Гемангиома, также известная как инфантильная гемангиома, является наиболее распространенной доброкачественной опухолью у младенцев и детей. Это истинная сосудистая опухоль, вызванная чрезмерным разрастанием нормальной сосудистой ткани в мезодерме. Гемангиомы чаще всего встречаются на голове, лице и шее, затем на конечностях и туловище. Заболеваемость составляет от 1,1% до 2,6% у новорожденных, и около 30% можно увидеть при рождении, обычно они медленно растут в течение 2 или 4 недель после рождения, в результате чего их частота составляет от 10% до 12% в возрасте 1 года. У новорожденных женского пола они встречаются чаще, чем у новорожденных мужского пола, в соотношении 2-5:1, при этом множественные случаи составляют 15-30% случаев. Большинство гемангиом возникают в коже или подкожной клетчатке и по течению поражения делятся на пролиферативную, рецедивирующую и полную стадии. Эта типичная особенность является важной основой для дифференциации от сосудистых мальформаций. Хотя большинство гемангиом рассасываются самостоятельно, скорость пролиферации и регрессии неодинакова. Пролиферирующие гемангиомы часто выглядят сначала как бледные пятна, а затем расширенные капилляры, окруженные ореолом, похожим на беловатую область. Младенцы и маленькие дети демонстрируют два типичных периода быстрого роста в течение первого года жизни: первый — в возрасте 4-6 недель, второй — в возрасте 4-5 месяцев. Гемангиомы быстро растут в течение этих двух периодов и проявляют соответствующие клинические признаки, такие как болезненность, изъязвление и кровотечение. Клинические проявления гемангиом зависят от расположения и размера поражения и периода, в котором оно возникло. Более поверхностные пролиферативные гемангиомы часто выглядят как ярко-красные пятна или узелковые поражения, в то время как более развитые поражения имеют цианотичную поверхность или не меняют цвет. Регрессивная фаза обычно наступает к концу первого года жизни (12-18 месяцев), когда рост опухоли замедляется. Переход от пролиферативной фазы к регрессивной происходит постепенно, при этом регрессивной фазе предшествует заметное замедление роста и смягчение структуры опухоли. Когда кожная или подкожная гемангиома переходит в фазу регрессии, цвет опухоли меняется с ярко-красного на темно-серый, опухоль постепенно тускнеет и уменьшается. Принято считать, что естественная скорость регрессии составляет 50%-60% в возрасте до 5 лет, 75% в возрасте до 7 лет и до 90% или более в возрасте до 9 лет. В большинстве случаев период регрессии составляет от 2 до 5 лет. Однако у 24% пациентов возникают отдаленные вторичные деформации, а 38% требуется реконструкция регрессировавшей гемангиомы на втором этапе. Если только гемангиома не является крайне незаметной, она требует раннего и соответствующего лечения. Гемангиомы классифицируются на 3 типа в зависимости от глубины места возникновения 1. поверхностная гемангиома Относится к гемангиомам, расположенным в дерме сосочка 2. глубокая гемангиома Относится к гемангиомам, расположенным в сетчатой дерме или подкожной клетчатке 3. сложная гемангиома Относится к обоим типам и должна с осторожностью отличаться от венозных мальформаций. Этот достаточно упрощенный метод классификации является общепринятым, поскольку его легко использовать в клинических наблюдениях. По особенностям распространения гемангиомы можно разделить на 2 типа: очаговые и сегментарные. Одиночные фокальные гемангиомы имеют типичную пролиферативную и регрессивную фазу, в то время как множественные фокальные гемангиомы могут иметь множественные, мелкие, рассеянные поражения, вовлекающие кожу, печень и желудочно-кишечный тракт. Если количество гемангиом больше пяти, высока вероятность комбинированных гемангиом желудочно-кишечного тракта и печени, и необходимо провести УЗИ брюшной полости. Сегментарные гемангиомы обычно множественные, вовлекают несколько подреберных областей лица, плохо демаркированы и имеют тенденцию к распространению вдоль области тройничного