Обзор Спонгиотические гемангиомы — это сосудистые мальформации с низким кровотоком, которые появляются при рождении, также известные как венозные мальформации. Сосудистые повреждения обычно развиваются медленно, часто увеличиваясь в размерах в детском или подростковом возрасте и менее заметно в зрелом возрасте. Большинство венозных мальформаций имеют губчатый вид, отсюда и название. Помимо кожи и подкожной клетчатки, поражения могут возникать в подслизистой оболочке, мышцах и даже костях. В литературе имеется много сообщений о тяжелых или смертельных кровотечениях при резекции кавернозных гемангиом в скелете, особенно в нижней челюсти, если они разрушаются в результате травмы или вторичной инфекции. Ранее в литературе кавернозные гемангиомы классифицировались как гемангиомы. Mulliken классифицировал гемангиомы на две категории, гемангиомы и сосудистые мальформации, основываясь на гистологических характеристиках сосудистого эндотелия, а сосудистые мальформации были разделены на низкопроточные и высокопроточные сосудистые мальформации. Губовидная гемангиома является венозной мальформацией, относящейся к категории низкопроточных сосудистых мальформаций. При поверхностных кавернозных гемангиомах кожа локально отечна и волниста, на поверхности кожи имеется небольшой синюшный или бледно-фиолетовый оттенок, а варикозно расширенные и извитые сосуды видны слабо. При более глубоких губчатых гемангиомах, не затрагивающих кожу, значительного изменения цвета кожи не наблюдается, за исключением слабого или умеренного локального выбухания неправильной формы. Губкообразные гемангиомы также можно увидеть в подслизистой оболочке, где поверхность слизистой оболочки имеет темно-синий вид. Образование сдавливается, и его размер может меняться в зависимости от положения. При пальпации возникает ощущение свернувшихся червей или присутствие гранулированных венозных камней, которые также можно увидеть на рентгенограммах как результат тромботических отложений кальция. Спонгиоформные гемангиомы чаще всего встречаются на голове, лице и шее, в меньшей степени — на конечностях и туловище. Помимо подкожной клетчатки кожи, они иногда встречаются в подслизистой оболочке, а также могут возникать в мышцах, костях и внутренних органах. Часто их обнаруживают при рождении или они настолько коварны, что трудно определить точную дату их появления. Губовидные гемангиомы могут также возникать в мышечной ткани и называются межмышечными гемангиомами, при этом чаще всего поражается четырехглавая мышца, что легко диагностируется неправильно; иногда в процесс вовлекаются кости, и их поверхность становится шероховатой и неровной, как при укусе клопа. Хотя частота возникновения кавернозной гемангиомы в верхней и нижней челюстях невелика, к ней следует относиться серьезно, иногда она может привести к смертельному кровотечению при удалении шатающегося зуба. Когда гемангиома раздражается, она может вызвать воспалительную реакцию в периваскулярной ткани, при этом пациент ощущает тепло, отечность и болезненность кожи, или разрыв на поверхности поражения. Локализованная боль может также возникать при тромбозе или образовании камней в венах. Боль часто бывает преходящей, длится от одного дня до нескольких недель, а затем проходит сама по себе. В случае травмы или инфекции поверхности может возникнуть риск кровотечения. Большинство кавернозных гемангиом ограничены; некоторые диффузно поражают большие участки тканей, например, на конечностях, и с трудом поддаются лечению. Диагноз кавернозной гемангиомы у взрослых является более точным и может быть выявлен с младенчества до подросткового возраста, при этом в большинстве случаев наблюдается более стабильное и медленное прогрессирование. Природа кавернозной гемангиомы остается спорной, причем последние исследования все больше склоняются в пользу того, что она является врожденной сосудистой аномалией, так что порочная сосудистая структура с аномальной гемодинамикой может объяснить многие явления, включая инфильтрацию кости. Однако это заключение не согласуется со многими традиционными наблюдениями, поэтому консенсус между различными дисциплинами не был достигнут. В отличие от этого, кавернозные гемангиомы у младенцев и детей имеют более сложную структуру: некоторые из них быстро растут в течение короткого периода времени после рождения и эффективно реагируют на гормональную терапию, а также имеют случаи спонтанной регрессии; другие обнаруживаются при рождении и сохраняются более устойчиво до взрослого возраста и неэффективны даже при ранней гормональной терапии. Поэтому может быть трудно