Врожденная полная атриовентрикулярная блокада проводимости (CCAVB) — редкая врожденная аритмия с частотой встречаемости примерно 1 на 22 000[1] и высоким уровнем ранней смертности, который можно значительно снизить при ранней диагностике и вмешательстве. Поскольку у некоторых детей с CCAVB отсутствуют явные клинические симптомы на ранних стадиях и их легко не заметить до дошкольного или школьного возраста, необходимо ретроспективно изучить клинические характеристики и результаты лечения детей с CCAVB, чтобы создать клиническую основу для ранней диагностики, лечения и улучшения прогноза. 1. Субъекты Всем детям проводилось ЭКГ, эхокардиограмма сердца, рентгенография грудной клетки и Холтер, а у детей с приступом Аспергера для исключения других заболеваний регулярно проводились глюкоза в крови, электролиты, ЭЭГ и КТ черепа. Если у ребенка с CAVB есть явный анамнез ревматической лихорадки, вирусного миокардита или сложного предсуществующего заболевания сердца, исключите его. (1) Диагностика: Критерии диагностики CCAVB: CAVB диагностируется у плода, при рождении и в неонатальный период; у детей старшего возраста следует исключить заболевания, которые могут вызвать дисфункцию сердечной проводимости, такие как дифтерия, ревматическая лихорадка и врожденный сифилис; некоторые простые прекардиальные заболевания, такие как дефект межпредсердной перегородки (ASD), открытый артериальный проток (PDA) и дефект миокарда желудочков (VSD) могут сочетаться, но сочетание Необходимо исключить сложные прекардиальные заболевания, такие как полный дефект эндокардиальной подушки (CAVC), исправленное смещение крупных сосудов (L-TGA), единственный желудочек (SV) и атриовентрикулярная аномалия[2]. Все случаи в этой группе были диагностированы с помощью клинического физического осмотра, соответствующих биохимических тестов, ЭКГ, Холтера, рентгенографии грудной клетки и эхокардиографии для исключения сложных прекожных и приобретенных причин. Семейный анамнез и беременность матери были проконсультированы для всех подтвержденных детей. (2) Клинические особенности: дети всех возрастных групп клинически проявлялись брадикардией, асистолией или шумом в сердце. Детей с CCAVB оценивали по частоте сердечных сокращений, результатам ЭКГ, Холтера и эхокардиографии, а также по переносимости активности. (3) Лечение: Дети с диагнозом CCAVB должны пройти ЭКГ, эхокардиограмму и холтеровское обследование для оценки тяжести состояния. Поскольку клинические симптомы в основном связаны с частотой желудочковых сокращений, а смертность в основном связана с возрастом на момент постановки диагноза, дети с частотой желудочковых сокращений в нормальном диапазоне для их возраста, без явных клинических симптомов и в возрасте > 4 лет могут наблюдаться амбулаторно, а родители должны быть проинформированы о некоторых мерах предосторожности. Установка постоянного кардиостимулятора должна рассматриваться в следующих случаях: увеличенное сердце с сердечной недостаточностью; асистолия в анамнезе; удлиненный QTc и подтвержденная по Холтеру верхушечная желудочковая тахикардия; заметно сниженная толерантность к активности; RR >3 секунд максимум во время бодрствования и >5 секунд во время сна; частота желудочковых сокращений в неонатальном периоде.