нерва, особенно в областях с бородой. Врожденные гемангиомы — это особый тип инфантильных гемангиом, также известный как врожденные непрогрессирующие гемангиомы, которые характеризуются тем, что присутствуют при рождении и завершают свой рост; в редких случаях они обнаруживаются при ультразвуковом исследовании плода. Врожденные гемангиомы включают еще 2 подтипа: не рассасывающаяся врожденная гемангиома и быстро регрессирующая врожденная гемангиома. Множественные гемангиомы, поражающие лицо, шею и грудь, известны как синдром PHACES и проявляются в виде: 1) порока развития задней черепной ямки; 2) гемангиомы лица и шеи; 3) артериовенозной мальформации; 4) порока сердца; 5) глазного порока; 6) расщелины грудины или живота или эктазии сердца. Диагноз подтверждается при наличии нескольких из этих признаков. Клиническая картина сложная, зарегистрировано более 50 соответствующих системных поражений, таких как гипоплазия мозжечка или сонной артерии, ductus arteriosus, атрофия зрительного нерва и малые челюстные пороки. Распределение лицевых гемангиом характерно, они часто появляются в виде пятен или бляшек в определенных областях, таких как фронтотемпоральная, верхнечелюстная, височно-нижнечелюстная и фронтоназальная области (сегментарная гемангиома), что позволяет предположить, что они могут быть вызваны дефектами развития в определенных областях. Одно исследование показало, что около 62% пациентов с поражениями, которые могли рассосаться в возрасте до 6 лет, достигли оптимальных эстетических результатов после рассасывания опухоли; однако у около 80% пациентов с поражениями, которые не могли рассосаться в возрасте до 6 лет, после рассасывания гемангиомы развились рубцы на лице, избыток кожи и расширенные капилляры. Микроскопический вид регрессирующей гемангиомы характеризуется появлением большого количества тучных клеток внутри гемангиомы, постепенной потерей пролиферации сосудистого эндотелия, уплощением сосудистого эндотелия и уменьшением сосудистости, при этом поражение превращается из твердой опухоли с преобладанием активно пролиферирующих сосудистых эндотелиальных клеток в поражение с преобладанием фиброзно-жировой ткани и люминальных структур. Недавние исследования выявили сильную положительную иммунореактивность для связанных с плацентой сосудистых антигенов FcyRII, LeY, мерозина и GLUT1 в гемангиомах и отрицательную в сосудистых мальформациях. Основной вред при инфантильных гемангиомах часто наносится не самим поражением, а чрезмерным лечением. Прошлые случаи лечения с помощью хирургии, замораживания, лазера, радиации и склеротерапии были прослежены в долгосрочной перспективе и подтвердили неудовлетворительные последствия повреждения и косметические результаты. Осложнения при агрессивном лечении могут достигать 50%, а частота рецидивов составляет 30%. Поэтому следует подчеркнуть, что целью лечения является не только устранение поражения, но и сохранение здоровых нормальных тканей и внешнего вида. Объем опухоли следует тщательно измерять и фотографировать в случаях гемангиомы, вести подробные записи и регулярно проводить последующие наблюдения. В то же время следует терпеливо объяснить родителям преимущества и недостатки активного лечения, чтобы развеять их опасения и желание срочно обратиться за помощью, и часто давать им рекомендации. Единственное лечение, которое может быть назначено, — это медикаментозная терапия, компрессионная повязка, лазер или операция в следующих случаях: 1. быстрый рост гемангиомы; 2. большая гемангиома с кровотечением, инфекцией или изъязвлением; 3. поражение жизненно важных функций пациента, таких как прием пищи, дыхание, глотание, слух, зрение, выделение или двигательные функции; 4. с синдромом тромбоцитопении; 5. комбинированная застойная сердечная недостаточность с высоким выбросом; 6. 6. поражения инвазируют важные структуры лица, такие как веки, нос, губы, ушные раковины и т.