Пациент, мужчина 35 лет, поступил в больницу с «повторяющейся рвотой в течение 4 месяцев». 4 месяца назад рвота неизвестного происхождения, состоящая из желудочного содержимого, с желчью и персистирующей пищей в тяжелых случаях, облегчалась голоданием и жидкостями. Недавно симптомы ухудшились, и он был госпитализирован с диагнозом «дуоденальная непроходимость» для дальнейшего лечения. Гастроскопия, гастроинтестинальная визуализация и МРТ выявили расширенную дуоденальную непроходимость с горизонтальным участком в правой подвздошной ямке (см. рисунок). После предоперационной подготовки была проведена процедура «dissection and Ladd procedure». Интраоперационно было видно, что тонкая кишка вращается по часовой стрелке вокруг брыжейки в сторону расширенной дуоденальной непроходимости, что было диагностировано как мальротация кишечника. Были освобождены лента Ладда и брюшные спайки, ротированная кишка была репозиционирована, восходящая и поперечная ободочная кишка были помещены в левую брюшную полость, тонкая кишка была помещена в правую брюшную полость, и аппендикс был удален. Послеоперационное восстановление прошло без осложнений. На второй послеоперационный день после отхождения газов он начал есть без рвоты и был выписан на четвертый день.
Врожденная мальротация кишечника вызвана неполным или аномальным вращательным движением кишечного канала во время эмбрионального развития, т.е. верхняя брыжеечная артерия (SMA) является осью вращения, что приводит к изменению положения кишки и неполному прикреплению брыжейки, тем самым осложняя кишечную непроходимость или перекрут кишки. В 80% случаев заболевание возникает в неонатальном периоде, в меньшинстве случаев — в младенчестве или детстве, и очень редко — в зрелом возрасте. Заболеваемость в один раз выше у мужчин, чем у женщин.
Существуют различные типы мальротации, при которых средняя кишка аномально поворачивается на 180° по часовой стрелке, так что дуоденоеюнальный изгиб оказывается перед верхней брыжеечной артерией (рис. C), в то время как проксимальная толстая кишка поворачивается по часовой стрелке позади верхней брыжеечной артерии и брыжейки тонкого кишечника, а прямая кишка продолжает двигаться в правую нижнюю часть живота, в результате чего середина поперечной ободочной кишки остается позади артерии, как в данном случае. Если проксимальный отдел средней кишки продолжает вращаться еще на 180° по часовой стрелке вокруг оси верхней брыжеечной артерии, дуоденоеюнальный изгиб перемещается влево кзади от верхней брыжеечной артерии, в этот момент происходит миграция прямой кишки, и она остается в левой части брюшной полости.
Диагностика: Диагноз в основном может быть поставлен на основании клинических проявлений, рентгеновской визуализации, гастроскопии, КТ или МРТ и т.д.
(1) Обычная пленка брюшной полости в вертикальном положении: она может показать увеличение желудка и двенадцатиперстной кишки или признак двойного пузыря, когда содержание воздуха в тонкой кишке уменьшено. Выраженное расширение просвета кишечника со ступенчатым уровнем жидкости предполагает возможность обструкции или некроза кишечника.
(2) Бариевая клизма: обычная бариевая клизма, показывающая аномальное положение прямой или ободочной кишки, является рентгеновским признаком заболевания.
(3) Визуализация верхнего отдела желудочно-кишечного тракта: во всех случаях дисплазии тонкого кишечника наблюдается аномальное расположение двенадцатиперстной кишки или дуоденоеюнального изгиба и тощей кишки, поэтому визуализация верхнего отдела желудочно-кишечного тракта является более диагностичной (см. рис. A).
(4) Ультразвуковое исследование брюшной полости для локализации верхней брыжеечной вены (ВБВ) имеет важное значение для диагностики этого заболевания. При мальротации тонкой кишки УЗИ показывает, что SMV не находится передней частью нижней полой вены, а смещена к передней части брюшной аорты, непосредственно перед SMA или влево (рис. C).
(5) КТ и МРТ имеют такое же значение, как и УЗИ, для локализации верхних брыжеечных сосудов.
Лечение: бессимптомные пациенты могут быть оставлены без операции для наблюдения. Симптомы обструкции или острая боль в животе являются показанием к операции и должны лечиться ранним хирургическим вмешательством после необходимой предоперационной подготовки. Признаки кишечного кровотечения или перитонита свидетельствуют о перекруте и требуют срочного лечения.