объяснить эти различные характеристики кавернозных гемангиом с помощью морфологии как критерия классификации, то есть некоторые случаи кавернозных гемангиом у младенцев и детей являются сосудистыми мальформациями по своей природе, в то время как другие представляют собой глубокие гемангиомы кожи. Среди инфантильных гемангиом капиллярно-кавернозная гемангиома является вторым по распространенности типом после клубничной гемангиомы и также известна как смешанный тип гемангиомы. Обычно считается, что это смесь капиллярной гемангиомы и кавернозной гемангиомы, которая часто обнаруживается при рождении и быстро растет в течение последующих месяцев; иногда она сначала проявляется как капиллярная гемангиома, а затем быстрее разрастается в глубокую дермальную или подкожную массу, или наоборот в некоторых случаях. Некоторые из них растут особенно быстро и могут легко вторгаться в окружающие нормальные ткани, приводя к серьезным последствиям, таким как обезображивание, нарушение приема пищи и дыхания, смещение, обструкция или даже повреждение органов, и известны как смертельные или тяжелые гемангиомы у младенцев и детей. Патологические наблюдения за смешанными гемангиомами подтверждают, что два так называемых сосудистых компонента очень трудно различить и что преобладают патологические особенности капиллярной гемангиомы. Ее естественное течение также сходно с таковым у клубничной гемангиомы, с тенденцией к спонтанной регрессии, эффективной к гормональной терапии, причем регрессия иногда бывает неполной, замещаясь жировой и фиброзной тканью. Помимо относительно распространенных синдромов Клиппеля-Треноне и Паркеса-Вебера, упомянутых выше, существуют два редких синдрома, связанных с множественными кавернозными гемангиомами. Один из них — синдром Маффуччи, врожденный порок развития, затрагивающий хрящи и кровеносные сосуды, который часто проявляется в виде множественных кавернозных гемангиом с остеохондромой на конце одной конечности, например, на фалангах и пястных костях. Другой тип невуса — голубой невус Уббера-Блеба. Это редкий синдром кожных и кишечных гемангиом, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ребенок рождается с губчатой гемангиомой, которая позже увеличивается в размерах и приобретает характерную форму приподнятого центрального резинового соска с темно-синим центром и мягкой текстурой. Иногда в процесс может быть вовлечен желудочно-кишечный тракт, особенно тонкая кишка, что приводит к черному стулу и анемии при разрыве, и даже внутренние органы, такие как печень, селезенка, плевра и центральная нервная система. Диагноз обычно легко установить на основании истории возникновения и клинических признаков: (1) Присутствует при рождении, с возрастом заболевание усиливается. (2) Приподнятая или слегка приподнятая поверхность кожи, синего или пурпурно-красного цвета; может уменьшаться при надавливании и возвращаться в исходное состояние при снятии давления. (3) Отсутствие сознательных симптомов, обычно на лице, шее и голове. (4) Гистопатология выявляет крупные тонкостенные кровеносные полости, состоящие из мелких вен разного размера, иногда с тромбозом, механизацией и кальцификацией. Аномальная пролиферация эндотелиальных клеток сосудов отсутствует. Губовидная гемангиома может возникнуть в любой части тела, включая внутренние органы, и характеризуется как экспансивным, так и инфильтративным ростом, который может как обезобразить, так и вызвать дисфункцию органа. 1.Локальное введение склерозирующего агента. Обычно используемые склерозирующие агенты, такие как натрий, масляная кислота печени трески, мочевина, пиниамицин и другие химиотерапевтические препараты, а также гипертонический хлорид натрия, препараты китайской медицины и т.д., дают схожие результаты. Процедура проста в исполнении, требования к оборудованию невысоки, поэтому она очень широко применяется. Склеротерапия требует наблюдения за пациентом и длительного упорства, поэтому трудно добиться желаемых и долговременных результатов в короткий срок, а может и на всю жизнь. Особую осторожность следует проявлять при очень поверхностных поражениях, поскольку чрезмерное количество инъекций может привести к местному некрозу кожи и образованию рубцов. Склерозирующий агент при введении в опухоль вызывает эндоваскулярное воспаление, что приводит к окклюзии просвета и уменьшению или регрессии опухоли. Он обычно используется для лечения кавернозных гемангиом малого и среднего размера. Склерозирующее вещество следует вводить непосредственно в опухоль или ее основание, не слишком глубоко, чтобы избежать поверхностного некроза кожи, и не случайно в прилегающую мышечную ткань, что приведет к атрофии и ригидности мышц и нарушит их функцию. 