Научные знания о врожденном псевдоартрозе большеберцовой кости

  Врожденный псевдоартроз голени (ВПГ) — относительно редкое заболевание в детской ортопедии, которое очень трудно поддается лечению и имеет плохой прогноз. Заболеваемость составляет от 1 на 140 000 до 1 на 190 000. Он поражает представителей обоих полов в равных пропорциях, причем левая сторона поражается несколько чаще, чем правая, а двустороннее поражение встречается редко. Причина заболевания неизвестна, примерно у 50% детей имеется сопутствующий нейрофиброматоз (НФ), у остальных детей — генетические и механические факторы. Клинический опыт последнего десятилетия показал, что использование техники Илизарова, выбор подходящего возраста для операции и тщательная защита брекетами позволяют достичь удовлетворительного клинического результата с клиническим показателем заживления кости 75,5%.  Дети с врожденным псевдоартрозом большеберцовой кости, широко известным как «стеклянный человек», имеют типичные клинические проявления: большинство детей рождаются без явных деформаций или только с нижней и средней третью голени, согнутой вперед, и могут иметь признаки нейрофиброматоза (такие как молочно-кофейные пятна на коже, нейрофибромы, подмышечные или паховые пятна и т.д.). Переломы могут возникать после незначительной травмы с последующим разрывом кости, прогрессирующей угловой деформацией вперед, укороченными икрами, контрактурами мягких тканей, подковообразной или вальгусной деформацией стопы, затрудненной переноской веса на пораженную конечность, в основном односторонние, редко двусторонние, у некоторых может наблюдаться врожденный псевдоартроз большеберцовой кости с одной стороны и врожденное искривление большеберцовой кости с другой. Конец перелома тонкий и склеротический, с частичной или полной окклюзией костномозговой полости, в некоторых случаях конец перелома может быть кистозным, часто с вовлечением малоберцовой кости, которая изогнута, тонкая или также псевдоартроз.