1. предоперационная подготовка
(1) При острой высокой кишечной непроходимости с обезвоживанием необходимо быстро провести предоперационное замещение жидкости и коррекцию кислотно-щелочного дисбаланса. При наличии крови в стуле, растяжении живота и симптомах раздражения брюшины, предполагающих перекрут, следует активно готовиться к немедленной операции в течение 1 — 2 ч.
(2) При хронической неполной непроходимости с недостаточным питанием и анемией, в течение 3-5 дней перед операцией проводите подготовку с ежедневным промыванием желудка, внутривенным введением жидкостей, плазмы или аминокислот, а при анемии — переливайте цельную кровь и оперируйте как можно скорее после коррекции анемии и недостаточного питания.
(3) Перед операцией хирург должен быть знаком с различными патологиями и осложнениями порока развития, чтобы правильно провести операцию. 2. Принципы операции: Освобождение от непроходимости и восстановление проходимости кишечника.
Процедура состоит из следующих шагов.
(1) Общая операция на брыжейке: если кишечный канал находится в нормальном положении и имеется общая брыжейка, то ободочная и восходящая кишка фиксируются к задней брюшине с правой боковой стороны брюшной полости, а заднебоковой плазматический слой ободочной кишки прерывисто подшивается к задней брюшине тонкими шелковыми швами, которые должны быть плотно расположены для предотвращения аномального движения правого гемикоцеле. Брыжейка восходящей ободочной кишки отслаивается от илеоцекального лоскута в сторону дуоденоеюнального изгиба, и на дорсальную сторону брыжейки и заднюю брюшину накладываются матрацные швы для фиксации брыжейки ободочной кишки. (2) Вправление кишечника: когда вся тонкая кишка поднята за пределы разреза, тонкая кишка может быть обнаружена перекрученной у брыжеечного корня, при этом ободочная кишка и часть толстой кишки также перекручены и обернуты вокруг брыжеечного корня, часто по часовой стрелке. Скручивание может составлять от 360° до 720°. Всю тонкую кишку поднимают рукой, а брыжейку тонкой кишки вращают в направлении, противоположном скручиванию, чтобы добиться полного восстановления, в этот момент тонкая кишка становится лучше окрашенной, а полость кишки раздувается, но дуоденальная непроходимость еще не полностью устранена.
(3) Ослабление прямой кишки: после вышеуказанного сброса тонкой кишки мы видим, что прямая кишка расположена в правой верхней части живота, охватывая двенадцатиперстную кишку, или брюшинный пояс, соединяющий прямую кишку и толстую кишку, сжимает 2-ю и 3-ю часть двенадцатиперстной кишки и вызывает дуоденальную непроходимость. Поэтому требуется освобождение аппендикса, чтобы рассечь брюшинную полосу рядом с правой стороной ободочной кишки и освободить ободочную кишку и толстую кишку слева, так что обнажается прикрытая двенадцатиперстная кишка (обе операции Ладда).
(4) Обратное вращение кишечника: перекрученный кишечник следует повернуть на 360° против часовой стрелки, чтобы перевернуть поперечную ободочную кишку позади артерии кпереди от верхней брыжеечной артерии. Чтобы предотвратить сдавление двенадцатиперстной кишки перевернутой поперечной ободочной кишкой, следует освободить все спайки вблизи дуоденоеюнального изгиба, выпрямить двенадцатиперстную кишку и сместить ее в правую сторону живота вместе с началом тощей кишки.
(Кишка и восходящая ободочная кишка должны быть отодвинуты влево, грыжевой мешок должен быть обнажен позади него, края мешка должны быть аккуратно рассечены в несосудистом месте, отверстие должно быть расширено, тонкая кишка должна быть удалена и выровнена, мешок должен быть зашит, а стенка мешка должна быть зафиксирована к задней брюшине. Поскольку вдоль переднего края стенки толстокишечной брыжейки проходит толстокишечная артерия, важно не разрезать стенку и не удалять грыжевой мешок произвольно во избежание повреждения кровеносных сосудов.
(6) Аппендэктомия: после операции Лэдда илеоцекальная область оказывается на левой стороне брюшной полости, и если в будущем возникнет аппендицит, это может привести к диагностическим и терапевтическим трудностям, поэтому аппендикс должен быть удален случайно.
Прогноз: Исход операции при простой мальротации кишечника удовлетворительный. В случаях комбинированной мальротации без некроза кишечника после операции могут оставаться хронические боли в животе, нарушения пищеварения и всасывания, анемия и недоедание. В случаях торсионной дисплазии с обширной резекцией тонкой кишки после операции может развиться синдром короткой кишки, требующий длительного внежелудочного питания для поддержания жизни.