д. Однако никакое лечение не дает такого удовлетворительного результата, как самостоятельная полная регрессия. Согласно руководству по лечению детских гемангиом, предложенному Американской академией дерматологии в 1997 году, точное клиническое лечение гемангиом должно зависеть в первую очередь от расположения, глубины (поверхностные, глубокие, смешанные), протяженности и размера поражения, стадии (пролиферативная, регрессивная), наличия функциональных нарушений, опыта лечащего врача, эффективности конкретного лечения и ожиданий семьи ребенка. В настоящее время основными методами лечения гемангиомы являются выжидательный, медикаментозный, лазерный и хирургический. Гемангиомы следует лечить постепенно. За гемангиомами, находящимися в стабильной или рецессивной стадии, можно внимательно наблюдать; в других случаях предпочтительна пероральная терапия пропранололом (лечение первой линии). Большие гемангиомы, которые затрагивают важные области (например, нос, веки) или влияют на функции (например, дыхание, зрение), также можно лечить хирургическим путем на ранних стадиях. Целью хирургического лечения является улучшение эстетики и функции, поэтому не рекомендуется стремиться к хирургическому радикализму. Обычно оно ограничивается лечением остатков фиброзно-жировой ткани различными методами, т.е. удалением избытка фиброзно-жировой ткани и коррекцией косметических деформаций. Даже при больших гемангиомах хирург должен оценить показания к ранней операции, обязательно рассмотрев преимущества и недостатки использования менее инвазивных методов лечения, таких как лекарственные препараты и/или лазеры, для быстрого улучшения состояния. При гемангиомах, которые могут быть удалены хирургическим путем лишь частично, хирургическое вмешательство может сочетаться с другими методами лечения, такими как медикаментозная и лазерная терапия. Показания к операции: 1. гемангиомы, которые должны отступить с остатками фиброзно-жировой ткани и быстро растут; 2. массивные узловатые гемангиомы, поражающие анатомические области, где шрамы легко скрыть, например, шею и кожу головы; 3. миксоидные гемангиомы с сужением у основания опухоли; 4. не рассасывающиеся врожденные гемангиомы; 5. гемангиомы век с вторичной дискинезией век, которые не реагируют на лекарственную и/или лазерную терапию; 6. 7. гемангиомы с изъязвлением и кровотечением, не поддающиеся лечению кортикостероидами и/или лазером. Родители детей с гемангиомой всегда возлагают большие надежды на лазерное лечение. Хотя многие подразделения проводят клиническую работу по лазерному лечению гемангиом, ценность лазерного лечения детских гемангиом на самом деле очень ограничена. Это связано с тем, что лазер является физическим методом лечения, а при гемангиомах в пролиферативной фазе лазерное лечение само по себе не может контролировать дальнейший рост гемангиомы. Во-вторых, лазер имеет ограниченную глубину проникновения (в среднем 1,2 мм) и неэффективен для глубоких (подкожных) гемангиом. Если просто увеличить мощность, то часто остаются досадные рубцы и изменения пигментации. По этой причине лазерное лечение гемангиом ограничивается поверхностными гемангиомами кожи, которые перестали расти и имеют толщину менее 2 мм. Родителям следует рекомендовать использовать лазерное лечение как окончательное лечение остаточного расширения капилляров, а не как рутинное лечение гемангиом, особенно при поражениях на носу и губах. Атрофические рубцы, которые исчезают или остаются после лечения гемангиомы, можно лечить фракционным лазером. Расширенные капилляры, которые рассасываются или остаются после лечения, можно лечить местными инъекциями 0,25% полиглактина или 0,2% тетрадецилсульфата натрия, или лазерным лечением. Остаточные поражения или эритема кожи после лечения могут быть обработаны импульсным топливным лазером. Повторное лазерное лечение проводится в течение 4-6 недель. Для детей с гемангиомой с синдромом тромбоцитопении предпочтительна комбинация перорального пропранолола и кортикостероидов (преднизона), или может быть использовано лечение винкристином.