Пациент, мужчина, 40 лет. Он поступил в местную больницу со спонтанными болями в животе, прогрессирующим снижением артериального давления, диагностической пункцией брюшной полости для забора несвернувшейся крови и экстренным кесаревым сечением. Было отмечено около 2000 мл брюшного кровотечения, активное кровотечение было обнаружено в ветви верхней брыжеечной артерии у нижнего края поджелудочной железы. По причинам хирургической техники и условий не удалось достичь полного гемостаза, и только большой сальник был использован для обертывания гематомы, чтобы ограничить кровотечение относительно малого сальника. После операции проводился гемостаз, переливание крови, замена жидкости и симптоматическое лечение. 18 января 2007 года он был экстренно переведен в нашу больницу для дальнейшей консультации и лечения. Было проведено детальное наблюдение за пациентом, в семейном анамнезе были гипертония и склонность к кровотечениям, таким как гематома мягких тканей и эпистаксис. Его брат умер в раннем возрасте от кровоизлияния в мозг. При физическом осмотре: Т 36,7°C, Р 130 уд/мин, R 25 уд/мин, АД 100/70 мм рт.ст. выраженная анемия, эпигастральная субксифоидальная масса 13 см в диаметре, знак раздражения брюшины (+), подвижные мутные звуки (+), кишечные звуки 4-6 раз/мин. при поступлении лейкоциты 10,1×109/л, нейтрофилы 0,82, гемоглобин 110 г/л, тромбоциты ( PLT) 126×109/л, протромбиновое время (PT) 21,4 с (нормальное контрольное значение 11-13 с) и частичный тромбопластин (APTT) 63,6 с (нормальное контрольное значение 30-45 с), оккультная кровь в моче (++). fⅧ:C 5,7% (нормальное значение 50%-150%). Диагноз при поступлении: гипертоническое расстройство, кровотечение в брюшной полости, геморрагический шок. Переливание крови, регидратация, противошоковая питательная поддержка, симптоматическое лечение. 19 января были проведены дополнительные вспомогательные исследования и организован общебольничный консилиум. диагноз гемофилии А был признан установленным с учетом сложности и критичности состояния и после консультации с отделением гематологии. кроме того, предпочтительным вариантом лечения была ангиография и интервенционная терапия, поскольку первая операция по механическому удалению гематомы не выявила нормальной анатомии. Рен Хуэй, отделение колоректальной и анальной хирургии, Вторая больница Цзилиньского университета
20 января была проведена первая интервенционная ангиограмма и было рассмотрено кровотечение из ветви верхней брыжеечной артерии; 22 января была проведена еще одна интервенционная ангиограмма и был поставлен диагноз: разрыв гемангиомы в корне ветви верхней брыжеечной артерии (была ли это истинная аневризма или псевдоаневризма, на данный момент определить не удалось, но псевдоаневризма считалась более вероятной), с активным кровотечением и эпигастральным образованием в виде гематомы (рис. 1a, b). Поскольку разрыв кровоизлияния произошел в корне верхней брыжеечной артерии, эмболизация повлияла бы на кровоснабжение всей тонкой кишки и даже правой гемиколэктомии, и даже на некроз, что было невозможно. Боль в животе усиливается, эпигастральная масса постепенно увеличивается в размерах, развивается давящая боль по всему животу, особенно в верхней его части. Забор несвертывающейся крови производится путем лапаротомии. Гемоглобин прогрессивно снижался. Паренхима поджелудочной железы была темной, а окружающее воспаление было слишком сильным, чтобы выявить нормальную анатомию (Рисунок 2). Брюшная полость была закрыта, и операция была завершена.
23 января у пациента было P 110 уд/мин, R 20 уд/мин и АД 160/90 мм рт.ст. Из брюшного дренажа было откачано 150 мл темно-красной кровяной жидкости, PT 18,6 с, APTT 48,4 с, фибриноген (FIB) 1,58 г/л и PLT 66 x 109/л. 27 января вокруг разреза появился шелушащийся кровоподтек, а из брюшного дренажа было откачано 400 мл свежей крови. УЗИ показало двусторонний ограниченный плевральный выпот, а торакоцентез отобрал 500 мл кровавой плевральной жидкости из левой половины грудной клетки и 100 мл из правой. 28-го числа пациент потерял сознание и умер от мультисистемной органной недостаточности.
