В раннем фетальном развитии сосудистое кольцо, состоящее из парных аорт, не успевает нормально перейти в единую аорту, происходит неполное дегенеративное рассасывание правой спинной аорты или аномалии развития других сегментов дуги аорты, в результате чего дуга аорты в детском возрасте сохраняет полную или неполную кольцевую структуру, а пищевод и трахея, проходящие внутри сосудистого кольца, подвергаются различной степени компрессии, и эта аномалия формирования различных сегментов дуги аорты называется пороком сосудистого кольца. Частота встречаемости пороков сосудистого кольца низка в восточных странах, где порочные сосуды окружают пищевод и органы, сдавливая их и вызывая клинические симптомы, что требует хирургического вмешательства для снятия симптоматики. I. Патологическая анатомия и патофизиология Развитие дуги аорты плода представляет собой переход от кольца к единой дуге аорты. Сосудистое кольцо плода первоначально образовано шестью парами аортальных дуг, соединенных с аортальной бурсой и дорсальной дугой аорты. В дальнейшем первая, вторая и пятая пары аортальных дуг рассасываются, а дорсальная аорта между третьей и четвертой парами аортальных дуг прерывается, оставляя четвертую и шестую пары аортальных дуг для формирования сосудистого кольца. В этот момент аортальная бурса разделяется на восходящую аорту и легочный ствол, который соединяется с четвертой парой аортальных дуг, а легочный ствол — с шестой парой аортальных дуг. В дальнейшем, по мере укорочения и деформации сосудистого кольца, межсегментарные артериальные сегменты дорсальной аорты в сегментах 1 и 2 полностью поглощаются, а артериальные плоскости сегментов 3-7 укорачиваются, так что только дорсальная аорта, эквивалентная сегменту 8, в двух случаях составляет латеральный край сосудистого кольца. В норме дистальный конец правой 6-й дуги и межсегментарный сегмент правой дорсальной аорты 8-го межсегментарного сегмента исчезли путем резорбции, а правый край сосудистого кольца был разорван и резорбирован, образовав единую дугу аорты слева. Таким образом, пороки развития сосудистого кольца не связаны с неполным рассасыванием правого дорсального 8-го межсегментарного сегмента дорсальной аорты или с аномальным рассасыванием левосторонней артериальной дуги. Наиболее частым местом возникновения порока является дорсальная аорта в области 4-й дуги и 8-го межсегментарного сегмента с обеих сторон. Существует достаточно большое количество способов классификации пороков сосудистого кольца, среди которых распространены следующие. (I) Двойная дуга аорты Двойная дуга аорты — наиболее распространенный тип сосудистого кольца, обусловленный одновременным существованием в период эмбрионального развития левой и правой 4-й дуг аорты, обе из которых берут начало от восходящей аорты и сходятся в нисходящую аорту от трахеи и пищевода, минуя дорсальную сторону, образуя истинное кольцо. Обычно правая дуга (дорсальная) дает начало правой общей сонной и правой подключичной артериям, тогда как меньшая левая дуга (передняя) дает начало левой общей сонной и левой подключичной артериям. Правая дуга преобладает примерно у 73% пациентов, левая — только у 20%, а еще у 2% левая и правая дуги имеют одинаковые размеры. (ii) Правая дуга аорты с левой артериальной связкой При дегенерации левой 4-й дуги во время эмбрионального развития может образоваться правая дуга аорты. В зависимости от места дегенеративного нарушения левой дуги и характера ветвления левой общей сонной артерии, левой подключичной артерии и артериального кондуита правая дуга аорты может образовать множество типов пороков развития сосудистого кольца. Наиболее часто встречаются ретроградная пищеводная левая подключичная артерия и зеркальные ветви дуги аорты. Правая дуга аорты с ретроградной пищеводной левой подключичной артерией обусловлена наличием правой 4-й дуги и прерыванием левой дуги между левой общей сонной и левой подключичной артериями, что позволяет левой подключичной артерии брать начало от нисходящей аорты и проходить к левому заднему краю пищевода, при этом между нисходящей аортой и левой легочной артерией образуется связка, что позволяет сформировать полное сосудистое кольцо. Затем в правой 4-й дуге аорты с зеркальными ветвями появляется правая дуга, а левая дуга прерывается между левой подключичной артерией и дорсальной нисходящей аортой, образуя связку. Когда эта связка