворотке крови. Следует отметить, что криоглобулины нелегко обнаружить после лечения кортикостероидами или после улучшения состояния при имеющихся сопутствующих заболеваниях. Следует также исключить временное повышение криоглобулинов.
Как эффективно предотвратить выпадение осадка или желеобразное появление криоглобулинов?
(A) Лечение Лечите основное заболевание, избегайте холода и уделяйте внимание сохранению тепла. Различные методы лечения являются временным симптоматическим лечением. Метод плазмозамещения: для удаления иммуноглобулинов или иммунных комплексов и быстрого снижения циркулирующих холодовых глобулинов для облегчения симптомов, вызванных холодом. Кортикостероиды имеют различную степень эффективности в борьбе с лихорадкой, поражениями кожи и артралгией. Доза должна быть эквивалентна преднизону 30-50 мг/день. Иммунодепрессанты: поддерживают уровень циркулирующего холодового глобулина, не повышая его за счет токсического воздействия на делящиеся клетки. Пеницилламин: Расщепляет дисульфидные связи в иммуноглобулинах, тем самым деполимеризуя IgM и влияя на синтез иммуноглобулинов, но его клиническая эффективность пока не установлена. Интерферон: может использоваться для лечения смешанной криоглобулинемии.
Китайская медицина: прогревание меридианов, активизация кровообращения и снятие боли. Согревание меридианов и Tongluo Tang плюс снижение.
(II) Прогноз Часто ассоциируется с иммунопролиферативными расстройствами, инфекционными заболеваниями и т.д.