Пубертатное половое развитие не является самостоятельным явлением репродуктивной системы, а имеет системные изменения и подвержено влиянию общего состояния здоровья, такого как неправильное питание, чрезмерная потеря веса, ожирение. Под задержкой пубертатного развития понимается человек, фактический возраст которого более чем на два стандартных отклонения превышает среднее значение нормального возраста полового развития и у которого еще не сформировались половые признаки. В клинической практике возрастная граница задержки пубертатного развития обычно устанавливается на уровне 14 лет для мальчиков и 13 лет для девочек. Причинами задержки пубертата могут быть органические поражения гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси, включая поражение клеток или генераторов импульсов гонадотропин-рилизинг гормона (ГнРГ) гипоталамуса, передней доли гипофиза или гонад; гипоталамо-гипофизарные поражения, вызывающие нарушения полового созревания, также называют гипогонадотропным гипогонадизмом, а вызванные врожденным или приобретенным поражением гонад — гипогонадотропным гипогонадотропным гипогонадизмом. Гипогонадотропный гипогонадизм известен также как гипергонадотропный гипогонадизм. Кроме того, существует особый тип, называемый идиопатической или соматической задержкой пубертата, при котором у детей нет органического поражения системы гипоталамус-гипофиз-гонадальная ось, а есть лишь более позднее, чем в норме, начало естественного полового созревания, что можно объяснить функциональной аномалией гипоталамического генератора импульсов. 1 Этиология Этиология идиопатической задержки пубертата неизвестна. У большинства детей наблюдается задержка роста с базальной секрецией гормона роста (ГР) и умеренно сниженным секреторным ответом ГР на возбуждающие факторы, такие как гормон, высвобождающий гормон роста (ГРГР), или возбуждающие тесты, такие как инсулиновый гипогликемический возбуждающий тест. Однако после введения экзогенных андрогенов или эстрогенов наблюдается значительное увеличение амплитуды пика секреции ГР и секреторного ответа на возбуждение GHRH, что позволяет предположить наличие временного дефицита секреции ГР при идиопатической пубертатной задержке роста. У некоторых детей не наблюдается снижения скорости роста тела и рост нормальный, а родители или братья детей часто имеют в анамнезе задержку полового созревания, поэтому нельзя исключить генетические факторы как причину заболевания. 2 Клиническая картина Идиопатическая пубертатная задержка роста чаще встречается у мальчиков. Длина и масса тела ребенка при рождении находятся в пределах нормы, в раннем детстве отклонений от нормы не выявлено. Начиная со школьного возраста линейный рост тела замедляется, а увеличение роста составляет около 3-4 см в год, что в основном соответствует 3-му перцентилю кривой роста. Костный возраст отстает от фактического, а скорость роста организма нормальна или лишь незначительно снижена по сравнению с костным возрастом. В остальном ребенок нормален, за исключением меньшего роста по сравнению с детьми того же возраста и асексуального развития. При подробном изучении семейного анамнеза часто выявляется тенденция к задержке полового созревания у членов семьи, например у отца или некоторых близких старших родственников начало полового созревания приходится на 14-18 лет, а у матери — на позднее начало менструаций. Лабораторные тесты выявляют умеренное снижение базальной секреции ГР и секреторного ответа ГР на возбуждение GHRH. Базальная секреция лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) находится на низком уровне, обычно менее 2,0 Ед/л, и секреторные импульсы не появляются при анализе пульса ни ночью, ни днем. При проведении теста на возбуждение ГнРГ (100 Ед внутривенно) уровень ЛГ и ФСГ в плазме не повышается или повышается незначительно (ответ отсутствует или низкий). Базальные уровни тестостерона и эстрадиола (E2) в плазме крови, а также секреторный ответ тестостерона на возбуждающий тест с хорионическим гонадотропином человека (ХГЧ) были сходны с таковыми у препубертатных детей. В заключение следует отметить, что функциональное состояние системы гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси у детей с идиопатической задержкой пубертатного развития ниже фактического возраста ребенка, что соответствует костному возрасту ребенка. Функция щитовидной железы и надпочечников была в норме. Кроме того, у этих детей отмечается задержка становления адренокортикальной функции. Отсутствие признаков начала полового созревания в 13 лет у девочек или в 14 лет у мальчиков требует проведения полного обследования для выявления идиопатической задержки полового созревания.