Синдром Гийена-Барре (СГБ), также известный как острый инфекционный полирадикулоневрит, является аутоиммунным заболеванием, патологически характеризующимся демиелинизацией периферических нервов и нервных корешков и воспалительной реакцией периваскулярных лимфоцитов и макрофагов. Заболевание представляет собой синдром с острым началом, характеризующийся повреждением нервных корешков и периферических нервов с белково-клеточным расслоением в спинномозговой жидкости. Это заболевание также известно как синдром Гийена-Барре. Она может возникнуть в любом возрасте и у обоих полов, но чаще встречается у мужчин молодого и среднего возраста. Этиология и патогенез до конца не изучены, но считается, что это аллергическое иммунное заболевание замедленного типа, вызванное перенесенными неспецифическими инфекциями и вакцинациями до начала заболевания. Клиническими признаками являются перенесенная инфекция верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта или вакцинация за 1-4 недели до начала заболевания. Он может возникать во все времена года, с преобладанием летом и осенью. Клиническими признаками заболевания являются внезапное появление сильной боли в области нервных корешков (преимущественно в шее, плечах, пояснице и нижних конечностях), острая прогрессирующая симметричная слабость конечностей, субъективные нарушения чувствительности и ослабление или отсутствие сухожильных рефлексов через 1-3 недели после начала инфекционного заболевания. Специфическими проявлениями заболевания являются: 1. Двигательные нарушения: паралич мышц конечностей и туловища является наиболее важным симптомом заболевания. Обычно он начинается в нижних конечностях и постепенно распространяется на мышцы туловища, обе верхние конечности и черепные нервы, может переходить с одной стороны на другую. Болезнь обычно прогрессирует и достигает своего пика в течение 1-2 недель. Паралич обычно более проксимальный, чем дистальный, с гипотонией. Если в процесс вовлечены дыхание, глотание и артикуляция, это может привести к опасному для жизни параличу волевого дыхания, затруднению глотания и артикуляции. 2. сенсорные нарушения: обычно легкие, начинаются с онемения и ощущения иголок на концах конечностей. Также может наблюдаться подвязочная потеря чувствительности, потеря чувствительности или повышенная чувствительность, а также спонтанная боль, при этом боль при надавливании проявляется в гастрокнемиусе и углах мышц передней стенки. Иногда наблюдаются сегментарные или проводящие пучковые сенсорные нарушения. 3. нарушения стрельбы: сухожильные рефлексы конечностей в основном симметрично снижены или отсутствуют, а рефлексы брюшной стенки и рапы в основном нормальные. У некоторых пациентов могут развиться патологические рефлекторные признаки из-за вовлечения позвоночного фасцикула. 4. дисфункция растительного нерва: вначале или в период восстановления часто наблюдается чрезмерное потоотделение и сильный запах пота, что может быть результатом стимуляции симпатического нерва. У некоторых пациентов вначале может наблюдаться кратковременная задержка мочи, что может быть связано с временной дисфункцией вегетативных нервов, иннервирующих мочевой пузырь, или повреждением спинномозговых нервов, иннервирующих наружные мышцы-расширители; часто наблюдается запор стула; у некоторых пациентов может быть нестабильное артериальное давление, тахикардия и нарушения ЭКГ. 5. Симптомы поражения черепных нервов: у половины пациентов наблюдается поражение черепных нервов, причем наиболее часто встречается периферический паралич языка, глотки, блуждающего нерва и одного или обоих лицевых нервов. За ним следуют мотоневроз, талипес и абдукционный нерв. Иногда наблюдается отек сосочков зрительного нерва, который может быть вызван воспалительными изменениями в самом зрительном нерве или отеком головного мозга, или может быть связан со значительным увеличением белков спинномозговой жидкости, которые блокируют арахноидальные ворсины и влияют на всасывание спинномозговой жидкости. Диагноз основывается на внезапном появлении симметричных сенсорных, моторных и пищевых нарушений в дистальных конечностях и потере сухожильных рефлексов после инфекционного заболевания. Экзогенный ганглиозид-ассоциированный синдром Гийена-Барре Итальянский ученый Джанлука Ланди и др. (BMJ 1993;307: 1463-4) сообщили о 24 случаях синдрома Гийена-Барре после применения ганглиозидов, предполагая, что применение экзогенных ганглиозидов тесно связано с развитием синдрома Гийена-Барре. Заболеваемость синдромом Гринбарра в целом составляет около 1,6 на 100 000, но у пациентов, использующих экзогенные ганглиозиды, вероятность развития синдрома Гринбарра в 200 раз выше. Германия запретила использование экзогенных ганглиозидов по всей стране из-за шести смертей от их применения. В Китае также сообщалось о трех случаях синдрома Гринбара после окончательного применения ганглиозида, и все они были связаны с применением ганглиозида моносиаловой тетрагексозы после черепно-мозговой травмы. Ву и др. сообщили о шести случаях синдрома Гринбарра после травм и операций, в четырех из которых до начала синдрома использовался ганглиозид тетрагексозы моносиалат. Также могут быть случаи синдрома Гринбарра после применения экзогенных ганглиозидов, которые не были точно диагностированы, а если были точно диагностированы, то о них не сообщалось. Основными клиническими проявлениями являются периферический паралич конечностей, который в некоторых случаях быстро прогрессирует и может сочетаться с периферическим параличом черепных нервов, или даже слабость дыхательных мышц, требующая дыхания с помощью аппарата искусственной вентиляции легких, но нормальная функция кишечника и мочеиспускания. ЭМГ показывает признаки повреждения периферических нервов, в основном аксонального повреждения двигательных нервов, которое может сочетаться с периферическим повреждением сенсорных нервов; анализы спинномозговой жидкости показывают типичное явление разделения белка и клеток, т.е. нормальное количество клеток спинномозговой жидкости, но повышенное количество белка. Патогенез может быть обусловлен тем, что экзогенные ганглиозиды вызывают образование антиганглиозидных антител у некоторых пациентов, что приводит к аутоиммунному демиелинизирующему поражению. В отличие от этого, острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия вызывается неправильной идентификацией определенных компонентов патогена, которые похожи на компоненты миелиновой оболочки периферического нерва, и иммунная система организма производит аутоиммунные Т-клетки и аутоантитела, которые генерируют иммунный ответ против ткани периферического нерва, вызывая аутоиммунную демиелинизацию периферических нервов. Различие между ними в основном основано на корреляции между началом заболевания и употреблением препарата. Что касается GM1-IgM (антиганглиозидные антитела), то эти антитела также присутствуют в сыворотке крови многих пациентов с неганглиозид-ассоциированным синдромом Гримбалли, но подтипы антиганглиозидных антител отличаются у пациентов с различными типами клинической картины синдрома Гримбалли. В клинической практике о возможности побочных лекарственных реакций следует думать при неврологических и хирургических заболеваниях, когда после применения этого экзогенного ганглиозидного препарата внезапно развивается мышечная слабость мышц конечностей, дыхательного аппарата и глазных мышц. Основными аспектами лечения побочных реакций на этот препарат являются прекращение приема ганглиозидного препарата, применение иммуноглобулина-антагониста (0,4 г/кг массы тела ежедневно в течение 5 дней, с возможностью продолжения курса лечения через 1-2 недели при его неэффективности), гормонов в высоких дозах, нейротрофических препаратов, поддерживающей симптоматики и реабилитации; плазмообменная терапия требует определенных условий технического оснащения, не подходящих для повсеместного применения. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, но в некоторых случаях может наблюдаться различная степень неврологического дефицита. Поэтому использование экзогенных ганглиозидных препаратов в клинической практике требует крайней осторожности.