Детские гемангиомы — это распространенные доброкачественные опухоли, состоящие из активно пролиферирующих эндотелиоподобных клеток. Скорость их роста сильно различается у разных людей: одни растут медленно, другие — быстро. Хотя большинство гемангиом не требуют лечения, около 12% случаев имеют сложную картину и ряд осложнений, включая пороки развития, язвы, кровоизлияния, нарушения зрения, блокаду дыхательных путей, застойную сердечную недостаточность и даже смерть, что требует агрессивного лечения. В настоящее время существует ряд препаратов, используемых для лечения гемангиом с различной степенью эффективности. С тех пор как в 2008 году впервые было сообщено о применении перорального пропранолола для лечения гемангиом, большое количество клинических исследований оценило его эффективность и безопасность и показало, что он быстро эффективен при гемангиомах, хорошо переносится пациентами и лучше других препаратов вызывает регрессию гемангиом. В последние годы я использовал пероральный пропранолол в сочетании с другими методами комплексного лечения и получил хорошие терапевтические результаты. 1. Сроки лечения: Когда у пациентов с гемангиомой развиваются осложнения, такие как изъязвление, кровотечение, ухудшение зрения или деформация, их следует лечить незамедлительно. Лечение синдрома PHACE: Синдром PHACE — это кожный нейроваскулярный синдром, который встречается примерно у 1/3 пациентов с большими гемангиомами лица и характеризуется большими сегментарными гемангиомами головы и шеи, врожденными пороками развития мозга, сердца, глаз и/или грудной стенки. Применение пропранолола у таких пациентов может вызвать острый ишемический шок, поэтому перед началом лечения следует провести МРТ или МРА головы и шеи, а также визуализацию сердца. Если польза перевешивает риск, рекомендуется использовать наименьшую дозу, постепенно увеличивать дозу и госпитализировать для тщательного наблюдения. 2. противопоказания и сбор анамнеза: перед началом лечения следует оценить потенциальный риск и тщательно собрать анамнез, чтобы проверить частоту сердечных сокращений, артериальное давление и сердечно-легочную функцию. При сборе анамнеза следует обратить внимание на состояние питания и наличие одышки, одышки, потливости, крупа, шумов в сердце, блокад сердца или семейного анамнеза аритмий. Относительные противопоказания включают сердечную недостаточность, кардиогенный шок, синусовую брадикардию, гипотензию, блокаду проводимости первой степени или более, бронхиальную астму и аллергию на лекарственные препараты. 3. Электрокардиограмма (ЭКГ): ЭКГ не рекомендуется для всех детей, но должна рассматриваться в следующих случаях: (i) новорожденные (<1 месяца) с частотой сердечных сокращений <70 ударов/мин, младенцы (1-12 месяцев) с частотой сердечных сокращений <80 ударов/мин и дети (>12 месяцев) с частотой сердечных сокращений <70 ударов/мин; (ii) врожденный анамнез; (iii) история аритмии или аускультация аритмии. Пациенты были разделены на 2 группы в зависимости от возраста и получали лечение либо в стационаре, либо амбулаторно. Младенцев в возрасте ≤ 8 недель с плохим социальным обеспечением или другими сопутствующими заболеваниями, влияющими на сердечно-сосудистую систему, дыхательную систему (включая респираторную ангиодисплазию) или необходимостью поддерживать уровень глюкозы в крови, рекомендуется госпитализировать. Младенцы в возрасте > 8 недель с хорошим социальным обеспечением и без серьезных сопутствующих заболеваний могут лечиться амбулаторно с регулярным наблюдением. 5. Мониторинг сердечно-сосудистой системы: Изменения частоты сердечных сокращений и артериального давления наиболее заметны через 1-3 ч после перорального приема пропранолола. Изменения частоты сердечных сокращений и артериального давления следует контролировать до начала лечения, через 1 ч и 2 ч после начала приема препарата, а также при каждом повышении дозы (0,5 мг/кг?сут), включая по крайней мере 1 тест при достижении целевой дозы. Если частота сердечных сокращений и артериальное давление имеют отклонения от нормы, их следует контролировать до тех пор, пока они не придут в норму. Эффект от лечения обычно наиболее выражен после приема первой дозы, поэтому повторный мониторинг сердечно-сосудистой системы не требуется без изменения дозы или при отсутствии сопутствующих заболеваний. Брадикардию необходимо выявлять на ранней стадии, поскольку у детей нелегко определить артериальное давление, в то время как измерить частоту сердечных сокращений относительно легко, и брадикардию можно определить на основании вариабельности сердечного ритма, которая определяется по следующим критериям: (1) <70 ударов/мин у новорожденных (<1 месяца), <80 ударов/мин у младенцев в возрасте от 1 до 12 месяцев и <70 ударов/мин у детей старше 12 месяцев. Артериальное давление у младенцев значительно варьируется в возрасте от 1 до 6 месяцев, и нет никаких стандартизированных данных. стандартизированных данных. Кроме того, большинство форм нормального артериального давления у детей основаны на аускультативных измерениях и используются для оценки гипертонии или гипотонии. Осциллометрические приборы просты в использовании, но их показания не совпадают с результатами аускультации, что затрудняет получение точных значений артериального давления у новорожденных и грудных детей и требует помощи опытного специалиста. Младенцев следует поместить в теплое помещение, в состоянии покоя, бодрствования или сна. Следует использовать манжету соответствующего размера с надутой частью, охватывающей более 75% верхней конечности и не менее 2/3 длины верхней конечности. Систолическое артериальное давление ниже следующих значений следует считать ненормальным (i) новорожденный: <57 мм рт. ст. (5-точечное осциллометрическое значение) или 64 мм рт. ст. (2 аускультации); (ii) 6 месяцев: <85 мм рт. ст. (5-точечное осциллометрическое значение) или 65 мм рт. ст. (2 аускультации); (iii) 1 год: <88 мм рт. ст. (5-точечное осциллометрическое значение) или 66 мм рт. ст. (2 аускультации). Дети, у которых частота сердечных сокращений и систолическое артериальное давление падают ниже этих уровней во время начала приема препарата или повышения дозы, должны находиться под тщательным наблюдением как группа высокого риска. Частоту сердечных сокращений и артериальное давление следует контролировать через 1-2 часа после каждого повышения дозы. 6. профилактика гипогликемии: Хотя при появлении признаков или симптомов гипогликемии необходимо раннее вмешательство, следует принять меры для снижения риска гипогликемии. Рутинный мониторинг уровня глюкозы в крови не рекомендуется, поскольку возникновение гипогликемии очень изменчиво и непредсказуемо. Пропранолол следует давать после дневного приема пищи и не реже одного раза в 4 ч для младенцев младше 6 недель, одного раза в 5 ч для младенцев от 6 недель до 4 месяцев и одного раза в 6-8 ч для младенцев 4 месяцев. Если во время приема препарата развивается серьезное заболевание, особенно при ограничении перорального питания, прием препарата следует прекратить. Если седация требует голодания для проведения хирургических операций или визуализации, следует вводить глюкозосодержащие жидкости. С особой осторожностью следует применять пропранолол у недоношенных детей или у тех, кто одновременно принимает другие препараты, влияющие на уровень глюкозы в крови.