Когда эритроциты в крови погибают, гемоглобин в эритроцитах превращается в билирубин в клетках Куффера печени и селезенки, билирубин перерабатывается печенью, выделяется с желчью в двенадцатиперстную кишку и, наконец, выводится через пищеварительную систему вместе с фекалиями. Клетки печени имеют некоторые врожденные дефекты, не может завершить нормальный метаболизм билирубина и возникновение врожденной негемолитической желтухи, то, следующие конкретные для вас, чтобы ввести причины желтухи: a, гемолитическая желтуха этиологии: все может вызвать большое количество красных кровяных клеток разрушения и гемолиза болезни, может вызвать гемолитическую желтуху, общие заболевания являются следующие две категории: 1, врожденная гемолитическая анемия: такие как талассемия ( Гемоглобинопатия), наследственный сфероцитоз, 2, приобретенная приобретенная гемолитическая анемия: например, аутоиммунная гемолитическая анемия, наследственный дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (серициноз), гемолиз после аллогенного переливания крови, гемолиз новорожденных, фальципарумная малярия, лекарства, такие как примакин, змеиный яд, отравление грибами, пароксизмальная гемоглобинурия сна и т.д., 2, гепатоцеллюлярная желтуха этиология: различные печеночные Заболевания, такие как вирусный гепатит, токсический лекарственный гепатит, гепатит, связанное с лекарствами заболевание печени, различные виды цирроза, первичный и вторичный рак печени, септицемия и лептоспироз, могут вызвать желтуху из-за диффузного повреждения гепатоцитов. К распространенным заболеваниям, вызывающим обструкцию внепеченочных желчных протоков, относятся камни общего желчного протока, стриктуры, воспалительный отек, круглые черви, опухоли и врожденная билиарная атрезия; к распространенным заболеваниям или причинам обструкции желчных протоков вследствие внепеченочной компрессии относятся рак головки поджелудочной железы, хронический панкреатит с увеличенной головкой поджелудочной железы, карцинома яремной ямки, карцинома холедоха, гепатоцеллюлярная карцинома и карцинома портального или печеночного протока. К ним относятся рак головки поджелудочной железы, хронический панкреатит с увеличенной головкой поджелудочной железы, рак общего желчного протока, рак печени и увеличенные лимфатические узлы вокруг гилары или общего желчного протока. Первая обычно связана с внутрипеченочными желчными камнями, раковыми эмболами (в основном гепатоцеллюлярной карциномой), бильгарциозом и т.д. Вторая обычно связана с вирусным гепатитом капиллярных желчных протоков, фармакологической депрессией желчевыводящих путей (например, хлорпромазин, метандростенолон, пероральные контрацептивы и т.д.), бактериальным сепсисом, рецидивирующей желтухой во время беременности, первичным билиарным циррозом и Врожденная негемолитическая желтуха — это врожденный дефект метаболизма билирубина, чаще всего у младенцев, маленьких детей и молодых взрослых, часто с семейным анамнезом. Однако пациент в целом здоров. Этот тип желтухи клинически встречается редко и иногда легко ошибочно диагностируется как гепатобилиарное заболевание. Ниже перечислены распространенные заболевания, относящиеся к этому типу желтухи: 1. Синдром Жильбера: механизм желтухи обусловлен нарушением поглощения неконъюгированного билирубина гепатоцитами (легкая, наиболее распространенная форма семейной желтухи в клинической практике) и недостаточностью глюкуронозилтрансферазы в микросомах гепатоцитов (тяжелая, плохой прогноз). Заболевание характеризуется желтухой, кроме желтухи, нормальными печеночными функциональными тестами, повышенной сывороточной концентрацией неконъюгированного билирубина и повышенной хрупкостью эритроцитов; хорошей визуализацией желчного пузыря после пероральной холангиографии и отсутствием аномальной биопсии печени. Заболевание характеризуется повышением конъюгированного билирубина в сыворотке крови; желчный пузырь не появляется после перорального контрастирования; печень имеет зеленовато-черный вид (наблюдается лапароскопически), а биопсия печени выявляет диффузные коричневые пигментированные гранулы в гепатоцитах. Синдром Ротора: желтуха вызвана частичным нарушением поглощения неконъюгированного билирубина гепатоцитами и выведения конъюгированного билирубина в капиллярные желчные протоки, характеризуется повышением уровня неконъюгированного и конъюгированного билирубина в сыворотке крови; нарушение (снижение) теста на выделение индоцианинового зеленого (ICG); холангиограмма в основном хорошо развита, лишь в некоторых случаях отсутствует; пигментация печени отсутствует, биопсия печени нормальная. Прогноз обычно хороший. 4. Синдром Криглера-Наджара: причиной желтухи является отсутствие глюкуронозилтрансферазы в частицах гепатоцитов, что препятствует превращению неконъюгированного билирубина в конъюгированный билирубин. желтуха). Последняя обусловлена частичным отсутствием глюкуронозилтрансферазы в частицах гепатоцитов, поэтому ее симптомы более мягкие, а прогноз несколько лучше, чем в тяжелых случаях. Диагноз желтухи основывается на клинической картине пациента и дополнительных исследованиях. Наблюдение за желтухой склер, слизистых оболочек и кожи должно проводиться при хорошем естественном освещении и должно отличаться от псевдожелтухи, вызванной чрезмерным употреблением тыквы, моркови, помидоров и цитрусовых (при псевдожелтухе билирубин в сыворотке крови в норме). Диагностика и дифференциальная диагностика желтухи должна основываться на подробном анамнезе и тщательном физикальном обследовании в сочетании с необходимыми лабораторными и специальными тестами для всестороннего анализа и вынесения суждения, чтобы поставить правильный диагноз причины желтухи.