Первичная криоглобулинемия чаще встречается у молодых людей и людей среднего возраста, и несколько чаще у женщин, чем у мужчин. Когда температура поверхности тела пациента снижается на холоде, холодовой глобулин в кровеносных сосудах конечностей выпадает в осадок или становится желеобразным, блокируя капилляры и вызывая ишемический некроз и вазоспазм стенки кровеносного сосуда, наиболее распространены кожная пурпура и холодовая крапивница, а у некоторых пациентов может наблюдаться феномен Рейно. Как проверить выпадение холодового глобулина или желеобразного?
1, определение холодового глобулина: сыворотку пациента помещают при температуре 4 ℃ по крайней мере на 12 часов, в отдельных случаях даже требуется 1 неделя для выпадения холодового глобулина для обнаружения. У нормальных людей он составляет <10 мг/л, а у пациентов с этим заболеванием часто превышает 250 мг/л. 2.Определение иммуноглобулина: IgM часто повышен, а некоторые IgG и IgA повышены. 3.Определение комплемента: I тип нормальный, а комплемент часто снижен при смешанном типе. 4.Гематологическое исследование: оседание крови часто ускорено, свертываемость крови ненормальная, тромбоциты снижены. 5. Гистопатология: нет значительных изменений в эпидермисе. Эозинофильные аморфные однородные белковые отложения в мелких сосудах дермы и подкожной клетчатки, характеризующиеся фибриноподобным некрозом и инфильтрацией нейтрофильными гранулоцитами с периваскулярной консолидацией. Самым распространенным поражением кожи является геморрагическая пурпура, которая в основном начинается на нижних конечностях и постепенно распространяется на бедро, промежность и ягодицы, и редко распространяется на верхние конечности и слизистую оболочку рта. Сыпь характеризуется папулами, петехиями, петехиями, мелкими узелками, а в тяжелых случаях — волдырями, макулами, язвами и гангреной. В сознании может ощущаться зуд или жжение, а в тяжелых случаях — боль. Далее наблюдаются холодовая крапивница, феномен Рейно, ретикулярный цианоз, вазоспазм конечностей и цианоз. В хронических случаях наблюдается гиперпигментация. Артралгия является характерным симптомом у пациентов со смешанной холодовой глобулинемией и обычно проявляется в кистях и коленных суставах. Поражение почек может проявляться в виде острого или хронического нефрита и даже привести к почечной недостаточности или почечной недостаточности и смерти. Основными проявлениями со стороны нервной системы являются периферическая нейропатия, проявляющаяся в виде аномальной чувствительности, онемения, нарушения двигательных функций и потери сухожильных рефлексов. Поражение центральной нервной системы встречается редко. Другие симптомы включают гепатоспленомегалию, боли в животе, перикардит и генерализованное увеличение лимфатических узлов. Диагноз заболевания основывается на клинических проявлениях и значительном повышении уровня криоглобулина в сыворотке крови. Следует отметить, что криоглобулины нелегко обнаружить после лечения кортикостероидами или после улучшения состояния при имеющихся сопутствующих заболеваниях. Следует также исключить временное повышение криоглобулинов.