Синдром Гийена-Барреса (СГБ), также известный как острый инфекционный полирадикулоневрит, является аутоиммунным заболеванием, вызванным вирусной инфекцией или постинфекционным и другими причинами. Его основным патологическим изменением является широко распространенная воспалительная демиелинизация периферической нервной системы. Основным клиническим проявлением является симметричный вялый паралич конечностей.
I. Клинические проявления
Началу заболевания часто предшествуют продромальные симптомы инфекции верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта, такие как лихорадка и диарея.
2. двигательные расстройства
(1) Паралич конечностей: симметричный паралич нижних двигательных нейронов конечностей, часто начинающийся с нижних конечностей и постепенно распространяющийся на обе верхние конечности или с одной стороны на другую. В редких случаях паралич сначала ограничивается обеими нижними конечностями. Болезнь обычно достигает своего пика в течение 1-2 недель, а затем стабилизируется. Паралич обычно более проксимальный, с гипотонией конечностей, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов, нормальными рефлексами брюшной стенки и яичек и, в некоторых случаях, патологическими рефлекторными признаками из-за вовлечения пучка конуса. Атрофия мышц постепенно появляется через 2-3 недели после начала заболевания.
(2) Паралич мышц туловища: При параличе шейных мышц голову невозможно поднять. Паралич дыхательных мышц может возникать в 20%-30% случаев с параличом межреберных мышц и диафрагмы, что проявляется сдавленностью грудной клетки, одышкой, приглушенным голосом (как кошачий крик), слабым кашлем, невозможностью лечь, снижением дыхательных движений грудной или брюшной полости (обычно паралич межреберных мышц наступает раньше, чем диафрагмы) и снижением дыхательных звуков.
(3) Паралич церебральных нервов: примерно у половины пациентов может быть повреждение церебральных нервов, при этом наиболее часто встречается периферический паралич глоссофаринкса, блуждающего и одного или обоих лицевых нервов, затем мотонейриевого, талипового и приводящего нервов. Иногда наблюдается отек диска зрительного нерва, который может быть вызван воспалительными изменениями в самом зрительном нерве или отеком головного мозга; он также может быть связан со значительным увеличением белка спинномозговой жидкости, который блокирует арахноидальные ворсины и влияет на всасывание спинномозговой жидкости.
Сенсорные нарушения часто являются первым симптомом, причем преобладают субъективные сенсорные нарушения, в основном начинающиеся с онемения и иголок на концах конечностей. Боль часто усиливается при потягивании за нервные корешки при осмотре (например, положительный знак Кернига), и может наблюдаться значительное давление на мышцы (особенно на двустороннюю гастрокнемию). При объективном обследовании может наблюдаться перчаточная, подвязочная и/или гипералгезия в зоне иннервации тройничного нерва, или может отсутствовать нарушение чувствительности. Сенсорные нарушения гораздо менее выражены, чем двигательные, и являются характерной чертой заболевания.
4. Вегетативная дисфункция В начале или в период восстановления часто наблюдается повышенное потоотделение и сильный запах, вероятно, в результате симпатической стимуляции. У небольшого числа пациентов вначале может наблюдаться кратковременная задержка мочи, что может быть вызвано временной дисфункцией вегетативных нервов, иннервирующих мочевой пузырь, или повреждением спинномозговых нервов, иннервирующих наружный сфинктер. У некоторых пациентов могут наблюдаться нарушения функции сердечно-сосудистой системы, такие как нестабильное артериальное давление, тахикардия и аномалии ЭКГ.
II. Вспомогательные тесты
Люмбальная пункция: В спинномозговой жидкости через 1-2 недели после начала заболевания обнаруживается расслоение белковых клеток, наиболее выраженное на второй-восьмой неделе, с последующим постепенным восстановлением. Количество лейкоцитов не превышает 10 х 106/л. В цитологической классификации преобладают лимфоциты и моноциты, могут быть видны макрофаги. Содержание белка значительно увеличивается. Сахар и хлориды в норме.
Электрофизиологическое обследование: проводимость двигательных нервов заметно замедлена, а латентность F-волны удлинена или отсутствует при демиелинизирующем ГБС. В случае AMAN проводимость двигательных нервов нормальная или слегка замедленная. Латентность F-волн в сенсорных волокнах нормальная или слегка удлиненная.
III. Лечение
1. иммунотерапия
Иммуноглобулин, плазмообмен или сочетание этих двух методов, гормональная терапия — спорный вопрос, витамины группы В и содействие неврологическому восстановлению.
2. Симптоматическое лечение
①Поддерживать дыхательную функцию и сохранять дыхательные пути открытыми: для тех, у кого может развиться паралич дыхательных мышц, если у пациента развилось поверхностное дыхание, учащенный или слабый кашель и плохая эвакуация мокроты, целесообразны ранняя трахеотомия и механическая вентиляция. В этом случае требуется реанимационное лечение в отделении неврологической интенсивной терапии.
② Профилактика и лечение легочных осложнений: регулярное переворачивание и похлопывание по спине, регулярное адекватное отсасывание, а также внимание к асептическим операциям, профилактика легочной инфекции и раннее использование соответствующих антибиотиков.
③ Предотвратить электролитные нарушения. В больницах, где это возможно, следует проводить мониторинг сердечной и легочной функции у тяжелобольных пациентов.
④Обеспечить достаточное питание, воду и отдых: достаточный отдых очень важен для сохранения физических сил и повышения сопротивляемости заболеваниям, поэтому для раздражительных и плохо отдохнувших людей можно использовать соответствующие бензодиазепиновые седативные препараты. Свежую цельную кровь или плазму можно переливать регулярно. Для тех, кто испытывает трудности с глотанием, назальное кормление может быть использовано на ранней стадии, чтобы обеспечить адекватное питание, воду и лекарства, а также уменьшить возникновение аспирационной пневмонии.
3. Восстановительное лечение
В период восстановления продолжайте принимать витамины группы В и препараты, способствующие восстановлению неврологических функций, а также используйте физиотерапию, телесную терапию, иглоукалывание и массаж и другие реабилитационные меры по мере необходимости.
IV. Прогноз
У большинства пациентов прогноз после активного лечения благоприятный: в большинстве легких случаев улучшение наступает в течение одного-трех месяцев, а полное выздоровление — в течение нескольких месяцев или года. В тяжелых случаях паралич конечностей трудно восстановить, а смерть часто наступает из-за паралича дыхательных мышц, медуллярного паралича или легочных осложнений. В небольшом количестве случаев возможны рецидивы.