Врожденный птоз обусловлен частичным или полным птозом верхнего века вследствие слабости или повреждения мышцы-леватора или врожденной гипоплазии иннервируемого нерва и пульпозного ядра. Заболеваемость составляет 0,12% и может быть односторонней или двусторонней, в 75% случаев односторонней. В легких случаях она влияет на внешний вид зрачка и оказывает негативное влияние на психологическое и личностное развитие ребенка; в тяжелых случаях она влияет на зрительное развитие и приводит к амблиопии с нарушением формы (часто в сочетании с аномалией рефракции), особенно у монокулярных пациентов, у которых амблиопия более глубокая и трудно поддается коррекции.
Классификация заболевания
В зависимости от степени птоза заболевание классифицируется как полное или неполное.
В зависимости от характеристик начала заболевания оно классифицируется как.
1. Простой птоз, на который приходится около 77% случаев;
2. с параличом экстраокулярных мышц, таких как верхняя прямая и нижняя косая мышцы, что составляет около 12% случаев, с дисплазией nucleus accumbens;
3. врожденные аномалии век или других частей глаза, например, синдром врожденной микротии;
4. Маркус-Ганн (центральная ассоциация ядерных аномалий).
Причины
Причины врожденного птоза сложны и в основном имеют мышечное или нейрогенное происхождение. Мышечное происхождение — это гипоплазия или дефицит мышцы леватора, в то время как нейрогенное происхождение включает нарушения центральных и периферических нервов.
Клиническая картина
В зависимости от степени птоза его классифицируют как легкий, умеренный или тяжелый. В легких случаях щель между веками маленькая и глаза не беспокоят, а в монокулярных случаях два глаза не одинакового размера; в умеренных и тяжелых случаях брови обычно приподняты, а голова наклонена в определенном положении при взгляде горизонтально или вверх, что со временем влияет на развитие позвоночника ребенка и увеличивает количество морщин на лбу; в случаях с параличом экстраокулярных мышц также наблюдается косоглазие; при синдроме врожденной микротии наблюдается специфический внешний вид лица.
Дифференциальная диагностика
Врожденный птоз необходимо отличать от псевдоптоза, вызванного вертикальным косоглазием, приобретенной миастенией гравис и врожденной микрофтальмией и глазной атрофией.
У людей с вертикальным косоглазием нижний глаз имеет вид, похожий на птоз, но если прикрыть слезящийся глаз и позволить нижнему глазу смотреть вперед, щель века может открыться до нормального состояния. Микрофтальмия и офтальмоплегия также проявляются как опущенные веки из-за отсутствия поддержки век и могут быть подтверждены дополнительными тестами.
Дополнительные обследования
Диагноз птоза не является сложным и может быть в основном подтвержден путем сбора анамнеза, наблюдения за внешним видом век, измерения высоты щели века и изучения положения глаз и движений глаз. В случаях птоза, не наблюдавшегося с рождения, и при симптомах, которые слабо выражены утром и сильно — днем, необходимо провести неостигминовый тест, чтобы исключить миастению гравис. В случаях подозрения на микрофтальмию для подтверждения необходимо провести полное офтальмологическое обследование и визуализирующие тесты, такие как УЗИ или КТ.
Лечение заболевания
Единственным методом лечения врожденного птоза является операция.
Время проведения операции зависит от степени заболевания: тяжелый птоз должен быть исправлен как можно раньше, чтобы избежать влияния на развитие зрения; если степень заболевания легкая или умеренная, одинаковая для обоих глаз, не затеняет зрачок и обычно не вызывает амблиопии, операция может быть отложена или может быть проведена в зрелом возрасте под местной анестезией. Поскольку с возрастом после рождения леваторная мышца все еще может получить некоторое развитие, что делает ее менее симптоматичной, операция может быть назначена в возрасте от 3 до 5 лет, если это возможно, а до операции можно провести некоторое консервативное лечение, чтобы избежать амблиопии. В противном случае, если учитывается психологическое развитие ребенка, легкий и умеренный птоз можно лечить раньше.
Некоторые состояния не подходят для операции, например, если глаз не может повернуться вверх при закрытом глазе (феномен Белла отсутствует), ребенок склонен к послеоперационному открытому кератиту, и операцию следует проводить с осторожностью.
Хирургические методы
Существуют две основные категории.
1. Неполный птоз: Этого можно добиться путем укрепления мышцы леватора, включая укорочение мышцы леватора, складывание мышцы леватора и переднюю миграцию мышцы леватора.
2. полный птоз: мышца-леватор больше не имеет двигательной функции и может использоваться только для поднятия века с помощью лобной мышцы.
Прогноз
Чем сильнее птоз, тем более выраженным будет регресс, если фронтальная мышца будет подвешена с помощью заменителя. Поэтому хирург обычно проводит умеренную коррекцию в зависимости от состояния, чтобы обеспечить долгосрочный результат. Однако результатом чрезмерной коррекции часто является развитие преходящих двигательных дефицитов и дефицита закрывания глаз в ближайшем послеоперационном периоде. В заключение следует отметить, что ни одна современная хирургическая процедура не может идеально устранить недостатки глаза, имеющего собственные дефекты развития двигательных мышц век.
Наблюдение за заболеванием
Амбулаторное наблюдение проводится каждые 1-2 недели в ближайшем послеоперационном периоде для выявления признаков инфекции и кератита. Кроме того, выворачивание века и опущение конъюнктивы также могут вызвать повреждение глазной поверхности, и через 1-3 месяца наступает значительное улучшение подвижности век и закрытия глаз, поэтому наблюдение может быть продлено по вашему усмотрению до тех пор, пока роговица не будет обнажаться во время сна, или под наблюдением врача.
Дети с комбинированной амблиопией также будут продолжать амбулаторное наблюдение для лечения амблиопии.
Меры предосторожности
1. кожные швы обычно снимаются через 7-10 дней после операции. в этот период хирургический разрез еще не зажил, поэтому вам следует избегать глаз при купании или мытье волос, чтобы избежать инфицирования разреза, а также не рекомендуется плавание.
После операции вы должны принимать антибактериальные глазные капли по назначению врача для предотвращения инфекции.
3. для предотвращения осложнений после операции птоза необходимо соблюдать особую осторожность. Наиболее распространенным осложнением является экспозиционный кератит. Даже если при предоперационном осмотре присутствует признак Белла, сухость глазной поверхности из-за неполного закрытия глаза во время сна, особенно если недавно была боль, а у некоторых детей редко преходящая даже днем, может быть причиной экспозиционного кератита. Если роговица обнажается во время сна, следует применять глазную мазь, чтобы защитить роговицу от высыхания. Если наблюдается значительное снижение переходных процессов, напомните ребенку, чтобы он закрыл глаза, перевел или повернул глазные яблоки.
4. если у пациента в прошлом был подтвержден келоид, хирургическое лечение следует выбирать с осторожностью.