Фациоскапуло-гуморальный спазм — это рецидивирующие пароксизмальные непроизвольные подергивания одной или обеих лицевых мышц (круговой мышцы глаза, мимических мышц, круговой мышцы лица), усиливающиеся при эмоциях или стрессе, а в тяжелых случаях сопровождающиеся затруднением при открывании глаз, искажением уголков рта и дергающимся шорохом в ухе.
Типичный лицевой спазм — это спазм, который начинается в веках и продвигается вниз к нижним лицевым мышцам, таким как щечные мышцы, в то время как атипичный лицевой спазм — это спазм, который начинается в нижних лицевых мышцах и продвигается вверх, вовлекая веки и лобную кость. Атипичные лицевые спазмы встречаются в клинической практике реже, большинство из них типичны.
Лицевые спазмы обычно возникают у людей среднего и пожилого возраста, несколько чаще у женщин, чем у мужчин, но есть тенденция к более молодому возрасту начала заболевания. Хотя миастения лица чаще всего локализуется с одной стороны, нередко встречается двусторонняя миастения лица.
Диагностика и дифференциальная диагностика
Диагноз лицевой миастении гравис основывается на характерных клинических признаках. Пациенты, у которых нет характерной клинической картины, нуждаются в диагностике с помощью вспомогательных тестов, включая электрофизиологические исследования, визуализацию и тесты на лечение карбамазепином.
Электрофизиологические исследования включают электромиографию (ЭМГ) и аномальную мышечную реакцию (АМР) или реакцию латерального распространения (ЛСР). У пациентов с лицевым спазмом ЭМГ может регистрировать высокую частоту спонтанных потенциалов (до 150 в секунду), а AMR — это аномальный электромиографический ответ, характерный для лицевого спазма, и положительный AMR подтверждает диагноз лицевого спазма.
Визуализационные исследования включают КТ и МРТ для выявления внутричерепных поражений, которые могут быть причиной лицевого спазма, а также 3D-TOF-MRA для понимания распределения кровеносных сосудов вокруг лицевого нерва. У пациентов с миастенией лица лечение карбамазепином в начале заболевания обычно неэффективно (а в некоторых случаях неэффективно), поэтому исследование лечения карбамазепином может быть полезным для постановки диагноза.
Дифференциальная диагностика лицевой дистонии Лицевую дистонию необходимо отличать от дистонических расстройств лица, таких как двусторонний блефароспазм, синдром Майора, окклюзионная дистония и постфасциальный паралич.
(1) Двусторонний блефароспазм: характеризуется повторяющимися эпизодами непроизвольного закрытия обоих век, часто в одно и то же время, часто с затруднением открытия глаз и уменьшением слезотечения.
(ii) Синдром Майора: пациенты часто начинают с повторяющихся эпизодов непроизвольного закрывания век в двустороннем порядке, но по мере прогрессирования заболевания у них постепенно развиваются непроизвольные подергивания мышц ниже глазных щелей, проявляющиеся в виде непроизвольных аномальных движений лица в двустороннем порядке, а по мере ухудшения заболевания мышечные спазмы постепенно распространяются вниз, вовлекая даже мышцы шеи, конечностей и туловища.
Пациент может испытывать различной степени выраженности сжимание верхней и нижней челюсти, скрежетание зубами и затруднения при открывании рта, возможной причиной которых является поражение двигательной ветви тройничного нерва.
④ Пост лицевой паралич: проявляется как ограничение движения ипсилатеральных мимических мышц лица, непроизвольное подергивание ипсилатеральных углов рта и сопутствующее движение углов рта и век, которое можно определить на основании определенного анамнеза лицевого паралича.
Лечение
Лечение наркомании
За исключением фенитоина натрия или карбамазепина, которые могут быть эффективны в некоторых легких случаях, центральные седативные средства, депрессанты и гормоны не оказывают существенного влияния.
Акупунктура в китайской медицине
Лучше не использовать иглоукалывание при спазме лица, потому что болезнь сама боится раздражения, и иногда иглоукалывание может усугубить состояние, а в некоторых случаях оно помогает на время, но позже рецидивы могут быть тяжелыми. Кроме того, прием карбамазепина или фенитоина натрия, которые являются антиседативными противоэпилептическими препаратами, только контроль, и долгосрочное использование побочных эффектов также очень велико, зависимость также сильнее. Вы можете принимать немного B1 и B12, но они малоэффективны.
Инъекции ботулотоксина
В определенной степени спазмы лицевых мышц можно контролировать, но обычно одна инъекция позволяет контролировать их на срок до одного года. Однако у пациентов с длительными инъекциями паралич лица будет больше или меньше.
Хирургическое лечение
1) Пережатие ствола лицевого нерва и разрыв ветви
Под местной анестезией делается разрез под стволовым отверстием молочной железы, определяется нервный ствол и производится пережатие нервного ствола сосудистым зажимом. Сила пережатия должна правильно контролироваться, так как легкий случай приведет к рецидиву через короткий промежуток времени, а тяжелый — к постоянному параличу лица. Если дистальные ветви идентифицированы, ветвь нерва, ответственная за основной спазм, определяется при электростимуляции и избирательно перерезается, эффект лучше, чем от компрессии, но после операции все равно возникает легкий лицевой паралич, а рецидив может возникнуть через 1-2 года.
(2) Декомпрессия лицевого нерва
Декомпрессия костного канала лицевого нерва, выходящего из черепа, была впервые представлена Proud в 1953 году. В 1972 году Пулек пришел к выводу, что объем декомпрессии только в пределах сосцевидного отростка слишком мал и что одновременно следует декомпрессировать верхушку внутреннего слухового прохода и сегмент блуждающего нерва. В 1965 году Коуторн сообщил о 13 случаях, в которых не было обнаружено никаких отклонений. Декомпрессия сложна, а полная сегментарная декомпрессия, в частности, не только трудна, но и опасна. Также спорным является вопрос о том, связана ли так называемая эффективность с травмой лицевого нерва во время операции, а не с эффектом декомпрессии.
3) Расчесывание вертикального сегмента лицевого нерва
Scoville (1965) использовал эту процедуру, измельчая вертикальный сегмент канала лицевого нерва, а затем рассекая вертикальный сегмент продольно на протяжении 1 см фиброоптическим ножом и прокладывая его силиконовой пленкой. Целью было рассечение перекрещенных нервных волокон для уменьшения аномальной проводимости импульсов, при этом недостатком было то, что было трудно достичь точной степени спастичности без значительного паралича лица.
4) Микрососудистая декомпрессия
Микрососудистая декомпрессия была впервые применена профессором Дженнаттой в США в 1967 году для лечения лицевой спастичности. В настоящее время это общепринятый метод, используемый во всем мире в нейрохирургии для радикального лечения ГФС. Под общим наркозом делается прямой разрез по линии волос за ухом, под микроскопом рассматривается анатомическое соотношение между лицевым слуховым нервом и окружающими кровеносными сосудами в области понтоцеребеллярного рога, тщательно ищутся сосудистые коллатерали, сдавливающие лицевой нерв, определяется ответственный сосуд (т.е. сосуд, сдавливающий лицевой нерв и вызывающий клинические симптомы), арахноидальные трабекулы здесь освобождаются от нерва и кровеносных сосудов, и после подтверждения того, что сосуд достаточно свободен от корешка лицевого нерва, вставляется подходящая тефлоновая прокладка. Вставляется тефлоновая прокладка соответствующего размера. Если ответственный сосуд четко определен интраоперационно, то сосуд, который может сдавливать нерв, лечат и проводят декомпрессию.