1. Что такое полидактилия? Полидактилия, также известная как «тяжелые пальцы», — это деформация кисти (стопы), при которой на кисти (стопе) вырастает большее, чем в норме, количество пальцев. Полидактилия является наиболее распространенной врожденной деформацией кисти у китайского населения, причем чаще всего пальцы растут рядом с большим пальцем. Это заболевание было зафиксировано в библейской литературе еще 3 тыс. лет назад, и ежегодно регистрируется около 9-10 тыс. новых случаев. Существует три основных вида полидактилии: радиальная — дублирование большого пальца (раздвоение большого пальца); центральная — дублирование указательного, среднего или безымянного пальцев; ульнарная — дублирование мизинца. Кроме того, к тяжелым пальцам относится ульнарно-боковая дупликационная деформация конечностей, или зеркальное отражение руки, — очень редкая деформация. 2. В чем заключается опасность? Влияет ли она на другие органы? Большинство деформаций практически не влияют на функцию кисти (стопы), за исключением более сложной полидактилии, которая влияет на развитие и функцию кисти (стопы). Небольшое число полидактилий является частью таких синдромов, как синдром Хольта-Орама (пороки развития скелетной и сердечно-сосудистой систем). 3. Каковы причинные факторы полидактилии? В большинстве случаев они носят диссеминированный характер, что позволяет предположить связь заболевания с факторами окружающей среды. Установлено, что введение ацитозина во время беременности мышам может вызывать радиальную полидактилию у потомства. Установлено аутосомно-доминантное наследование и спорадическое начало заболевания, когда раздвоенные большие пальцы сопровождаются трехсуставными большими пальцами. Как правило, раздвоенные большие пальцы являются изолированными пороками развития, не связанными с другими синдромами пороков развития, но иногда встречаются сообщения о сопутствующих висцеральных пороках развития, в частности о синдромах центра кисти или Хольта-Орама. 4. Если у первого ребенка полидактилия, будет ли полидактилия и у второго ребенка? Возникновение полидактилии в основном связано с влиянием факторов окружающей среды и мало связано с наследственностью, и вероятность возникновения полидактилии у второго ребенка очень мала. 5. Может ли потомство пациента с полидактилией также заболеть этим заболеванием? Возникновение полидактилии в основном связано с влиянием факторов окружающей среды, и принято считать, что она мало связана с наследственностью. Однако при полидактилии (деформации пальцев ног) (особенно у некоторых родителей с этим синдромом) имеются определенные генетические дефекты, вероятность появления потомства с полидактилией несколько выше, чем в норме. 6. Нужно ли лечить полидактилию? Каковы последствия отсутствия лечения? Раннее обследование у врача, как правило, является идеальным вариантом, но это обследование — не попытка поторопить лечение, а скорее помощь родителям в решении их проблем. Родители часто обеспокоены внешним видом руки и ее последующим функционированием, а также возможностью возникновения подобных деформаций у братьев и сестер; они также могут испытывать чувство вины. Важно как можно лучше ответить на вопросы родителей, чтобы свести к минимуму их беспокойство. В некоторых случаях полидактилии мы рекомендуем агрессивное хирургическое удаление деформации, если родители не хотят ее удалять по личным причинам, обычаям, культуре или религиозным убеждениям. Каждая деформация имеет свой план лечения и прогноз. Простая полидактилия не сильно влияет на функцию и развитие кисти, но влияет на эстетику кисти, что в дальнейшем скажется на психологическом развитии ребенка с раннего детства (после 2 лет), так как после 2 лет психология ребенка постепенно развивается, и у ребенка уже есть определенное ощущение собственной ненормальности, что будет вызывать негативные эмоции, такие как низкая самооценка. Такие негативные эмоции, как низкая самооценка и неуверенность в себе в детстве, могут поселить тень в его сердце, что окажет определенное влияние на дальнейшую жизнь и работу малыша. Кончик лишнего пальца (ноги) легко подвернуть, что может привести к некрозу и инфицированию лишнего пальца (ноги). Что касается сложной полидактилии, то она серьезно повлияет на рост и развитие костей кисти (стопы) и их функцию, что приведет к деформации сгибания пальцев, маленькой форме пальцев и ослаблению силы, например, к крабовидной хелицеровой полидактилии.