2. Установка медной иглы После установки медной иглы в опухоль, под действием электрического заряда твердые компоненты крови агломерируются вокруг медной иглы и вызывают тромбоз, закупоривая кровеносный синус и кровеносные сосуды, связанные с опухолью, что приводит к спадению опухоли. Метод удержания медной иглы является безопасным, менее инвазивным и менее дорогостоящим. При кавернозных гемангиомах с множеством соединенных с ними более крупных сосудов хирургическое вмешательство затруднено, а результаты лечения неудовлетворительны. 3.Лазерное лечение Из-за ограниченной глубины проникновения лазера, он более эффективен при поверхностном расположении и небольшом количестве транспортных ветвей, в то время как он менее эффективен при глубоком расположении и обширных транспортных ветвях. Во время лечения следует использовать охлаждающую насадку. 4. Хирургическое лечение При ограниченной гемангиоме удаление безопасно, и результат будет идеальным. При более крупных или предполагаемых более глубоких гемангиомах хирургическое радикальное лечение иногда возможно после предоперационной венографии, УЗИ и МРТ для полного понимания распределения и гемодинамики поражения, точной оценки объема кровопотери и определения метода восполнения. Для некоторых кавернозных гемангиом большой протяженности и глубины может быть также рассмотрена возможность частичного или неполного иссечения, которое будет сочетаться с другими методами лечения после операции, иногда с более удовлетворительными результатами, а рана может быть восстановлена с помощью кожного трансплантата или лоскута. В случаях, когда очевидны постуральные или компрессионные тесты, предполагающие большой диаметр кровеносного синуса, особенно в челюстно-лицевых случаях, когда поражение большое и глубокое, простое иссечение может привести к кровотечению, поэтому перед операцией следует провести необходимую подготовку, например, обработку медной иглой, чтобы свернуть кровь в поражении до операции. Чтобы уменьшить интраоперационное кровотечение, для уменьшения размеров опухоли перед операцией можно использовать такие неоперативные методы, как склеротерапия или установка медных игл. При некоторых стабильных кавернозных гемангиомах симптомы и влияние на внешность незначительны, и их можно наблюдать без лечения. При кавернозных гемангиомах с обширным поражением конечности улучшение часто затруднено повторным локальным иссечением, и даже может происходить неоднократно, поскольку нарушается гемодинамическое равновесие и окружающая аберрантная сосудистая сеть компенсирует расширение. Компрессионная терапия, т.е. длительное сдавливание эластичным бинтом от стопы до основания бедра, может применяться в таких случаях паллиативно для замедления дальнейшего расширения и некоторого облегчения симптомов. Прогноз Губкообразные гемангиомы представляют собой косметическую проблему, а расположенные на веках, губах, языке и носоглотке могут также привести к соответствующим нарушениям зрения, речи, глотания и дыхания. Существует риск серьезного кровотечения, если кавернозная гемангиома разрушается в результате травмы или вторичной инфекции. Небольшое количество кавернозных гемангиом может стать злокачественными и перерасти в ангиосаркому. Поэтому кавернозную гемангиому следует лечить агрессивно. Китайский врач-травник Танг Йинг лечил 17 случаев кавернозной гемангиомы с помощью противоопухолевого препарата Yi. Травы включают 30 г Radix Salviae Miltiorrhiza, 12 г Curcuma longa, 10 г Radix Angelicae Sinensis, 12 г Artemisiae Sinensis, 10 г шафрана, 10 г Radix Aromaticae Sinensis, 10 г Boswelliae Sinensis и мирры, 3 г семени Шицзячжуан, 30 г Rhizoma Bupleurum и 10 г Radix Scutellariae Sinensis. Принимайте 1 дозу отвара ежедневно и одновременно проглатывайте 2 капсулы пиявки, одну утром и одну вечером. Эффективность излечения составила 82,4%. Методы лечения губчатой гемангиомы 1.Хирургическое лечение, все они могут быть удалены, если они ограничены, и некоторые из них могут быть удалены, если они обширны. 2. Лечение микроволновой температурой, в основном используется для губчатого типа. 3.Радиационная терапия, используется для младенческой капиллярной гемангиомы и поверхностной кавернозной гемангиомы. 4.Склеротерапия, используется при кавернозной гемангиоме. 5.Криотерапия, используется при капиллярной и кавернозной гемангиоме. 6.Гормональная терапия при инфантильных гемангиомах. 7.Эндоваскулярная эмболизация при трабекулярных и гигантских кавернозных гемангиомах.