Митральный стеноз, обусловленный фиброзом и/или отложениями кальция, обширным утолщением створок, спайками, сращением сухожилий, укорочением и ригидностью створок, приводит к деформации и стенозу отверстия клапана, которое при значительном стенозе становится щелевидным. В зависимости от степени поражения различают септальный и воронкообразный типы. При септальном типе поражение основного тела клапана отсутствует или слабо выражено, и он остается подвижным; при воронкообразном типе наблюдается значительное утолщение и фиброз створок, значительные спайки и укорочение сухожильных шнуров и папиллярных мышц, ригидность всего клапана в форме воронки и значительное ограничение подвижности. Он часто сопровождается различной степенью неполного закрытия. Стеноз усугубляется кальцификацией створок и может привести к тромбозу и эмболии. При врожденном митральном стенозе наблюдается утолщение створок, сращение створок, утолщение или укорочение сухожилий, гипертрофия или фиброз папиллярных мышц, может быть стенотическое кольцо над клапаном и фиброзная полоса под клапаном. Наиболее характерным признаком является парашютная деформация митрального клапана с одной папиллярной мышцей, когда сухожилия обеих створок прикрепляются к папиллярной мышце, и весь клапан имеет форму парашюта. Симптомы Самым ранним симптомом является ночная пароксизмальная одышка, в тяжелых случаях — сидячее дыхание; в очень тяжелых случаях — отек легких, кашель, кашель с розовой пенистой мокротой, в основном усиливающийся после сна или активности, может сопровождаться откашливанием мокроты, кровью в мокроте, кровохарканьем. Признаки Фасции митрального клапана, легкий цианоз рта и губ. Прекордиальная область приподнята, в верхушечной области пальпируется мелкое диастолическое дрожание, граница сердца увеличена слева в третьем межреберном промежутке. Верхушечный s1 гиперактивный и звонкий, открытый звонкий звук выслушивается от левого края грудины в III-IV межреберных промежутках до верхнего апикального конца. В верхушечной области выслушивается средне- и позднедиастолический гулкоподобный шум, нарастающий и более выраженный в положении лежа на левом боку, в конце дыхания и после активности; звук легочного клапана p2 гиперактивный с расщеплением; короткий ранний диастолический гулкоподобный шум выслушивается в левой грудине в области легочного клапана между Ⅱ и Ⅲ межреберными промежутками, (шум Грэма-Стилля) усиливающийся при глубоком вдохе. Вспомогательное обследование 1. Самое раннее изменение при рентгенологическом исследовании: дуга левого предсердия левого края сердца очевидна, главный ствол легочной артерии выделяется, а легочные вены расширены. При тяжелых поражениях левое предсердие и правый желудочек значительно увеличены, а на заднепередней рентгенограмме видна двойная тень по правому краю сердечной тени, углубленная хилярная тень и уменьшенная дуга аорты. Левый желудочек обычно не велик. Линия Kerley B видна в средних и нижних отделах легких, когда давление в левом предсердии достигает 2,7 кПа (20 мм рт. ст.). Железосодержащие гемовые отложения после длительного легочного застоя могут выглядеть как рассеянные точечные тени в обоих нижних легочных полях. Кальцификация митрального клапана часто встречается у пожилых пациентов и нередко у молодых взрослых. 2. Электрокардиограмма может быть нормальной при умеренном митральном стенозе. Характерным изменением является расширение и бимодальная форма волны Р, что свидетельствует об увеличении левого предсердия. В сочетании с легочной гипертензией правый желудочек увеличен, а электрическая ось отклонена вправо. Фибрилляция предсердий часто сочетается на поздней стадии заболевания. Эхокардиография является наиболее чувствительным и специфичным неинвазивным методом диагностики, который имеет большое значение для определения площади отверстия и трансвальвулярного градиента давления, определения степени поражения, принятия решения о хирургическом подходе и оценки эффективности операции. На 2D-эхокардиографии видно, что передняя и задняя створки митрального клапана имеют повышенное отражение, утолщены и снижена активность, при этом тело передней створки расширяется вперед в диастолу в форме шара, а расстояние между передней и задней створками клапана значительно укорочено и площадь отверстия уменьшена. Передняя митральная створка и задняя створка в диастоле подчинены передней створке, что известно как «городская стопка». Левое предсердие увеличено, правый желудочек увеличен, а отточный тракт правого желудочка расширен. Допплеровское УЗИ показывает медленный и уменьшающийся поток через митральный клапан. Допплеровское УЗИ показывает медленный и уменьшающийся поток через митральный клапан. 