Это новая классификация венозной мальформации, состоящей из расширенного венозного протока или полости синуса. Поражение возвышается на поверхности кожи или слизистой оболочки и распространяется вглубь тканей, видно через кожу как зеленовато-голубое, неправильной формы, неровное, мягкое, губкоподобное поражение, которое уменьшается при надавливании и возвращается в исходное состояние сразу после снятия давления. Узелковый венозный камень может пальпироваться, а кровь может быть взята путем пункции. Губовидный гемангиоматоз увеличивается в размерах с возрастом и не подвергается естественной регрессии. Поэтому родители не должны занимать выжидательную позицию, а должны стремиться к раннему и агрессивному лечению.