Внутричерепные кровоизлияния хорошо известны и часто встречаются в неонатальном периоде, и обычно регистрируются четыре типа: субарахноидальное кровоизлияние, внутримозговая гематома, внутрижелудочковое кровоизлияние и субдуральная гематома. В 1894 году Чарльз Таунсенд первоначально описал синдром неонатальной церебральной геморрагической болезни, которая обычно возникает на 1-5 день после рождения у новорожденных с гемофилией. Витамин К — важный жирорастворимый витамин, который был открыт датскими биологами в 1929 году и является первой буквой слова «свертывание крови». Существует два типа витамина К: К1 и К2. К1 поступает из растительных или растительных масел и всасывается в тонком кишечнике в зависимости от наличия желчных солей; К2 синтезируется кишечной флорой. Витамин K1 не очень легко пересекает плаценту и присутствует не более чем в 10% материнской крови, поэтому новорожденный при рождении получает очень небольшое количество витамина из крови матери. Уровень свертывающей системы крови будет постепенно снижаться в течение первых 1-2 недель жизни и вернется к нормальному уровню только через 6 недель — 6 месяцев. Факторы свертывания крови II, VII, IX и X зависят от витамина К. Существует три типа кровотечений при дефиците витамина К у новорожденных в зависимости от времени возникновения кровотечения после рождения: раннее кровотечение при дефиците витамина К (кровотечение, возникающее в течение 24 часов после рождения), типичное кровотечение при дефиците витамина К (кровотечение, возникающее через 2-7 дней после рождения) и позднее кровотечение при дефиците витамина К (кровотечение, возникающее через неделю после рождения). кровотечение). Сообщается, что более 50% отсроченных кровоизлияний при дефиците витамина К являются внутричерепными. Поэтому мы изучили 43 случая детей, поступивших в нашу больницу с 2009 по 2011 год, и сообщаем о них следующее: I. Общая информация и методы. Все случаи в этой группе были родами на полном сроке, с гестационным возрастом при рождении ≥37 недель и в течение 1 месяца после рождения. 29 из 43 детей были мужского пола и 14 — женского; возрастной интервал колебался от 1 дня до 4 недель (в среднем 20, 4 ± 4, 9 дней); дети родились спонтанно, без применения щипцов или отсасывания плода, без травм, без употребления наркотиков и без семейной истории кровотечений. Ребенок поступил с острыми неврологическими симптомами, в частности, судорогами, и специфическим состоянием летаргии. Экстренная КТ черепа выявила внутричерепное кровоизлияние. Лабораторные анализы показывают повышенный PT и APTT (исключая анемию и аномалии тромбоцитов), со значительным улучшением APTT через 6-12 часов после лечения витамином K. Диагноз дефицита витамина К основывается на резко аномальных показателях PT и APTT, которые могут быть нормализованы при лечении витамином К. Диагностика и стадирование внутричерепного кровоизлияния основываются на КТ-исследовании, а хирургическое лечение — на клинической картине и визуализации детей. обезвоживание, 9 детей получали ацетазоламид для снижения секреции спинномозговой жидкости, 31 пациенту требовалась искусственная вентиляция легких, а 25 детям — допамин для поддержания артериального давления. II. Результаты. Возраст при появлении симптомов составил 20,4±4,9 дней, с соотношением мужчин 2,07:1 (29:14). Неврологические симптомы включали судороги, раздражительность и нарушение сознания, напряжение переднего родничка, прогрессирующее увеличение черепа, двусторонние «знаки заката», раздражительность, снижение или отсутствие неврологических рефлексов, миоклонус или гипотонию. Общие клинические признаки также включают бледность, нарушение дыхания, вялость или раздражительность, а также кровотечение в других местах. Среднее значение PT ребенка до приема витамина К составило 72,1±45,0 секунды, а APTT — 112,4±57,6. PT при обзоре через 6-12 часов после лечения витамином К составило 14,6±1,6 секунды, а APTT — 34,4±1,0 секунды. Уровень гемоглобина составил 7,8±2,5 г/дл (диапазон колебаний 3,5-12,3 г/дл). 