(i) Современное состояние диагностики и лечения акромегалии в Китае
За последние 30 лет Китай добился большого прогресса в диагностике и лечении акромегалии, но существует множество проблем, которые нельзя игнорировать.
1. Низкая частота консультаций и несвоевременные консультации: частота консультаций в Китае очень низкая, а врачи и пациенты недостаточно осведомлены о заболевании. Некоторые пациенты, страдающие акромегалией, не знают о необходимости обращения к врачу до тех пор, пока на поздних стадиях не появятся хронические осложнения (например, диабет, гипертония, болезни сердца и т.д.), а врачи часто не обнаруживают и не диагностируют заболевание на ранней стадии.
2. уровень диагностики, лечения и последующего мониторинга в больницах всех уровней различен: основным проявлением является то, что измерение гормона роста и IGF-1, основных биохимических показателей, отражающих активность заболевания, не распространено повсеместно (доступно только в крупных городах), а методы измерения не унифицированы.
3. Единые стандарты излечения: уровень гормона роста (ГР), необходимый для достижения стандарта излечения акромегалии в Китае, не является единым: в некоторых регионах в качестве стандарта используется плазменный ГР <10ug/L или <5ug/L после нагрузки глюкозой; в других регионах в качестве стандарта излечения используется базовый плазменный ГР <5ug/L после операции и плазменный ГР <2ug/L после нагрузки глюкозой. 4. отсутствие широко распространенной системы мультидисциплинарного вмешательства и отсутствие норм лечения: лечение акромегалии требует мультидисциплинарного сотрудничества между эндокринологией, нейрохирургией и радиотерапией. 5. низкая частота последующего наблюдения: поскольку врачи недостаточно знают о болезни и не уделяют внимания последующему наблюдению после лечения, а также потому, что пациентам неудобно посещать клинику, некоторые пациенты не полностью соответствуют критериям излечения. Ключом к решению вышеуказанных проблем является улучшение показателей раннего консультирования и стандартизация лечения: то есть повышение общей осведомленности врачей и общества в целом о заболевании; создание диагностических и лечебных центров в провинциях и городах, включая соответствующие отделения, такие как нейрохирургия, эндокринология и радиотерапия; установление клинических норм диагностики и лечения; разработка рекомендаций по диагностике и лечению; улучшение системы наблюдения за пациентами, желательно по месту жительства пациентов. (ii) Достижения в области диагностики Тест OGTT на подавление ГР является основой для диагностики акромегалии и определения активности заболевания, а уровень IGF-1 в сыворотке является наиболее чувствительным и надежным показателем для диагностики акромегалии и определения активности заболевания. 2. биохимические диагностические критерии акромегалии: GH: уровень GH >1ug/L в тесте OGTT; IGF-1: на 2 стандартных отклонения выше уровня нормального человека того же возраста и пола.
(iii) Прогресс в лечении
1. Цели лечения акромегалии.
(1) Контролировать уровень ГР до случайного уровня ГР <2,5ug/L, а также уровень ГР <1ug/L после пероральной загрузки глюкозой. 2) Довести уровень IGF-Ⅰ до нормального диапазона, соответствующего возрасту и полу. 3) устранение или уменьшение размеров опухоли и предотвращение ее рецидива 4) устранение или уменьшение осложняющих проявлений, особенно сердечно-сосудистых, легочных и метаболических нарушений. 5) сохранение функции гипофиза и восстановление эндокринного гомеостаза. 2. методы лечения (1) Хирургия остается предпочтительным методом лечения акромегалии. С точки зрения достижения контроля над заболеванием, роль хирургии заключается в удалении опухоли и значительном и быстром уменьшении ее размеров, поэтому хирургическое удаление аденом гормона роста гипофиза является методом выбора при лечении акромегалии. С развитием медицинских технологий и повышением точности микрохирургии лечение аденом гипофиза стало наиболее совершенной областью внутричерепных опухолей. Преимуществом хирургического лечения является быстрое снижение уровня ГР и уменьшение или полное удаление опухоли. По данным последних зарубежных исследований, транссфеноидальная операция по удалению аденом гипофиза является безопасной и эффективной у пациентов с акромегалией. У пациентов с недавно диагностированной акромегалией примерно 75% составляют макроаденомы и 25% - микроаденомы, а показатели излечения (по международным стандартам) при транссфеноидальной операции составляют 80%-91% для микроаденом и 40%-52% для макроаденом соответственно. Что касается послеоперационных осложнений гипопитуитаризма, то микроаденомы встречаются редко, а макроаденомы - примерно в 5-10%. Все пациенты нуждаются в регулярном, длительном послеоперационном наблюдении, наблюдении за клиническими симптомами, мониторинге уровней ГР и ИФР-I, а также в регулярной визуализации. (2) Фармакологическое лечение приобретает все большее значение на всех этапах лечения акромегалии В настоящее время для лечения акромегалии клинически используются три типа препаратов: лиганды рецепторов ингибитора роста (SRL), то есть аналоги ингибитора роста (SST), агонисты дофамина и антагонисты рецепторов GH. Исходя из результатов клинической эффективности и безопасности, препараты выбора - это аналоги ингибиторов роста. Среди аналогов ингибиторов роста два аналога ингибиторов роста длительного действия - окситетрациклин длительного действия DD (сантопрен) и ланреотид - в настоящее время являются наиболее важными препаратами, рекомендуемыми для лечения как на международном, так и на национальном уровне. (3) Радиотерапия является важным адъювантным методом лечения ГР-секретирующих аденом гипофиза Радиотерапия гипофиза обычно не является первым вариантом лечения, но чаще всего используется в качестве адъювантного лечения при остаточных опухолях, которые недостаточно рассосались после операции. В исследовании итальянских авторов 47 послеоперационных остаточных опухолей, пролеченных традиционной радиотерапией, показатель соответствия ГР составил 77% к 15 годам при 95% местном контроле опухоли, но 85% гипоплазии гипофиза. Таким образом, обычная радиотерапия эффективна при ГР-секретирующих аденомах гипофиза, но частота гипопитуитаризма также высока. Он остается подходящим подходом для пациентов с акромегалией, которая не контролируется хирургическим вмешательством или лекарствами. Более новые методы радиотерапии включают стереотаксическую радиотерапию, стереотаксическую радиохирургию и протонную терапию. Цель - снизить дозу облучения вокруг мишени, повысить эффективность и уменьшить радиационное повреждение. Поскольку пациенты с акромегалией имеют длительный период выживания, очень важно, чтобы методы радиотерапии были превосходными, а дозы - точными, чтобы получить наилучшие результаты и свести к минимуму лучевой ущерб.