Синдром вестибулярного акведука был обнаружен в конце 1970-х годов с появлением компьютерной томографии и характеризуется флуктуирующей сенсоневральной потерей слуха и головокружением у маленьких детей. В 1978 году он был официально назван врожденным генетическим заболеванием, связанным с аутосомно-рецессивным наследованием, без сочетания пороков развития внутреннего уха, кроме увеличенных вестибулярных акведуков. Начало заболевания обычно приходится на возраст от 3 до 4 лет и часто провоцируется простудными заболеваниями и травмами, причем даже незначительная травма вызывает тяжелую нейросенсорную тугоухость и головокружение. Какова патология синдрома вестибулярного акведука? Мы знаем, что лимфатическая система улитки состоит из двух химически различных типов лимфатической жидкости — эктолимфы и эндолимфы. Во внутреннем ухе эктолимфа находится в вестибулярной и тимпанальной ступенях улитки и в промежутках спирального аппарата, а эндолимфа — в средних ступенях улитки. Эти два типа лимфы не связаны друг с другом и вместе они играют важную роль в регуляции давления кохлеарной жидкости. Общее количество эктолимфатической жидкости намного больше, чем эндолимфатической, а содержание Na+ в ней примерно в 30 раз больше, чем K+. Эта ионно-концентрационная характеристика сходна с характеристикой внеклеточной или межклеточной жидкости, которая широко представлена во всем организме, а ее ионный состав очень похож на состав спинномозговой жидкости, но содержание белка в ней намного выше. В анатомии вестибулярный акведук — это костный канал, соединяющий улитку с задней черепной ямкой, что позволяет эктолимфатической жидкости в улитке течь непосредственно в спинномозговую жидкость, а давление эктолимфатической жидкости во внутреннем ухе напрямую зависит от давления спинномозговой жидкости в задней черепной ямке. симптомы головокружения. Во-вторых, в просвете вестибулярного акведука расположены эндолимфатические сосуды, которые фактически можно рассматривать как продолжение мембранозного вагуса к мозгу. Эндолимфатическая жидкость проникает в спинномозговую жидкость через эндолимфатические протоки от мембранозного вагуса сразу через эндолимфатические протоки к капсульному концу задней черепной ямки и через внутреннюю сторону твердой мозговой оболочки. Во время обмена жидкостью между мембраной вагуса и спинномозговой жидкостью в субарахноидальном пространстве через собственные расширения, эндолимфатические протоки и эндолимфатические мешки, этот поток эндолимфы однонаправленный, т.е. в сторону задней черепной ямки. Этот однонаправленный поток эндолимфатической жидкости в сторону головного мозга обусловлен, в частности, наличием костной структуры, вестибулярного акведука, в дополнение к наличию клапанов в мембранозном вагусе. Во время движения эндолимфатической жидкости к эндолимфатическому мешку, эндолимфатическая жидкость со стороны мембранного вагуса является в основном внутриклеточной, т.е. с низким содержанием натрия и высоким содержанием калия. Наличие ионообменного насоса K+-Na+ на сосудистой полоске в эндолимфатических сосудах, который обменивает K+-Na+ с проходящей через него эндолимфатической жидкостью, постепенно превращает ранее богатую калием эндолимфатическую жидкость в раствор с высоким содержанием Na+, близким к содержанию натрия в спинномозговой жидкости, т.е. становится внеклеточной жидкостью. По-видимому, эндолимфатическая жидкость, проходя от мембраны vagus через эндолимфатические сосуды к эндолимфатическому мешку, изменяет свой состав от раствора с высоким содержанием калия к раствору с высоким содержанием натрия, другими словами, от внутриклеточной жидкости к внеклеточной жидкости, изменение, которое больше напоминает спинномозговую жидкость, выстилающую эндолимфатический мешок, и облегчает поглощение эндолимфатической жидкости. Такой однонаправленный поток и изменение состава эндолимфатической жидкости обеспечивает стабильность давления и химический гомеостаз в мембране vagus; в то же время однонаправленный поток эндолимфатической жидкости предотвращает возвращение раствора с высоким содержанием натрия со стороны эндолимфатического мешка в мембрану vagus, что позволяет избежать токсичности слуховых клеток. Однако мы не можем просто рассматривать этот поток как прямой поток или осмос, поскольку поток из улитки в эндолимфатический мешок сопровождается постепенным изменением содержания калия и натрия в эндолимфатической жидкости, т.