берет начало в нисходящей аорте, она образует полное сосудистое кольцо, в то время как когда она берет начало в цефалическом стволе (внутренней артерии), она не образует сосудистого кольца, и ребенок может быть бессимптомным. (C) Перевязка легочной артерии В эмбриональном развитии, когда левая легочная артерия берет начало от правой легочной артерии, легочная артерия обходит правый главный бронх и проходит между трахеей и пищеводом, образуя «перевязь», которая давит на правый бронх (рис. 15-46). Это часто приводит к сдавлению трахеи в неонатальном периоде. (d) Синдром сдавления цефалоартериального ствола (безымянной артерии) При аномальном движении цефалоартериального ствола (безымянной артерии) передняя стенка трахеи сдавливается цефалоартериальным стволом. Однако у некоторых детей с нормальным ходом головно-плечевого ствола также развивается компрессия трахеи, и механизм этого явления до конца не изучен. Предполагается, что у таких детей начало головно-плечевого ствола располагается более задней частью к левой стороне дуги аорты, чем у нормальных людей, и когда эта артерия проходит вверх по правой стороне к выходу грудной клетки, она может сдавливать переднюю стенку трахеи. (E) Вагусная правая подключичная артерия Левая дуга аорты с вагусной правой подключичной артерией обусловлена дегенерацией правой 4-й дуги между подключичной и сонной артериями во время эмбрионального развития, в результате чего правая подключичная артерия берет начало от нисходящей аорты и направляется вверх справа через заднюю границу пищевода, что может вызвать вдавливание левой задней стенки пищевода, но не образует полного сосудистого кольца. Частота встречаемости этого порока статистически высока, в то время как симптомы, вызывающие дисфагию, встречаются редко и еще реже требуют хирургического лечения. (vi) Левая дуга аорты с правой нисходящей аортой Этот порок встречается редко, но при сочетании с правосторонним ductus arteriosus или ligamentum arteriosum он может образовывать полное сосудистое кольцо. Левая дуга аорты с правой нисходящей аортой обусловлена тем, что при эмбриональном развитии дуги аорты третья дуга не деградирует и не рассасывается, образуя большую шейную дугу аорты, поэтому у некоторых детей отсутствие правостороннего артериального кондуита может также давать симптомы сдавления передней стенки трахеи. Во-вторых, при естественном регрессе врожденной мальформации сосудистого кольца у детей, как правило, при физикальном обследовании в больнице обнаруживаются симптомы сдавления пищевода, трахеи; за детьми без симптомов можно следить и наблюдать, ребенок может очень хорошо переносить операции и не нуждаться в хирургическом лечении. Для детей с явными симптомами сдавления пищевода и трахеи необходимо хирургическое вмешательство, результаты которого лучше. Клинические проявления и диагностика Клинические проявления у детей с мальформацией сосудистого кольца зависят от места и степени сдавления трахеи и пищевода. Типичными симптомами являются: нарушение дыхания и хрипы в раннем возрасте, хрипы становятся громче после активности и кормления, могут быть слышны во время сна, кашель типа «лая» или «гонга», рецидивирующие инфекции дыхательных путей. Дети старшего возраста испытывают трудности с глотанием, особенно при приеме твердой пищи, могут даже испытывать затрудненное дыхание или гематомы. Некоторые дети предпочитают откидывать голову назад во время сна — такое положение может уменьшить обструкцию дыхательных путей. Существует множество способов диагностики мальформаций сосудистого кольца, но наиболее распространенным и простым методом диагностики является рентгенография грудной клетки. На фронтальных и боковых рентгенограммах грудной клетки можно увидеть положение дуги аорты. Плохая визуализация нормальной дуги аорты часто указывает на возможность деформации двойной дуги аорты. Боковые рентгенограммы позволяют выявить наличие стеноза трахеи и бронхов на уровне дуги аорты, и в этом отношении может быть полезна съемка с высоким кВ. На рентгенограммах грудной клетки видна гипервентиляция правого легкого, что часто позволяет предположить возможность перетяжки легочной артерии; глотание пищевода с барием также очень полезно для диагностики аномалий сосудистого кольца, у пациентов с дугой аорты или правой дугой аорты с левой артериальной связкой на глотании пищевода с барием можно увидеть