Первичная криоглобулинемия чаще встречается у молодых людей и людей среднего возраста, и несколько чаще у женщин, чем у мужчин. Когда температура поверхности тела пациента снижается на холоде, холодовой глобулин в кровеносных сосудах конечностей выпадает в осадок или становится желеобразным, блокируя капилляры и вызывая ишемический некроз и вазоспазм стенок кровеносных сосудов, что приводит к пурпуре и холодовой крапивнице кожи как наиболее распространенным проявлениям.
Криоглобулин — это вид белка, который выпадает в осадок на холоде и растворяется при повышении температуры, который можно разделить на 3 типа. Тип I — моноклональный тип, то есть моноклональный источник иммуноглобулина, есть четыре вида IgG, IgM, IgA и лизин конденсации; тип II — смешанный тип, состоит из двух или более видов иммуноглобулина, один из которых является моноклональным источником; тип III — поликлональный прототип. Тип I не устойчив к комплементу и обычно вызывает повреждение крупных сосудов по неизвестному механизму. Типы II и III являются смешанными типами. Антикомплементарный тип, активируя систему комплемента для иммунного ответа и повреждения тканей, в основном вызывает повреждение мелких сосудов. Аномально повышенные криоглобулины можно разделить на первичные и идиопатические в зависимости от их происхождения. Первый протекает бессимптомно и выявляется только при плановых обследованиях, а второй часто связан с иммунопролиферативными нарушениями, инфекционными заболеваниями и т.д.
Каковы методы профилактики выпадения криоглобулинов в осадок или желеобразного состояния?
1.Лечить исходное заболевание, избегать холода, уделять внимание сохранению тепла.
2, избегать холодной водяной бани, чтобы предотвратить осаждение холодного глобулина, вызванного синдромом холодного глобулина крови, почечная недостаточность должна быть активно симптоматическое лечение, при необходимости диализное лечение, чтобы облегчить состояние.
3, обычная диета должна также обратить внимание, чтобы не есть некоторые холодные продукты, есть больше овощей-афродизиаков и продуктов для здоровья.
Различные методы лечения являются временным симптоматическим лечением. Метод плазмозамещения: для удаления иммуноглобулинов или иммунных комплексов и быстрого снижения циркулирующих холодовых глобулинов для облегчения симптомов простуды. Кортикостероиды имеют различную степень эффективности в борьбе с лихорадкой, поражениями кожи и артралгией. Доза должна быть эквивалентна преднизону 30-50 мг/день. Иммунодепрессанты: Поддерживают уровень циркулирующих холодовых глобулинов, не повышая его за счет токсического воздействия на делящиеся клетки. Пеницилламин: Расщепляет дисульфидные связи в иммуноглобулинах, тем самым деполимеризуя IgM и влияя на синтез иммуноглобулинов, но его клиническая эффективность пока не установлена. Интерферон: его можно использовать для лечения смешанной криоглобулинемии.