Истинная гемангиома — это аномалия развития сосудов, которая встречается у младенцев в возрасте до 1 года и может возникать в коже, подкожной клетчатке и органах, причем наиболее часто встречается кожная форма. Впервые они появляются при рождении — в течение 2 месяцев — и проходят фазу быстрого роста, длящуюся несколько месяцев, до достижения зрелости в течение первого года жизни, после чего начинают самостоятельно рассасываться и сохраняются в течение 3-5 лет, вплоть до 12 лет. Чаще всего она встречается у младенцев женского пола, составляя примерно 85% случаев. [Диагностика] 1. Естественное течение и клинические проявления: Типичная истинная гемангиома чаще всего проявляется в течение первых 2 месяцев жизни как эритематозный или расширенный капилляр, окруженный белым ореолом, или пятном. В последующий период быстрого роста опухоль быстро увеличивается, приобретает яркий цвет и образует отчетливую массу, которая напряжена, не исчезает при сдавливании и вокруг которой видны перфузированные сосуды. После годовалого возраста наступает ремиссия, проявляющаяся уменьшением размеров опухоли и постепенным продвижением пигментации к норме. Однако есть пациенты с течением пигментации, расширением капилляров, кератинизацией, рубцеванием и другими последствиями. 2.Патологические особенности: Патология истинной гемангиомы характеризуется хаотичным ростом эндотелиальных клеток сосудов. Микроскопически под эндотелиальными клетками можно увидеть скопление многослойных подкожных мембран, а внеклеточная мезенхима может иметь большое количество экспрессии проангиогенных факторов. 3. МРТ и КТ: истинная гемангиома может быть видна как значительная масса с оболочкой как на КТ, так и на МРТ, с неоднородной интенсивностью сигнала и может быть усилена. После внутривенного введения гадолинийсодержащего усиливающего вещества опухоль показывает однородную интенсивность сигнала. 4. доплеровское ультразвуковое исследование: это недорогой, неинвазивный тест. истинные гемангиомы могут показывать высокую скорость кровотока, хотя иногда их можно спутать с артериовенозными фистулами. 5. Некоторые другие тесты: Когда пациент поступает с такими симптомами, как слепота/обструкция дыхательных путей, необходимо тщательное обследование зрения, глазного дна и дыхательных путей для облегчения предоперационной оценки. [Истинные гемангиомы в основном отличаются от других образований с аномальным развитием сосудов у младенцев и детей: 1. Сосудистые мальформации: Сосудистые мальформации вызваны дезорганизацией роста кровеносных сосудов и не связаны с высокой экспрессией проангиогенных факторов. Сосудистые мальформации могут иметь ранние проявления, такие как эритема при рождении, но не растут быстро в раннем младенчестве и раннем детстве. После полового созревания образования демонстрируют относительно медленный рост и не рассасываются самостоятельно, но они мягкие и могут исчезать при надавливании. На КТ и МРТ обнаруживается большое количество сосудистых теней, но они не выглядят как значительная масса. 2. воспалительный саркоидоз: встречается в основном в школьном возрасте и имеет быстрое начало после травмы, на которой может быть изъязвление и выделение гнойного материала. 3. гемангиоперицитома: может возникать в любом возрасте после рождения и чаще всего встречается на туловище и конечностях, в отличие от истинных гемангиом, которые возникают на лице; образование имеет лавандовый цвет и необычно твердое. Гистологически в этих образованиях видны неправильные дольки и клеточные пластинки, вторгающиеся в дерму и подкожно-жировой слой, с веретенообразными эндотелиальными клетками, микротромбозом, отложениями железа, уменьшением количества эпителиальных клеток и гигантских клеток. Рост происходит очень быстро, прогноз крайне неблагоприятный. 4. врожденная гемангиоэпителиома: редкая доброкачественная гемангиоэпителиома, в основном растущая на концах конечностей у новорожденных и маленьких детей, для которой патологическая диагностика является важным средством дифференциации. [Лечение] В связи с самоограничивающимся ростом истинных гемангиом подавляющее большинство пациентов не требуют специфического лечения, а необходимые разъяснения родителям ребенка необходимы после постановки четкого диагноза. Примерно 10-20% детей требуют лечения, на что указывает аномально быстрый рост опухоли и наличие истинной гемангиомы во внутренних органах, что приводит к некоторым очевидным осложнениям, описанным ранее. Препаратом выбора являются глюкокортикоиды. Преднизон назначается перорально в дозе 2-3 мг/кг/день в течение 6 недель, а затем постепенно снижается. Глюкокортикоиды более эффективны при гемангиомах в фазе роста. Внутриглазные гемангиомы можно лечить с помощью интравитреальных инъекций гормонов. Основными побочными эффектами лечения глюкокортикоидами являются задержка развития и синдром Кюссиона. Рекомендуемая доза составляет 3 миллиона единиц/квадратный метр площади поверхности тела, вводимых подкожно ежедневно в течение 6-14 недель, что может быть эффективным в случаях, когда глюкокортикоиды не помогают. Основными побочными эффектами являются гранулоцитопения, лихорадка, гипотиреоз и неврологические повреждения (спастический паралич). 3. Лазерное лечение: Лазерное лечение не останавливает рост опухоли и помогает в основном тем, кто не может переносить длительное время, необходимое для самостоятельного спада опухоли, а также пациентам с большой площадью опухоли. При изъязвленных гемангиомах лазерное лечение может способствовать заживлению и уменьшению боли. 4. Криотерапия: Криотерапия более эффективна при не очень быстро растущих опухолях, но может привести к образованию трудно заживающих рубцов, что в конечном итоге приведет к необходимости хирургического вмешательства. 5. Хирургическое иссечение: Показанием к хирургическому иссечению является рост опухоли на веке или в полости носа, что приводит к ухудшению зрения или дыхания. Позднее хирургическое лечение заключается в удалении задних рубцов после самостоятельного заживления опухоли.