Врожденная дилатация желчного протока, также известная как врожденная киста общего желчного протока, является распространенным пороком развития желчевыводящих путей у детей, и, как принято считать, чаще встречается в Азии, чем в Европе и США.
Этиология]
Причина врожденной дилатации желчных протоков недостаточно хорошо изучена, и существуют различные теории. В прошлом считалось, что она связана с аномальным развитием желчных протоков, слабостью стенки общего желчного протока и стенозом дистального желчного протока. Сочетание этого заболевания с аномалиями протоков панкреатобилиарной системы составляет от 80% до 100% случаев. Существуют также теории инфекции и аномального нервно-мышечного развития дистального общего желчного протока.
Патологическая классификация
Врожденная дилатация желчных протоков делится на три типа в зависимости от морфологии кисты: тип I: кистозная дилатация общего желчного протока; тип II: дивертикул общего желчного протока; тип III: кистозный пролапс устья общего желчного протока, то есть кисты в стенке двенадцатиперстной кишки общего желчного протока. Кистозная дилатация общего желчного протока является наиболее распространенной, в то время как типы II и III встречаются реже. В 1958 году Кароли разделил расширение внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков на три типа, а именно внепеченочные, смешанные и внутрипеченочные, в соответствии с их морфологией и расположением.
Клиническая картина
Заболевание развивается примерно у 70% младенцев и детей, реже встречается у детей школьного возраста и взрослых. Боль в животе, желтуха и абдоминальные массы — три основных симптома заболевания, так называемая «триада», но не у всех детей на момент консультации есть все три симптома, часто один или два, но только у 20%-30% из них более трех. В последние годы, в связи с развитием и популярностью В-ультразвука и других методов визуализации, кистозный тип считался более распространенным в прошлом, и образования можно было обнаружить чаще.
Диагноз
Если у ребенка есть три основных симптома: боль в животе, желтуха и образование в животе, диагноз не представляет сложности, но если у ребенка нет всех трех признаков или присутствуют только периодические боли в животе, рецидивирующая или периодическая ксантогранулема, лихорадка, инфекция желчевыводящих путей, панкреатит и другие симптомы, следует уделить внимание дифференциации, чтобы добиться ранней диагностики и своевременно провести УЗИ, рентген и КТ. B Ультразвуковое исследование, рентгеновское исследование, КТ-исследование и т.д.
Дифференциальный диагноз]
Врожденную дилатацию желчных протоков следует дифференцировать от следующих заболеваний.
1. Инфекционный гепатит Поскольку гепатит встречается чаще, у детей с желтухой он может быть диагностирован как гепатит.
2. билиарная атрезия Если желтуха появляется в течение 2-3 месяцев после рождения, с прогрессирующим ухудшением, белым стулом и темно-желтой мочой, в первую очередь следует рассмотреть билиарную атрезию или неонатальный гепатит. Оба эти заболевания иногда похожи на расширение желчных протоков, но диагноз может быть подтвержден при тщательном исследовании брюшных масс, ультразвуковом или рентгеновском исследовании.
3. Печеночные энцистированные кисты Печеночные энцистированные кисты имеют массу в печени и могут быть болезненными и дискомфортными локально, а сопутствующая инфекция может привести к гангрене и лихорадке, но разница в том, что печеночные энцистированные кисты в основном встречаются в животноводческой зоне, с медленным, прогрессирующим течением и повышенной эозинофилией.
4, кисты поджелудочной железы Дети с псевдокистами поджелудочной железы в основном имеют в анамнезе травмы, при сочетании с инфекцией может также наблюдаться лихорадка, вздутие эпигастральной области и боль в животе. В отличие от врожденной дилатации желчных протоков, панкреатическая амилаза повышена в сыворотке крови, а визуализация выявляет расширение заднего желудочного пространства, при этом тело и дно желудка смещены кпереди и кверху.
5. Правосторонний гидронефроз можно спутать с кистозным врожденным расширением желчных протоков, но гидронефроз более латерализован, с полной почечной зоной и без ксантогранулемы, и его можно дифференцировать с помощью УЗИ и IVP.
6. Большие сальниковые или брыжеечные кисты располагаются в средней части живота, четко очерчены, подвижны, сопровождаются незначительными болями в животе и отсутствием желтухи, поэтому их легко дифференцировать.
