I. Что такое уретральный клапан? Клапаны уретры являются наиболее распространенной причиной обструкции уретры у младенцев и новорожденных. Клапан представляет собой слизистую складку, которая формируется как очень тонкая мембрана. Во время мочеиспускания клапан может вызывать различные степени обструкции. Клапан обычно располагается на дистальном конце простатической уретры и подразделяется на передний и задний уретральные клапаны в зависимости от расположения клапана, причем задние уретральные клапаны являются наиболее распространенными. У детей с клапанами уретры может наблюдаться различная степень обструкции мочеиспускания. Часто наблюдается пульсирующее мочеиспускание, слабые, короткие струи мочи, прерывистое мочеиспускание, слюнотечение, инфекции мочевыводящих путей и сепсис. Тяжелая обструкция может вызвать гидронефроз, в брюшной полости может пальпироваться масса, а в нижней части живота — растянутый мочевой пузырь. У некоторых пациентов гидронефроз может пальпироваться с обеих сторон реберной части живота. Большинство детей рождаются с задержкой развития и могут не иметь никаких находок, кроме физикального обследования на наличие признаков хронического заболевания. Как лечат клапаны уретры? Основной целью лечения является удаление клапана и защита функции почек. Принципы лечения заключаются в коррекции водно-электролитного баланса, борьбе с инфекцией, дренировании и освобождении от обструкции нижних мочевых путей. Лучшим способом защиты почек и функции мочевого пузыря является раннее выявление заболевания: пренатальное УЗИ плода, тщательное физическое обследование новорожденного, наблюдение за мочеиспусканием и анализы мочи. Прогноз для детей с азотемией и длительными инфекциями мочевыводящих путей неблагоприятный, даже если обструкция была устранена. Выбор и способ операции зависит от степени обструкции и состояния здоровья ребенка. При легкой и средней степени обструкции с легкой азотемией можно использовать трансуретральную электрокаутеризацию лоскута с удовлетворительными результатами. Благодаря современному использованию электрохирургической цистоуретроскопии у младенцев, электрокаутеризация клапана уретры может быть выполнена в неонатальном периоде. Дети с тяжелой обструкцией, вызывающей различные степени гидронефроза, мочевой сепсис и азотемию, должны лечиться антимикробными препаратами, устанавливать постоянные катетеры и корректировать нарушения электролитного баланса. У большинства детей с тяжелым гидронефрозом только цистостомия и цистэктомия не дают удовлетворительных результатов, поскольку мочеточники расширяются медленно, а частые инфекции вызывают гипертрофию мочепузырного треугольника, что приводит к обструкции мочеточниково-пузырного соединения. У таких пациентов для защиты функции почек и уменьшения или устранения гидронефроза требуется наложение кожной стомы мочеточника или нефростомия, а после улучшения функции почек — вальвотомия и реконструкция мочеточника. Длительность отведения мочи должна быть как можно меньше. Длительное отведение мочи из мочевого пузыря и верхних мочевых путей может привести к постоянной контрактуре мочевого пузыря. Примерно у 50% детей с клапанами уретры имеется везикоуретеральный рефлюкс, и прогноз при двустороннем рефлюксе часто плохой. После устранения обструкции используются антимикробные препараты для профилактики рецидивов мочевого сепсиса и инфекций мочевыводящих путей. У 1/3 пациентов с рефлюксом он исчезает спонтанно, а у 1/3 пациентов с рефлюксом не наступает улучшения после операции и развиваются рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, требующие антирефлюксной хирургии, наиболее часто используемой является реимплантация везикоуретерального клапана Конена.