е. от внутриклеточной жидкости с высоким содержанием калия и низким содержанием натрия к внеклеточной жидкости с высоким содержанием натрия и низким содержанием калия вблизи спинномозговой жидкости, и этот сдвиг в составе жидкости может быть связан с наличием поглощающих эпителиальных структур и насосов для ионов калия и натрия в эндолимфатических сосудах. . В этом смысле эктолимфа в вестибулярном акведуке находится в прямом сообщении со спинномозговой жидкостью и имеет одинаковый состав, так что состав не меняется независимо от того, течет ли поток в направлении спинномозговой жидкости или в направлении вагуса; напротив, поток эндолимфы в эндолимфатических сосудах однонаправленный и может быть только в направлении спинномозговой жидкости, а состав меняется от внутриклеточной жидкости к внеклеточной. Одним словом, поток эктолимфатической жидкости в вестибулярном акведуке неизменен по составу, тогда как поток эндолимфатической жидкости в эндолимфатических сосудах меняется, т.е. от эндолимфатической жидкости к эктолимфатической, т.е. внеклеточной жидкости. Вестибулярный акведук присутствует в фиссуроподобной структуре височной кости, окружающей эндолимфатические сосуды, образуя узкую часть эндолимфатических сосудов, которая действует для ограничения потока раствора и передачи давления внутри сосудов, одновременно обеспечивая защиту мембранозного вагуса от давления спинномозговой жидкости. Размер вестибулярного акведука очень важен, так как слишком широкая трубка может потерять этот ограничительный эффект, и изменения давления спинномозговой жидкости будут непосредственно вызывать изменения давления в улитке, что приведет к потоку эндолимфатической жидкости и стимуляции вестибулярных рецепторов, в конечном итоге вызывая симптомы головокружения. Во-вторых, эндолимфатическая жидкость в мембранных эндолимфатических протоках имеет однонаправленный поток, поэтому внутренняя среда внутреннего уха сбалансирована для метаболизма слуховых волосковых клеток. Кроме того, если вестибулярный акведук слишком широкий и эндолимфатические сосуды также слишком широкие, эндолимфатическая жидкость будет рефлюксировать и в конечном итоге смешиваться с внутренней и внешней лимфатической жидкостью мембранозного вагуса, вызывая токсическое повреждение улитки и приводя к нейросенсорной тугоухости. Во-первых, утрачивается нормальное ограничение протока вестибулярного акведука, что позволяет изменениям давления в спинномозговой жидкости легко вызывать колебания давления в улитке, особенно стимулируя вестибулярные рецепторы для проявления симптомов головокружения; во-вторых, пассивная дилатация эндолимфатических сосудов вызывает обратный ток эндолимфы в мембранозный вагус, что приводит к смешению внутренних и внешних компонентов лимфатической жидкости и токсичности слуховых клеток, в конечном итоге вызывая потерю слуха. Это приводит к смешению состава внутренней и внешней лимфатической жидкости и интоксикации слуховых клеток, что в конечном итоге приводит к потере слуха. Максимальный передний и задний диаметр среднего вестибулярного акведука обычно составляет >1,5 мм, а диаметр наружного отверстия вестибулярного акведука >1,5 мм является диагностическим критерием для аксиальной КТ вестибулярного синдрома. Хотя КТ часто используется при визуализации для выявления наличия и аномалий вестибулярного акведука, она показывает только ширину костного просвета и не отражает фактическое состояние мембранных эндолимфатических сосудов внутри вестибулярного акведука; поэтому МРТ-гидрография улитки позволяет понять толщину эндолимфатических сосудов и непосредственно найти истинную причину нарушения слуха. В WeChat China Hearing Online родители часто спрашивают, что делать с синдромом вестибулярного акведука? Означает ли кохлеарная имплантация полное излечение? Мы можем только предупредить родителей таких детей, что для замедления прогрессирования вестибулярного синдрома обычно используется принцип раннего выявления и профилактики, а также вмешательства. Раннее лечение нейротрофическими препаратами обычно эффективно, и у некоторых детей слух может быть восстановлен до первоначального уровня, но он все равно хуже, чем у нормальных детей, и может легко колебаться. Некоторые дети рождаются с почти нормальным слухом, хотя они находятся в субклинической стадии, но внимательные родители обнаружат, что ребенок говорит поздно, невнятная речь, после простуды или травмы потеря слуха иногда обратима, если вы можете оперативно обратиться в больницу в отологическое отделение для обследования слуха и функции равновесия может помочь диагностировать, КТ и МРТ височной кости может подтвердить диагноз, раннее подтверждение синдрома и принять профилактические меры. Для людей со значительной потерей слуха, влияющей на речь и общение, могут быть подобраны слуховые аппараты и организовано обучение речи в специализированных учреждениях. Для детей с тяжелой потерей слуха ранняя имплантация кохлеарного импланта является единственным способом улучшить слух, но кохлеарные импланты не являются лекарством от повреждения вестибулярной функции, что означает, что у пациентов с синдромом вестибулярного канала будут сохраняться такие симптомы, как головокружение и шум в ушах.