Полидактилия
Полидактилия, также известная как дублированные пальцы, означает избыточность пальцев, отличных от нормальных пальцев, костей пальцев, простых компонентов мягких тканей или пястных костей и т.д. Это наиболее распространенный врожденный порок развития кисти в клинической практике, составляющий около 39,9% врожденных пороков развития верхних конечностей (Liang Bingzhong, 1982), с частотой встречаемости около 1 на 1000; мужчин больше, чем женщин, с соотношением мужчин и женщин 3:2, правая рука больше, чем левая, с соотношением 2:1, и частота встречаемости обеих рук составляет около Частота полидактилии большого пальца составляет более 90% от общего числа случаев.
Симптомы и признаки полидактилии очевидны на первый взгляд, и большинство из них можно диагностировать во время родов, включая полидактилию и зеркальную руку среди повторяющихся явлений тканей. При полидактилии несколько пальцев могут быть одиночными или множественными, или двусторонней полидактилией; полидактилия делится на три категории: радиальная полидактилия, центральная полидактилия и ульнарная полидактилия, причем радиальная полидактилия встречается чаще всего, затем следует ульнарная полидактилия, а центральная полидактилия встречается редко. Полидактилия может возникать на концевых и проксимальных фалангах пальцев, прикрепленных к нормальным фалангам или пястным костям, или на боковых поверхностях пястно-фаланговых или межфаланговых суставов. В некоторых случаях полидактилия может быть результатом повторного развития одного пальца с соответствующим гиперостозом пястных костей, что приводит к шестипалой руке или даже к деформации тяжелой руки, но это встречается реже.
Форма и структура полидактилии может значительно варьироваться, от прикрепленного дерматома до полного пальца, и бывает трудно отличить нормальный палец от полидактилии, что затрудняет принятие хирургического решения. Угол, под которым растет полидактилия, также варьируется, некоторые из них расположены под прямым углом к лучевому или локтевому краям кисти. Полидактилия может существовать отдельно или в сочетании с такой деформацией, как сложная деформация большого пальца, или может быть избыток трех или четырех пальцев, что приводит к деформации «зеркальной руки». Локтевая полидактилия может быть связана с различными другими деформациями, такими как синдактилия, тройничный палец, деформация позвоночника и дисплазия ногтей. Центральная полидактилия часто связана с синдактилией, которая чаще встречается двусторонне и называется полидактилией. Необходимо провести рентгенографию для уточнения остеоартритического состояния полидактилии и создания основы для хирургического вмешательства.
Классификация: Полидактилия делится на три основных типа в зависимости от ее возникновения и анатомического расположения: преаксиальная полидактилия большого пальца (также известная как радиальная полидактилия, преаксиальная полидактилия, сложная деформация большого пальца), центральная полидактилия и постаксиальная полидактилия мизинца (также известная как ульнарная полидактилия, постаксиальная полидактилия). В настоящее время классификация полидактилии большого пальца основывается на классификации Васселя, которая базируется на анатомических аномалиях формы патологии, и подразделяется на семь типов, а именно: терминально-фаланговый тип, проксимально-фаланговый тип и пястно-фаланговый тип. На тип VII приходится 23%, а на тип II — 15%. Эта классификация лаконична и соответствует патологии и анатомии. В основном используется классификация полидактилии Стеллинга-Тврека, которая подразделяет ее на три типа: тип I — лишние пальцы, тип II — наличие частичных костных структур и тип III — полная полидактилия, включая пястные кости. Центральная полидактилия встречается редко и представляет собой повторяющуюся деформацию указательного, среднего и безымянного пальцев. Три вышеперечисленных пальца редко встречаются как однопальцевые комбинированные деформации, но всегда содержат сложное соединение пальцев, причем наиболее часто полидактилия скрыта в соединении среднего и безымянного пальцев.
В клинической практике различают три категории избыточных пальцев в зависимости от содержащихся в них тканевых компонентов.
1, полидактилия мягких тканей: полидактилия с избытком только мягких тканей, без костей, сухожилий и других тканей.
2, простая полидактилия: полидактилия, содержащая кости пальцев, сухожилия и сосудисто-нервные пучки, прикрепленные к нормальному пальцу, функционально неполноценный палец.
3, сложная полидактилия: полидактилия — это истинная дупликация, содержащая не только кости пальцев, сухожилия и т.д., но и включающая пястные близнецы.
Лечение с помощью лекарств.
1. Хирургическое лечение полидактилии
Важно не только получить очевидный косметический результат, но и восстановить функцию руки. Хирургическое иссечение полидактилии не является сложным, но требует тщательного рассмотрения на основе формы, положения, структуры и соотношения с нормальными пальцами, в сочетании с рентгеновским исследованием, для принятия решения о месте и способе иссечения полидактилии. При простой полидактилии проводится множественное иссечение пальцев и местная реконструкция кожи; при сложной полидактилии, помимо полидактилии, требуется полное или частичное иссечение избыточной пястной кости. Объем удаляемой пястной кости определяется морфологией пораженной кисти и необходимостью функциональной реконструкции. В дополнение к устранению полидактилии иногда требуется коррекция деформации суставов и костей, восстановление связок суставов и реконструкция кожи.
