I. Какие заболевания относятся к сосудистым заболеваниям? Сосудистые заболевания делятся на две основные категории: гемангиомы и сосудистые мальформации. Сосудистые мальформации также делятся на микровенозные мальформации (ранее известные как капиллярные гемангиомы), венозные мальформации (ранее известные как кавернозные гемангиомы), артериовенозные мальформации (ранее известные как трапециевидные гемангиомы), лимфатические мальформации (ранее известные как лимфангиолейомы) и смешанные мальформации. Клинические проявления распространенных сосудистых заболеваний 1. Гемангиома Детская гемангиома — это доброкачественная опухоль, характеризующаяся пролиферацией эндотелиальных клеток, частота которой, по литературным данным, составляет от 2% до 10%. Приблизительно 1/3 поражений присутствует при рождении, а 2/3 поражений появляются через две недели после рождения, больше у женщин, чем у мужчин. Очаги поражения быстро растут поэтапно до годовалого возраста ребенка и стабилизируются после этого. Гемангиомы, расположенные поверхностно на коже, имеют красный цвет и обычно выступают над поверхностью кожи. Гемангиомы, расположенные под кожей или под слизистой оболочкой, обычно имеют синюшный цвет. Глубокие гемангиомы обычно имеют нормальный цвет кожи, а поражение проявляется в виде умеренно мягкого образования, обычно в околоушной области. Большинство гемангиом рассасываются спонтанно, но продолжительность их рассасывания различна, самая длительная продолжительность составляет около 12 лет. Некоторые гемангиомы после регрессии могут оставлять пигментацию кожи, атрофию кожи и поверхностные рубцы. Микрососудистые мальформации состоят из большого количества расширенных микрососудов, также известны как эритематозные невусы и винные пятна, их частота составляет около 0,3%. Они возникают в основном на коже лица, но могут также появляться на слизистой оболочке полости рта. Большинство поражений присутствуют при рождении, постепенно увеличиваются с возрастом и не отступают самостоятельно. Микровенозные мальформации имеют розовый, красный или пурпурный цвет и на поздних стадиях могут выглядеть как узловатые или веррукозные образования. Венозные мальформации состоят из кровеносных синусов, выстланных эндотелиальными клетками. Они обычно присутствуют при рождении, увеличиваются с возрастом и не исчезают сами по себе. В поверхностных областях кожа и слизистые оболочки выглядят синими или пурпурно-красными. Более глубокие поражения на лице и шее выглядят как мягкие образования, которые увеличиваются в размерах при опускании головы. Сгустки крови в полости синуса венозной мальформации могут образовывать тромб и кальцифицироваться в венозный камень. Венозные мальформации могут сопровождаться болью и кровотечением, а обширные венозные мальформации часто приводят к тяжелой деформации и дисфункции лица. Артериовенозные мальформации Артериовенозные мальформации — это извилистые, неравномерные и пульсирующие сосудистые мальформации, в основном вызванные прямым анастомозом артерий и вен со значительно расширенной стенкой сосуда, преимущественно у взрослых. Клинически они часто проявляются в виде локализованной пульсирующей выпуклости с плохо очерченными границами. Поражение может быть гиперпластическим, а затем розовым, с нормальным или покрасневшим цветом поверхности кожи и высокой температурой кожи. Пациенты могут сами ощущать пульсацию и испытывать дрожь при пальпации. Поражение проникает в кожу и истончает ее, может произойти некроз, разрыв и кровоизлияние. Артериовенозные мальформации могут также разрушать соседнюю кость или возникать в челюстной кости, а поражение челюстной кости иногда приводит к внезапному кровотечению из десны. Порок развития лимфатических протоков — это порок развития лимфатических сосудов, который аномально развивается во время эмбриональной жизни. Чаще всего он встречается у детей и подростков. Большинство поражений обнаруживаются через 1-2 года после рождения и находятся в слизистом и подслизистом слоях головы и шеи, а также под кожей. По своей структуре они делятся на микрокистозные и макрокистозные. Микрокистозные лимфатические сосуды выглядят как рассеянные прозрачные или желто-красные волдыри на коже или слизистой оболочке. Большие кистозные мальформации лимфатических протоков традиционно классифицируются как кистозные гидатидные опухоли и чаще встречаются на шее. Обычно это многокамерная кистозная полость, заполненная желтоватой или кровянистой жидкостью. Поражение может внезапно опухнуть и затвердеть после внутреннего кровотечения или инфекции.