3 случая были ранними кровотечениями с дефицитом витамина К, 11 случаев — типичными кровотечениями с дефицитом витамина К и 29 случаев — поздними кровотечениями. Все дети прошли КТ черепа, которая выявила острую субдуральную гематому в 24 случаях, внутримозговую гематому в 11 случаях и острую субдуральную гематому с внутримозговой гематомой, внутрижелудочковым кровоизлиянием и/или субарахноидальным кровоизлиянием в 8 случаях. Все младенцы получали витамин К в дозе 1 мг на кг массы тела внутримышечно, 12 (27,9%) — инфузию свежезамороженной плазмы и 24 (55,8%) — терапию эритроцитами для коррекции анемии. Всем детям было проведено хирургическое удаление внутричерепной гематомы после коррекции ПТ и АПТТ, либо с использованием свободного костного лоскута, либо с использованием костного лоскута. После операции 8 детей умерли, а у 35 детей в ходе последующего наблюдения развились неврологические нарушения различной степени, включая 7 случаев гидроцефалии, 16 детей с остаточными судорогами, 7 случаев двигательных нарушений конечностей и 5 случаев вегетативного выживания. III. Обсуждение. Внутричерепные кровоизлияния у новорожденных, особенно субдуральные кровоизлияния, характеризуются высоким уровнем смертности и инвалидности. Активность свертывания крови у новорожденных составляет всего 20-25% от таковой у взрослых, а отсутствие добавки витамина К после рождения, исключительно грудное вскармливание, хроническая диарея и применение антибиотиков могут привести к кровоизлиянию у младенцев с дефицитом витамина К. Существует три типа кровоизлияний, связанных с дефицитом витамина К, а именно 1 ранний тип 2 типичный тип 3 и поздний тип. Ранний тип возникает в течение первых 24 часов жизни и обычно связан с длительным и регулярным приемом определенных лекарств во время беременности матери, таких как противоэпилептические препараты (барбитураты, фенитоин натрия), противотуберкулезные препараты (рифампицин) и препараты-антагонисты витамина К. Всем трем детям была проведена операция по удалению внутричерепной гематомы, и двое из них умерли, предположительно, из-за сильного внутричерепного кровотечения и низкого предоперационного балла ГКС. Типичное кровоизлияние, связанное с дефицитом витамина К, возникает через 2-7 дней после рождения и обусловлено в основном недостатком потребления витамина К после рождения, при этом смертность низкая. Кровотечения часто возникают в желудочно-кишечном тракте, на коже и внутричерепные. Девять из наших случаев (20,9%) были такого типа. Все девять детей получали добавки витамина К после рождения, и двое из них умерли от тяжелого желудочно-кишечного кровотечения. Отсроченные кровоизлияния при дефиците витамина К возникают после первой недели жизни, при этом у таких детей часто возникают внутричерепные гематомы. Другим общим признаком являются распространенные глубокие петехии или узловатые петехии. Также сообщалось о кровотечениях такого типа при тяжелой печеночной недостаточности, особенно при холестатической болезни печени. Тридцать один из наших случаев (72,1%) был такого типа, и двое из этих детей имели билиарную атрезию и умерли от быстрой печеночной недостаточности вскоре после операции. Клиническая картина неонатального внутричерепного кровоизлияния неспецифична, при этом наиболее яркими являются несколько проявлений (например, сильная хватка, лихорадка, сниженное состояние сознания, генерализованная гипотония, повышение внутричерепного давления). Hanigan [] и др. сообщили, что наиболее распространенными клиническими проявлениями неонатального внутричерепного кровоизлияния в первые 2 дня жизни были эпилепсия, нарушение дыхания и, у 24 из 33 младенцев (72%), асфиксия. Другое исследование [] [показало, что наиболее распространенными клиническими проявлениями были бледность (77,4%), судороги (58%), измененное состояние сознания (58%), рвота (44%) и плохой аппетит (35%). Передний родничок колебался в 61% случаев, в 26% случаев родничок был приподнят, семь детей (22,5%) принимали антибиотики. В более поздних исследованиях начальными клиническими проявлениями внутричерепного кровоизлияния были эпилепсия в 11 случаях (46%), бледность в 7 случаях (29%), одышка в 5 случаях (21%), лихорадка в 1 случае (4%), неспособность повысить температуру тела в 1 