на задней стенке четкий компрессионный след. В последние годы появление высокоскоростной спиральной компьютерной томографии создало превосходные условия для диагностики этого заболевания, что позволило установить диагноз многим ранее пропущенным пациентам. Эхокардиография должна использоваться как рутинное средство обследования, а сердечно-сосудистая ангиография — как дополнение. Хирургия У всех симптоматических детей после уточнения диагноза возникают показания к хирургическому вмешательству, промедление с операцией может привести к дальнейшему повреждению трахеи и бронхов или даже к внезапной смерти. Хирургические методы зависят от диагноза, ниже представлены несколько распространенных принципов хирургического лечения порока сосудистого кольца. (I) Двойная дуга аорты: войти в грудную клетку в 4-м межреберном промежутке с левой заднебоковой стороны и обнажить взаимоотношения между сосудистым кольцом, связкой и нисходящей аортой после их разделения. Меньшую дугу аорты (обычно левую) рассекают в месте соединения с нисходящей аортой, одновременно рассекают артериальные связки, стараясь сохранить нормальное кровоснабжение двусторонних сонных и подключичных артерий. (ii) Правая дуга аорты с левой артериальной связкой Входят в грудную клетку в 4-м межреберном промежутке с левой заднебоковой стороны, отделяют и обнажают артериальную связку, рассекают и сшивают ее, ослабляют прилегающие связки, чтобы не повредить расположенные рядом гортанный возвратный и блуждающий нервы. (C) Синдром сдавления цефалического ствола (безымянной артерии): войти в грудную клетку в правом или левом переднелатеральном 3-4-м межреберном промежутке, иссечь ткань правого тимуса и трехигольными швами наложить швы матрасного типа перед дугой аорты у начала цефалического ствола, в месте соединения цефалического ствола с дугой и в месте выхода цефалического ствола из грудной клетки, а затем зафиксировать его к задней поверхности грудины. Одновременно с операцией целесообразно выполнить трахеоскопию, чтобы понять, как освобождается трахея от компрессии. В последнее время некоторые авторы предлагают срединную стернотомию, при которой трахея отсекается в начале головно-плечевого ствола, закрывается проксимально и повторно фиксируется дистально к нормальному положению дуги аорты относительно правого переднего края. (iv) Перевязка легочной артерии Часто выполняется у новорожденных и грудных детей. Грудина рассекается, устанавливается экстракорпоральное кровообращение, левая легочная артерия отсекается в начале левой легочной артерии, проксимальный конец закрывается, а дистальный конец перемещается кпереди от трахеи и ствола легочной артерии для наложения анастомоза конец в бок; при наличии одновременно комбинированной деформации трахеального кольца для выполнения трахеопластики необходимо наложить перикардиальную заплату. В последние годы, с развитием и применением торакоскопической техники, многие клиники с успехом применяют торакоскопическую технологию для лечения детских сосудистых мальформаций. V. Послеоперационный контроль и осложнения Ключевым моментом является респираторный уход после операции по поводу детских мальформаций сосудистого кольца. Помимо трахеопластики детям необходимо длительное время находиться на интубации трахеи, обычно выступают за раннюю экстубацию, дают дыхательным путям адекватное увлажнение, усиливают заднее похлопывание мокроты, чтобы убедиться, что дыхательные пути открыты. В некоторых случаях симптомы сдавления дыхательных путей не могут быть полностью сняты в раннем послеоперационном периоде, но часто они исчезают через несколько месяцев или год. В-шестых, результаты хирургических вмешательств и последующее наблюдение Backer et al. сообщили о группе из 251 случая, вызванных симптомами сдавления дыхательных путей и пищеварительного тракта, с подозрением на порок развития сосудистого кольца у детей, среди которых двойная дуга аорты составила 76 случаев; правая дуга аорты с левой артериальной связкой — 66 случаев; синдром сдавления головы и ствола руки — 79 случаев; перевязка легочной артерии с деформацией или без деформации трахеального кольца — 30 случаев. Общая операционная летальность составила 7,6%, причем большинство летальных случаев было связано с пороками сердца и трахеи. За последние 30 лет оперативная летальность при простых пороках развития сосудистого кольца не отмечалась.