В дополнение к вышеперечисленным заболеваниям, если поставлен диагноз острый панкреатит, хронический панкреатит или инфекция желчных путей с холециститом или желчными камнями, следует обратить внимание на то, является ли киста умеренно расширенным желчным протоком в форме щуки или столбчатым холедохолитиазом с аномальным панкреатикобилиарным потоком. Лечение
Лечение
До 1960-х годов в основном использовалось наружное дренирование или цистоэнтеральный анастомоз, и смертность после операции достигала 20-30 %. После 1970-х годов цистоэнтеральный анастомоз стал основным методом лечения, с хорошими последними результатами, но поражение не было удалено, и послеоперационные осложнения, такие как эпизодический холангит, рецидивирующая инфекция, стриктура анастомоза, желчный осадок, камни в желчных протоках, панкреатит и рак, часто возникали, с плохими долгосрочными результатами. С 1980-х годов радикальная операция с удалением кисты и реконструкцией желчных протоков стала основным хирургическим принципом, а операционная смертность значительно снизилась и составляет менее 5%. Количество случаев с долгосрочной выживаемостью более 10-20 лет после операции растет.
Показания к операции
Врожденная дилатация желчных протоков — это врожденная аномалия развития желчных протоков, которая обычно сопровождается аномалиями слияния панкреатического и желчного протоков. Из-за обструкции желчного дренажа происходит смешивание панкреатического сока и желчи, что часто приводит к септическому холангиту, панкреатиту, перфорации желчных протоков, перитониту и циррозу печени и другим серьезным осложнениям в младенчестве и раннем детстве, часто угрожающим жизни ребенка.
Выбор операции
Обычно используются три вида хирургического вмешательства: цистостомия холедоха, то есть наружное дренирование; анастомоз кисты и кишечника, то есть внутреннее дренирование; цистэктомия и реконструкция желчных протоков. В настоящее время обычно используют цистэктомию и дуоденальный анастомоз общего печеночного протока; цистэктомию и тощую анастомозию общего печеночного протока; цистэктомию и межжелудочковую анастомозию. Лапароскопическая резекция кисты общего желчного протока + еюностомия печеночного протока.
Послеоперационное лечение
1. после операции необходимо голодание, непрерывная желудочно-кишечная декомпрессия и поддерживающая терапия питанием; желудочно-кишечная декомпрессия должна быть прекращена, когда восстановится перистальтика кишечника, и через 72 часа после операции должна быть предоставлена полная жидкая диета, а через 4-5 дней может быть предоставлена полужидкая диета.
2. присоедините дренажную трубку к стерильному дренажному мешку у кровати, закрепите его должным образом и держите открытым. Ежедневно наблюдайте и записывайте количество, цвет и прозрачность желчи. Если обнаружен плохой дренаж, достаточно осторожного промывания физраствором. Трубку брюшного протока обычно удаляют через 2-3 дня после операции.
3. продолжайте применять антибиотики широкого спектра действия для борьбы с инфекцией после операции. Когда у ребенка исчезает системное и местное воспаление, в течение 1-3 месяцев проводится вторая радикальная операция.
4. обратите внимание на уход за дренажной трубкой в этот период. Чтобы уменьшить большую потерю желчи, которая вызывает ионные нарушения, желчь будет собрана, обработана асептически и принята перорально.
5.Если возникают эпигастральная боль, лихорадка и ксантогранулема, в основном из-за пищевого рефлюкса и восходящей инфекции желчевыводящих путей, следует соблюдать пост и назначить комбинацию антибиотиков широкого спектра действия.
[Прогноз].
Хирургическая смертность при врожденной кисте холедоха в Китае в 1960-х годах достигала около 30%, но в последние годы значительно снизилась и составляет около 4%, процент хирургического излечения значительно вырос, случаи длительного выживания увеличиваются с каждым днем, а долгосрочные осложнения составляют около 8%-15%.
Долгосрочные осложнения после операции по поводу врожденной дилатации желчных протоков тесно связаны с выбором операции, неполным иссечением поражения, стенозом анастомоза и дуоденогастральным рефлюксом, поэтому перед операцией необходимо получить полное представление о морфологии и распределении внутренних и наружных желчных протоков, провести операцию по иссечению поражения, панкреатикобилиарному шунтированию и реконструкции желчных протоков.