Когда ваш ребенок родится, и вы заметите, что средний и безымянный пальцы растут вместе и их невозможно разделить, как будто это один палец, ваш акушер скажет вам, что у вашего ребенка врожденная синдактилия. Возможно, вам незнаком термин «синдактилия», и вы хотели бы знать о ней все, особенно о том, как она повлияет на вашего ребенка в будущем. О синдактилии известно многое, но вот несколько вещей, которые вы должны знать об этом врожденном состоянии.
По данным литературы, частота встречаемости врожденной синдактилии составляет 1/2000, то есть один из 2000 новорожденных имеет врожденную синдактилию, причем вероятность синдактилии у мальчиков в два раза выше, чем у девочек, а синдактилия является одним из самых распространенных врожденных пороков развития кисти. У наших молодых пациентов мы обнаруживаем, что в большинстве случаев синдактилия является двусторонней, то есть синдактилия наблюдается на обеих руках, причем синдактилия не всегда одинаковая с обеих сторон. Чаще всего встречаются средний и безымянный пальцы вместе, затем безымянный палец и мизинец, указательный и средний пальцы, реже — большой и указательный пальцы вместе.
2, формирование параллельных пальцев: как возникают параллельные пальцы? В настоящее время причина синдактилии все еще не ясна, но процесс формирования синдактилии в основном выяснен. Прежде всего, необходимо разобраться с термином: перепончатость пальцев. В основном мы познакомились со словом «перепончатость», когда изучали строение тела мелких животных. У земноводных в основном имеется перепонка — мембраноподобная структура, соединяющая пальцы, в то время как у человека эта перепонка видна только у основания пальцев. На самых ранних стадиях формирования новой жизни человеческий зародыш имеет морфологию, схожую с животными, поскольку мы генетически похожи на большинство других животных, и изначально руки плода соединены вместе. Как же происходит разделение наших пальцев? На 5-6-й неделе жизненного цикла взаимодействие между определенными эмбриональными структурами приводит к тому, что клетки мягких тканей между пальцами начинают постепенно отмирать, программируясь от кончиков пальцев к основанию, и наши пальцы разделяются, когда перепонки опускаются в правильное положение. Если этот процесс нарушается, это может привести к возникновению синдактилии.
3. Генетические особенности синдактилии: У наших пациентов многие родители детей с синдактилией также имеют синдактилию, и даже большинство членов семьи имеют синдактилию, что мы называем семейной линией синдактилии. Это позволяет предположить, что существует генетическая связь с синдактилией. Генетики определили девять типов синдактилии, пять из которых были идентифицированы, большинство из них являются аутосомно-доминантными, что означает, что если один из родителей имеет синдактилию, то существует высокая вероятность того, что ребенок также будет иметь синдактилию, но есть также три типа, которые являются рецессивными. Это означает, что, хотя ребенок несет ген заболевания, конечная форма гена не полностью соответствует форме представления гена родителя, что в генетической терминологии означает неполный эпистаз. Согласно исследованиям, аутосомно-доминантные типы синдактилии обычно имеют разнообразные выражения, но проявления, как правило, легкие; аутосомно-рецессивные типы синдактилии имеют стабильные выражения, но, как правило, более серьезные.
4. Проявления и типирование синдактилии: Как упоминалось выше, проявления синдактилии разнообразны, у тяжелых синдактилий может быть пять пальцев, а маленькие руки становятся лопатообразными или кулакообразными.
Учитывая разнообразие синдактилий, клиницисты составили классификацию синдактилий, чтобы руководствоваться при лечении синдактилий. Существует много способов классификации синдактилии, но два из них просты и понятны и помогают родителям разобраться в проявлениях синдактилии. Первый — синдактилию можно разделить на полную и неполную, что хорошо понятно. Полная синдактилия — это когда два пальца полностью срастаются от основания до конца, а неполная — когда пальцы срастаются частично. Второй тип сочленения — простое и сложное. Простое сращение означает, что сращение пальцев ограничивается мягкими тканями и не затрагивает костные ткани, а сложное сращение означает, что между пальцами имеется костное сращение. Судя по всему, соединение пальцев не является простым, поскольку соединяется не только кожа, но и кровеносные сосуды, снабжающие кровью пальцы, нервы, иннервирующие органы чувств, суставы, кости пальцев, ногти и т.д. Эти структуры не являются простыми. Разделение этих структур не является простым, что затрудняет операцию по соединению. Кроме того, синдактилия может принимать более сложные формы, например, короткий синдактильный палец, который называется коротким синдактильным пальцем. Если один из пальцев избыточен, то это называется многопальцевой синдактилией.
Синдактилия может встречаться самостоятельно или в сочетании с заболеваниями других частей тела, причем последние проявляются в виде синдрома. Синдактилия понимается просто как наличие у пациента множественных проявлений болезни, причем причины этих проявлений связаны между собой. В настоящее время ученые выяснили, что синдактилия является одним из более чем 300 наследственных синдромов. Распространенными синдромами, включающими синдактилию, являются синдром Аперта и синдром Поланда. Эту особенность синдактилии важно знать родителям. Поскольку синдактилия внешне очевидна и легко распознается, некоторые проявления болезни нелегко обнаружить, например, болезни сердца, и если синдром диагностирован, то синдактилия приведет врачей к скрытой болезни. Например, когда мы встречаем ребенка с синдактилией коротких пальцев, мы обычно проверяем ипсилатеральную грудную стенку ребенка, и если мы обнаруживаем, что одна сторона грудной стенки вдавлена, это говорит о том, что основная грудная мышца не развита, и тогда мы можем в принципе диагностировать синдром Поланда.