2 Обсуждение
Гемофилия А — это геморрагическое заболевание с рецессивным наследованием по Х-хромосомной цепи. Диагноз гемофилии А был поставлен на основании клинической картины, лабораторных анализов и того факта, что пациент был мужчиной. Это Х-сцепленное рецессивное заболевание с генным локусом Xq28. Оно занимает первое место среди генетических коагулопатий, составляя 79,4%, и имеет широкое региональное и этническое распространение. Он вызывается дефектом в гене фактора VIII (F VIII), что приводит к снижению прокоагулянтной активности F VIII в циркуляции и вызывает кровотечение. Это случай гемофилии А с типичным медицинским и семейным анамнезом. Пациенты с гемофилией должны избегать хирургических вмешательств и травм. В данном случае у пациента с гемофилией была мальформация сосудов верхней брыжеечной артерии и семейная история гипертонии, и он умер от спонтанного кровотечения в брюшной полости. У пациента был синдром сосудистой гемофилии, при котором тонкая делеция мультимера большой молекулярной массы (HAW) в сосудистом факторе гемофилии (vWF) приводит к врожденному аномальному развитию сосудов. Частота комбинированных сосудистых мальформаций в различных местах у пациентов с гемофилией все еще нуждается в освещении в крупных обзорах случаев.
Хирурги должны быть более осведомлены о гемофилии. В данном случае местный хирург, впервые обративший внимание на кровотечение в брюшной полости и геморрагический шок, пренебрег подробным предоперационным анамнезом, но это не противоречило принципам общей хирургии. Когда пациента перевели в нашу больницу, хотя тромбоциты и другие анализы при срочном обследовании были в пределах нормы, это произошло потому, что геморрагический шок не был хорошо пролечен переливанием крови и регидратацией, и результаты анализов были «нормальными» из-за гемоконцентрации, а истинные данные различных анализов крови проявились только после соответствующего количества регидратации. Поэтому для пациентов в состоянии геморрагического шока хирургическая регидратация чрезвычайно важна и имеет решающее значение. Если диагноз гемофилии поставлен на ранней стадии или рассматривается возможность гемофилии, для предотвращения и лечения причин внутреннего кровотечения на ранней стадии можно переливать свежую кровь, плазму или фактор F VIII, и можно ожидать, что последствия будут несколько лучше. Указания по хирургии для больных гемофилией: (1) предоперационное введение F VIII; (2) интраоперационное использование фибринового клея, содержащего F VIII, для герметизации мест кровотечения; (3) послеоперационный контроль кровотечения и инфекции. В данном случае не было возможности остановить переливание свежей плазмы и холодного осадка, поэтому не было достаточно времени для проведения соответствующих анализов для дальнейшего уточнения диагноза гемофилии.
В данном случае предпочтение было отдано ангиографическим и интервенционным методам, но из-за расположения кровоточащего поражения в сосудистой ветви у корня верхней брыжеечной артерии ни эмболизация, ни стентирование не могли быть применены для обеспечения кровоснабжения тонкой кишки и правой гемиколэктомии ветви верхней брыжеечной артерии не были затронуты или даже полностью блокированы, что привело к ишемическому некрозу кишки. Поэтому, учитывая прогрессирующее кровотечение, повторная операция была невозможна.
Единственный способ получить шанс на выживание — четко определить место кровотечения и остановить кровотечение. Хирургическая анатомия поджелудочной железы и системы верхней брыжеечной артерии действительно является сложной областью общей хирургии; (2) из-за критического состояния пациента в то время не было достаточно времени, чтобы найти и выявить явное место кровотечения, поэтому было доступно только паллиативное лечение. возможность повторной операции теряется.