случае (4%) и плохой аппетит в 1 случае (4%). Эти выводы согласуются с настоящими результатами. Анемия также присутствовала более чем у половины детей с внутричерепным кровоизлиянием в полном сроке в этой группе случаев. Анемия или гематологические отклонения часто свидетельствуют о внутреннем кровотечении, включая внутричерепное кровоизлияние, наиболее частым из которых является субдуральная гематома. В некоторых случаях при отсутствии явной причины анемии рассматривается вопрос о внутричерепной субдуральной гематоме. Именно поэтому анемия у новорожденных срочных детей часто может предупредить врача о возможности внутричерепного кровоизлияния у ребенка. В недавнем исследовании наиболее распространенной формой внутричерепного кровоизлияния была острая субдуральная гематома (56,3%), за ней следовали внутримозговая гематома (31,3%) и кровоизлияние в нескольких местах (12,5%). В нашем исследовании все дети получали предоперационную добавку витамина К, а при наличии анемии проводилась ее коррекция. Свежезамороженная плазма содержит все факторы свертывания крови и рекомендуется для переливания детям с кровотечением, вызванным дефицитом витамина К. Обычная доза составляет 10-20 мл на кг массы тела каждые 12-24 часа в зависимости от клинического состояния и, конечно, в сочетании с дегидратирующими препаратами при внутричерепной гипертензии. Раннее удаление внутримозговых или субдуральных гематом путем краниотомии или минимально инвазивной хирургии. В сложных случаях множественных внутричерепных кровоизлияний Zhang Jian и др. используют многоточечную пункцию и дренирование для быстрого снижения внутричерепной гипертензии, т.е. для снятия состояния высокого риска, что имеет определенное значение для спасения ребенка и улучшения прогноза. В случае внутричерепной гематомы Лян и др. пришли к выводу, что если кровоизлияние >30 мл и ограничено, с очевидными профессиональными последствиями, гематома должна быть удалена путем краниотомии. Прогноз детей с кровотечением, вызванным дефицитом витамина К, зависит от ранней диагностики, быстрой и адекватной коррекции дефектов коагуляции, общего состояния пациента и анемической картины, а также хирургического и раннего вмешательства. Исследования показали, что симптоматические новорожденные с внутричерепным кровоизлиянием демонстрируют низкий уровень смертности (11%) при последующем трехлетнем наблюдении, но неврологический дефицит сохраняется у выживших. Наше исследование показало более высокую частоту развития последствий у выживших. Jhawar и др. наблюдали за группой детей с внутричерепным кровоизлиянием и обнаружили, что у 80% детей с острым субдуральным кровоизлиянием не было остаточных психических проблем или проблем с движением конечностей, в то время как у детей с субарахноидальным кровоизлиянием или множественными формами внутричерепного кровоизлияния прогноз был хуже. В нашей группе из пяти детей с множественными формами внутричерепных кровоизлияний прогноз был плохим. Кровоизлияние, вызванное дефицитом витамина К, довольно опасно у новорожденных, но это заболевание полностью предотвратимо, так же безопасно и недорого, как и иммунизация, поэтому все инъекции витамина К должны быть рекомендованы новорожденным для профилактики этого заболевания. Существуют доказательства того, что внутримышечное введение витамина К более эффективно, чем пероральное, и если при внутримышечном введении достаточно одной дозы, то при пероральном приеме может потребоваться более трех доз. IV. Заключение. Кровоизлияние, вызванное дефицитом витамина К, особенно на поздних сроках, является наиболее важной причиной внутричерепного кровоизлияния у новорожденных. Наиболее распространенным типом внутричерепного кровоизлияния является субдуральная гематома, при этом преобладающими клиническими проявлениями являются фокальные судороги, нарушение сознания, напряжение переднего родничка, необъяснимая анемия и дыхательная недостаточность, хотя раннее хирургическое лечение ребенка имеет высокий уровень смертности, и большинство выживших остаются с неврологическим дефицитом. Витамин К, принимаемый при рождении, может снизить частоту этого расстройства.