4. При радионуклидном исследовании бассейна радионуклидной крови отмечается увеличение левого предсердия, длительная концентрация и время прохождения визуализирующего агента, а левый желудочек имеет небольшие размеры. При легочной гипертензии наблюдается увеличение главной легочной артерии и правого желудочка. 5, при катетеризации правого сердца давление в правом желудочке, легочной артерии и легочных капиллярах повышено, сопротивление легочной циркуляции увеличено, а сердечный выброс снижен. Давление в левом предсердии и левом предсердии может быть измерено непосредственно после пункции межпредсердной перегородки. Трансвальвулярная разница шагов давления нормальна в ранней диастолической фазе митрального стеноза и увеличивается по мере ухудшения состояния. Диагноз митрального стеноза может быть поставлен при обнаружении урчащего диастолического шума в верхушечной области с увеличением левого предсердия, а эхокардиография может уточнить диагноз. Клинически митральный стеноз следует дифференцировать от диастолического шума в верхушечной области в следующих случаях: 1. Острая ревматическая болезнь сердца характеризуется высокотональным, мягким ранним диастолическим шумом в верхушечной области, который сильно меняется изо дня в день и может исчезнуть после купирования ревматической активности. Это связано с увеличением желудочка и относительным стенозом митрального клапана, т.е. с шумом Кэри-Кумбса. 2, «функциональный» митральный стеноз наблюдается при различных причинах увеличения левого желудочка, поток через митральное отверстие увеличивается, или митральный клапан в диастолу желудочков под воздействием аортальной регургитирующей крови, например, большое количество артериовенозных катетеров для шунтирования слева направо и дефект межжелудочковой перегородки, недостаточность закрытия аортального клапана и т.д., этот шум кратковременный, без открытого звука Характер шума более мягкий, шум уменьшается при вдыхании изоамилнитрита, и шум усиливается при применении препаратов, повышающих давление. Муцинозная опухоль левого предсердия является наиболее распространенной первичной опухолью сердца. Клинические симптомы и признаки схожи с митральным стенозом, но носят прерывистый характер и меняются в зависимости от положения тела, обычно отсутствует звук открытия, но может выслушиваться трепетание опухоли, фибрилляция предсердий встречается редко, легко возникает повторная эмболия периферических артерий. Эхокардиография показывает нечеткую эхогенную звуковую волну как в систолу, так и в диастолу за митральным клапаном. Катетеризация сердца показывает заметно повышенное давление в левом предсердии, а селективная ангиография — дефект наполнения в левом предсердии. Последняя в настоящее время используется редко, поскольку может способствовать смещению опухолевого эмбола. При трехстворчатом стенозе на нижней левой границе грудины выслушивается диастолический шум, похожий на низкий шум, который может усиливаться при вдохе и ослабевать при выдохе из-за увеличения регургитантного объема. При синусовом ритме увеличивается а-волна в яремной вене. При митральном стенозе диастолический шум располагается в верхушечной области и не изменяется или уменьшается во время вдоха. Эхокардиография позволяет поставить точный диагноз. 5.Первичная легочная гипертензия встречается в основном у пациентов женского пола без диастолического шума и звука открытого клапана в апикальной области, без увеличения левого предсердия, с нормальным давлением в легочной артерии и давлением в левом предсердии.