Дифференциальная диагностика распространенных крестцовых опухолей

  Хордома прогрессирует медленно и клинически проявляется болью в крестцово-копчиковой области, иногда иррадиирующей в ягодицы. У большинства пациентов наблюдается односторонняя или двусторонняя боль и онемение в области, иннервируемой седалищным нервом, а у некоторых пациентов в качестве первого симптома появляется крестцово-копчиковая масса.  Нейрогенные опухоли, доброкачественные периферические нейрогенные опухоли включают опухоль клеток Чуанга (опухоль оболочки периферического нерва) и нейрофиброму, причем частота нейрофибромы выше, чем опухоли клеток Чуанга. Нейрогенные опухоли, возникающие в крестцовом отделе, встречаются редко, и большинство описанных в литературе нейрогенных опухолей крестцового отдела представляют собой сообщения о случаях, при этом около 7% внутрипозвоночных нейрогенных опухолей затрагивают крестец. Как и в случае с хордомой, крестцовые гигантоклеточные опухоли нелегко обнаружить на ранних стадиях, и только когда они вырастают до больших размеров, они сдавливают крестцовый нерв, проявляясь ишиасом и, в тяжелых случаях, нарушениями функции кишечника и мочеиспускания. Средний возраст начала заболевания у пациентов с гигантоклеточной опухолью кости составляет 32 года, это самая молодая из трех распространенных крестцовых опухолей. В сочетании с особенностями визуализации, характеризующимися преимущественно эксцентричным и дистальным ростом, предварительный диагноз в большинстве случаев может быть поставлен до операции. В литературе сообщается, что гигантоклеточные опухоли костей чаще встречаются у женщин, и пациенты женского пола составили 70% из 26 случаев крестцовых ГКТ, о которых сообщили Turcotte et al. Guo Wei сообщил о несколько меньшем количестве случаев у женщин — 60%.  Другие первичные доброкачественные опухоли крестца Тератомы, эпидермоидные кисты и дерматомные кисты вместе составили 42,9% других первичных доброкачественных опухолей крестца, остальные доброкачественные опухоли встречались реже. Тератомы, эпидермоидные кисты и дерматомальные кисты в основном встречаются в детской хирургии, а у некоторых пациентов диагноз ставится в зрелом возрасте из-за медленного клинического прогрессирования.  Первичные злокачественные опухоли крестца встречаются реже. Хондросаркомы чаще всего встречаются у пациентов старше 30 лет.  Хондросаркома крестца составляет 9,9% от всех системных хондросарком.  Саркома Юинга чаще встречается у подростков, а саркома Юинга крестца составляет 14% от всех сарком Юинга в организме.  Остеогенная саркома крестца встречается редко и составляет 0,9-1,4% от всех остеогенных сарком в организме. Более высокий процент, чем сообщается в литературе, может быть связан с большим количеством крестцовых опухолей, лечащихся в нашем центре. Высокозлокачественные крестцовые опухоли, как правило, имеют выраженную симптоматику и быстро прогрессируют. Поскольку они в основном поражают верхнюю часть крестца, клинически они часто проявляются сильным радикулитом, запорами и задержкой мочи. В молодом возрасте рассматривается первичная злокачественная опухоль крестца (включая злокачественную опухоль оболочки нерва и злокачественную гигантоклеточную опухоль кости), а у пациентов старше 40 лет в первую очередь следует рассмотреть возможность метастатической опухоли.  При сакральных метастазах в большинстве случаев проводится лучевая терапия или симптоматическое лечение, и лишь меньшее количество пациентов госпитализируется для хирургического лечения. Поэтому нельзя считать, что сакральные метастазы составляют лишь 21,1% (94/445) сакральных опухолей. Как и первичные злокачественные опухоли крестца, пациенты с крестцовыми метастазами обычно имеют короткий анамнез, симптоматику и быстро проявляются клинически с нарушением функции мочеиспускания и кала. Поскольку они возникают преимущественно в верхнекрестцовом отделе позвоночника, у них наблюдается сопутствующая гипотония одной нижней конечности. Помимо истории опухоли, важным фактором является возраст пациента. Пациенты с метастазами старше, чем первичная опухоль, а сканирование костей часто выявляет сопутствующие костные метастазы из других мест. Поэтому пациентов с неспецифическими клиническими проявлениями, такими как пояснично-крестцовые боли, боли в нижних конечностях и нарушения функции мочеиспускания и кала, следует предупредить о возможности опухоли крестца. Хотя крестцовые опухоли встречаются редко и различные крестцовые опухоли имеют свои клинические особенности, правильный предварительный диагноз может быть поставлен у большинства пациентов путем тщательного клинического анализа на основе истории болезни, физических признаков и визуализационных проявлений.  Guo Wei et al. разделили крестец на верхнекрестцовый отдел позвоночника (зона I) и нижнекрестцовый отдел позвоночника (зона II) с межпозвоночным диском S2/3 в качестве границы; крестцовые опухоли, вовлекающие поясничные позвонки, были определены как зона III; верхнекрестцовый отдел позвоночника был разделен на переднюю (a), боковую (b) и заднюю (c) зоны с центром позвоночного канала в качестве границы. В этой группе случаев мы обнаружили, что большинство опухолей, поражающих только зону II, были хордомой, тератомой и т.д.; опухоли, поражающие зону I, были в основном миеломой, гигантоклеточной опухолью кости, метастатической опухолью и т.д.; пациенты с поражением обеих зон I и II были в основном злокачественными опухолями или гигантоклеточной опухолью кости. Сакральные опухоли, вовлекающие поясничный отдел позвоночника (зона III), представлены в основном рецидивирующей хордомой, высокозлокачественными опухолями, гигантоклеточной опухолью кости и т.д. Доброкачественные нейрогенные опухоли крестца не поддаются лечению с помощью данного подхода к разделению на зоны из-за их уникального внекрестцового характера роста.