2. Сроки проведения операции
Для лишних пальцев, которые соединены с нормальными пальцами только узкой кутикулой, достаточно простого иссечения, которое можно провести после рождения; при простой полидактилии, особенно локтевой полидактилии, лучше оперировать через 3-6 месяцев после рождения; при сложной полидактилии с тяжелыми деформациями и дефектами тканей можно использовать микрохирургические методы, чтобы удалить полидактилию после 1 года и провести хирургическую реконструкцию, например, пересадку тканей или транспозицию, и регулярный контроль до периода остановки развития. Остеотомию пястных и фаланг пальцев следует проводить в возрасте после 1 года; функциональную реконструкцию ладони следует проводить в возрасте после 3 лет, при этом более целесообразной является транспозиция длинного пальмарного сухожилия.
3. Анатомия полидактилии большого пальца стопы
Лечение часто оказывается более сложным, чем ожидалось, поскольку простое иссечение часто приводит к деформации, нестабильности суставов и дисфункции. В принципе, следует сохранять большой палец с более нормальным внешним видом и лучшей функцией. Если в подлежащем удалению полидактилии имеется крупный сосудисто-нервный пучок, его следует аккуратно отделить и сохранить без повреждений; если имеется крупное сухожилие или внутренняя мышечная стопа, их также следует переместить в соответствующее положение в сохраненном большом пальце. В случае резекции нескольких пальцев, расположенных в пределах капсулы пястно-фалангового или межфалангового сустава, суставная капсула и связочная ткань нескольких пальцев должны быть сохранены и использованы для восстановления капсулы большого пальца и поддержания стабильности сустава. Если сохраненный большой палец слишком скошен, требуется сращение сустава или ортопедическая остеотомия после того, как эпифиз в основном перестал развиваться.
4. раздвоение конечной фаланги большого пальца руки
Хотя это не оказывает существенного влияния на функцию, это эстетическая проблема. Чтобы улучшить внешний вид, кости, кожа и ногти в середине суставной части большого пальца могут быть клиновидной формы, а затем две сохраненные стороны могут быть непосредственно сшиты вместе, чтобы сформировать большой палец. Если концевой сустав небольшой и находится на одной стороне большого пальца, то после иссечения дефект может быть закрыт пальмарным лоскутом и сшит внутрь для реконструкции ногтевой борозды.
5. деформация большого пальца при полидактилии
Это можно исправить с помощью операции по устранению бурсита пальцев. Wood (1977) провел центральную остеотомию треугольной фаланги с последующей пересадкой клиновидной кости для исправления деформации. Имплантат с обратной клиновидной остеотомией также может быть использован для коррекции угловой деформации пальца путем клиновидной остеотомии треугольной фаланги на длинной стороне ее интерфейса и пересадки ее на короткую сторону интерфейса.
6. иссечение нескольких пальцев на ульнарной стороне мизинца
Он не предполагает восстановления капсулы сустава и сухожилий, но при наличии нескольких пястных костей их следует удалять вместе.
7. центральная полидактилия
Поскольку это часто связано с синдактилией, сосудистые и нервные варианты возникают неоднократно, при иссечении следует избегать кровоснабжения и иннервации сохранившегося пальца, чтобы предотвратить некроз сохранившегося пальца, который при необходимости может быть удален отдельными операциями.
8. Полидактилия проксимально-фалангового типа
Основное внимание в хирургии уделяется ортопедической и функциональной реконструкции. Капсула сустава и боковые коллатеральные связки, прикрепленные к полидактилии, должны быть сохранены. После удаления полидактилии внутренние мышцы кисти должны быть прочно подшиты к основанию проксимальной фаланги сохраненного пальца, а капсула сустава и связки должны быть восстановлены для поддержания стабильности фалангового сустава. При удалении полидактилии сухожилия разгибателя и сгибателя могут быть сохранены для улучшения разгибания и сгибания сохраненного пальца или использованы для реконструкции коллатеральных связок. В случаях врожденных дефектов сухожилий разгибателей и сгибателей сохраненного пальца, сухожилие разгибателя указательного пальца и сухожилие поверхностного сгибателя безымянного пальца могут быть транспонированы одновременно с удалением полидактилии для восстановления функции сохраненного пальца.
9. иссечение нескольких пальцев
Следует уделить внимание полному иссечению, чтобы не оставить деформацию, которая может повлиять на внешний вид.
10. долгосрочное наблюдение
Ранний исход полидактилии удовлетворительный, но по мере развития ребенка в некоторых случаях могут возникать вторичные деформации. Поэтому регулярное послеоперационное наблюдение должно осуществляться в течение длительного времени, пока не прекратится период развития.
Диетическое питание.
1.В основном легкая пища и уделяйте внимание регулярному питанию.
2. питайтесь разумно в соответствии с рекомендациями врача.
3. При этом заболевании нет серьезных диетических противопоказаний, и разумной диеты вполне достаточно.
Профилактическая помощь
Избегайте респираторных инфекций, желудочно-кишечных инфекций, краснухи, кори, ветряной оспы, свинки и других вирусных инфекций во время беременности, а также избегайте воздействия радиации, наркотиков и других возможных эмбриональных тератогенных факторов.
Патогенез
Причина заболевания не известна, но в некоторых случаях оно является генетическим и передается по наследству из поколения в поколение.