Первичная криоглобулинемия чаще встречается у молодых людей и людей среднего возраста, и несколько чаще у женщин, чем у мужчин. Когда температура поверхности тела пациента снижается на холоде, холодовой глобулин в кровеносных сосудах конечностей выпадает в осадок или становится желеобразным, блокирует капилляры и вызывает ишемический некроз и вазоспазм стенок кровеносных сосудов, в результате чего чаще всего возникают пурпура и холодовая крапивница кожи. Что может вызвать криоглобулинемию?
Криоглобулин — это белок, который выпадает в осадок на холоде и растворяется при повышении температуры, и его можно разделить на 3 типа. Тип I — моноклональный тип, то есть иммуноглобулин моноклонального происхождения, с четырьмя типами IgG, IgM, IgA и конденсином; тип II — смешанный тип, состоящий из двух или более иммуноглобулинов, один из которых моноклонального происхождения; тип III — поликлональный прототип. Тип I не устойчив к комплементу и обычно вызывает повреждение крупных сосудов по неизвестному механизму. Типы II и III являются смешанными типами. Антикомплемент, активируя систему комплемента для иммунного ответа и повреждения тканей, в основном вызывает повреждение мелких сосудов. Аномально повышенные криоглобулины можно разделить на первичные и идиопатические в зависимости от их происхождения. Первые протекают бессимптомно и выявляются только при плановых обследованиях, в то время как вторые часто связаны с иммунопролиферативными нарушениями, инфекционными заболеваниями и т.д.
Самым распространенным поражением кожи является геморрагическая пурпура, которая начинается с нижних конечностей и постепенно распространяется на бедро, промежность и ягодицы, реже — на верхние конечности и слизистую оболочку полости рта. Сыпь характеризуется папулами, петехиями, петехиями, мелкими узелками, а в тяжелых случаях — волдырями, макулами, язвами и гангреной. В сознании может ощущаться зуд или жжение, а в тяжелых случаях — боль. Далее наблюдаются холодовая крапивница, феномен Рейно, ретикулярный цианоз, вазоспазм конечностей и цианоз. В хронических случаях наблюдается гиперпигментация. Артралгия является характерным симптомом у пациентов со смешанной холодовой глобулинемией и обычно проявляется в кистях рук и коленных суставах. Поражение почек может проявляться в виде острого или хронического нефрита и даже привести к почечной недостаточности или почечной недостаточности и смерти. Основными проявлениями со стороны нервной системы являются периферическая нейропатия, проявляющаяся в виде аномальной чувствительности, онемения, нарушения двигательных функций и потери сухожильных рефлексов. Поражение центральной нервной системы встречается редко. Другие симптомы включают гепатоспленомегалию, боли в животе, перикардит и генерализованное увеличение лимфатических узлов.
Диагноз заболевания основывается на клинических проявлениях и значительном повышении уровня криоглобулина в сыворотке крови. Следует отметить, что криоглобулины нелегко обнаружить после лечения кортикостероидами или после улучшения состояния при имеющихся сопутствующих заболеваниях. Следует также исключить временное повышение криоглобулинов.