5. Сроки операции при синдактилии: Так нужно ли лечить синдактилию? Как ее можно лечить? Некоторые родители могут спросить, если два пальца вместе и это не влияет на письмо ребенка, можно ли это не лечить? Это зависит от конкретной ситуации. Как уже говорилось выше, существуют различные проявления синдактилии. Если проявление очень легкое, а перепончатость лишь слегка поверхностная и не влияет на функцию и рост пальцев, можно обойтись без операции. Однако при большом количестве синдактилий потребуется операция. Мы можем наблюдать за своими руками, длина каждого пальца различна, рост длинных пальцев сдерживается короткими пальцами, которые соединены вместе, если не исправить это на ранней стадии, длинные пальцы разовьют сколиоз или деформацию сгибания. Функция большого пальца очень важна, на него приходится 50% функций руки, поэтому если большой и указательный пальцы параллельны, рука потеряет свои основные функции, такие как хватание, захват и щипок, поэтому для исправления этого необходима ранняя операция.
Когда пора делать операцию? Это, пожалуй, один из самых часто задаваемых родителями вопросов. Сроки проведения операции менялись по мере накопления новых знаний о синдактилии. Изначально врачи сходились во мнении, что операцию целесообразно проводить в возрасте около пяти лет. Позже исследования функции кисти у детей показали, что захват кисти формируется к 24 месяцам, поэтому в настоящее время общепринятым временем проведения операции является возраст от одного до двух лет. При синдактилии большого пальца, синдактилии мизинца безымянного пальца необходимо проводить коррекцию в раннем возрасте, примерно в 6 месяцев. Сложные синдактилии с костными соединениями необходимо исправлять до того, как они помешают нормальному развитию пальцев, то есть в возрасте до одного года. Для детей с двусторонней синдактилией двусторонняя корректирующая операция может быть выполнена одновременно в возрасте одного или двух лет, но для детей постарше операция обычно выполняется на одной стороне за один раз.
6, и метод операции на пальцах: возможно, некоторые родители думают, что операция на пальцах очень проста, а не только от среднего разделения? На самом деле, это не так, но операция требует тонкой предоперационной разработки и операции, есть много вещей, чтобы обратить внимание, и пальца хирургия прошла долгую историю эволюции, и теперь становится более зрелым. Операцию можно разделить на три части: разделение структуры пальца, реконструкция полотна и восстановление раны. Прежде всего, разделение пальца не является простым, и необходимо учитывать множество факторов, самым важным из которых является защита нервно-сосудистой структуры пальца. Поскольку сосудисто-нервная структура сочлененных пальцев имеет множество вариантов, иногда два пальца имеют общий сосуд, и при разделении можно оставить сосуд только для одного из пальцев, в то время как другой палец для обеспечения кровотока может полагаться только на сосуд на другой стороне, поэтому необходимо сохранить кровоток на другой стороне пальца и нельзя оперировать одновременно. Нервы пальцев иннервируются для обеспечения чувствительности, что очень важно для функционирования пальцев. Если интраоперационно обнаруживается, что нервы двух пальцев имеют высокую точку бифуркации общего ствола, операцию можно осложнить только разделением нервов под микроскопом, чтобы распределить их на пальцы с обеих сторон. После успешного разделения пальцев хирургу необходимо восстановить недостающую структуру полотна. Возможно, мало кто внимательно рассматривал нормальную структуру перепонки, которая имеет наклон под углом 45 градусов к ладонной стороне кисти, если смотреть сбоку, и форму песочных часов, если смотреть с дорсальной стороны кисти. Реконструкция перемычки является залогом успеха операции и предотвращения рецидива синдактилии. В основном она выполняется с помощью местных лоскутов, имеет различные методы исполнения и требует высокой предоперационной подготовки. Последним этапом является закрытие травмы. Родители могут задаться вопросом, откуда берется травма. Сумма окружностей двух пальцев намного больше, чем окружность двух пальцев вместе, поэтому после разделения пальцев останется травма со стороны пальцев. Кожа между пальцами обычно создается в виде интерактивного треугольного лоскута, чтобы прервать прямолинейность травмы, что требует тщательной и разумной предоперационной разработки. Большая часть кожи, используемой для пересадки, берется с живота ребенка, так как он более скрыт, а кожа достаточно рыхлая, что позволяет получить большее количество кожи. Родители, наверное, были огорчены повреждением других частей тела ребенка для того, чтобы сделать руку, но это цена, которую приходится платить за «починку западной стены». Так завершилась деликатная операция по отсечению пальцев. Но операция была завершена, лечение еще не закончилось. Сам пересаженный кусочек кожи не имеет кровотока и для выживания нуждается в питании травмирующим субстратом, что само по себе не является физиологическим процессом. Скорость роста выжившего кусочка кожи не может догнать скорость роста здоровой кожи пальца, поэтому в процессе развития ребенка палец может «перетянуться» кусочком кожи, что приведет к деформации сгибания и потребует еще одной операции. Существует еще много других операций по соединению пальцев, и выше приведен лишь обзор простой операции по соединению пальцев. Если задействованы ногтевые и костные соединения, операция становится более сложной.