[Аннотация] Цель Изучить клинические характеристики, диагностику и лечение эктопического отверстия единственного мочеточника у девочек. Методы Обобщить и проанализировать клинические данные трех случаев эктопического открытия единственного мочеточника у девочек. Основными клиническими проявлениями было недержание мочи. Ультразвуковое исследование показало, что почка на стороне поражения была гипопластической и эктопической в двух случаях, а тазовый выпот на стороне поражения — в одном случае. УЗИ и ИВУ играют важную роль в диагностике и лечении этого заболевания, а хирургическое удаление пораженной почки и мочеточника является высокоэффективным. Ключевые слова мочеточник, эктопическое отверстие, недержание мочи, диагностика, лечение Эктопическое отверстие мочеточника является распространенным урологическим пороком развития у детей, часто сочетающимся с тяжелой почкой и двойным мочеточником, в то время как эктопическое отверстие одного мочеточника встречается редко, особенно у девочек [1]. В нашу больницу поступили три девочки с одним эктопическим отверстием мочеточника, о которых мы расскажем ниже. Клинические данные Случай 1 Женщина, возраст 3 года и 6 месяцев. У ребенка было нормальное мочеиспускание после вставания и ходьбы, но из уретры периодически текло, и он часто мочил одежду в течение дня. В течение последних 2 лет на промежности появилась экзема. УЗИ показало гидронефроз правой почки, а высокодозная внутривенная урография показала нечеткое затенение правой почки. промежность. Правая почка и часть мочеточника были удалены. Рана зажила в один этап, и утечка исчезла сразу после операции. Патологический диагноз: хронический почечный монтанозный нефрит правой почки, гидронефроз, хронический уретерит и расширение мочеточников. Случай 2 Женщина, 5 лет. У пациентки было нормальное мочеиспускание при намоченной пеленке, периодическое подтекание мочи из вагинального отверстия с 3 лет, частая экзема в промежности, уменьшение подтекания мочи за последний 1 год и только периодическое подтекание небольшого количества мочи в течение дня. В почке визуализации не наблюдалось. Под общей анестезией влагалище было осмотрено с помощью носового спекулятора, на передней стенке около форникса было обнаружено сосочковое выпячивание, и была предпринята неудачная попытка ввести эпидуральный катетер. Под основной + непрерывной эпидуральной анестезией через косой разрез в левой нижней части живота была исследована левая почка, и было видно, что левый мочеточник находится выше левой стороны мочевого пузыря, не пересекая подвздошные сосуды и поворачивая медиально к задней части и вверх, к передней части позвоночника, с маленькой почкой размером приблизительно 3x2x1 см на уровне плоского пупка, с кистой на поверхности, и мочеточником длиной 14 см с толстой и жесткой стенкой и слабой перистальтикой. После операции рана зажила в один этап, исчезли подтекание мочи и экзема промежности. Случай 3 Женщина, 2 года. Наблюдалось нормальное мочеиспускание с потерей мочи, ночью меньше, чем днем. Высокодозная внутривенная урография показала неправильную форму левой почечной лоханки, маленькую левую почку на уровне третьего поясничного толчка и мочеточниковый тракт, близкий к нормальному. Правая почка и мочеточник были хорошо визуализированы. Под отдельной анестезией было проведено гистероскопическое влагалищное исследование. Эпидуральный катетер был поставлен безуспешно. Во влагалище был введен катетер с баллоном (F6), в баллон был закачан 1 мл воздуха. Наружное отверстие влагалища было закрыто путем легкого оттягивания наружу, и через катетер во влагалище было введено 10 мл 60% пантопамина. Морфология такая же, как и на внутривенной ангиограмме. Был поставлен диагноз: дисплазия левой почки, эктопия и эктопическое открытие левого мочеточника. Позже было проведено УЗИ для подтверждения вышеуказанного диагноза. Левая почка и часть мочеточника были удалены через правый разрез прямой мышцы живота. Патология показала хроническое воспаление левой почки и мочеточника. Эктопическое отверстие мочеточника является распространенным урологическим пороком развития у детей. Около 80% эктопических отверстий мочеточника сочетаются с дупликатурой почки и дупликатурой мочеточника, и большинство из них происходит из мочеточника верхней почки [2]. Основным клиническим проявлением является постоянная послеродовая утечка мочи при нормальном фракционном мочеиспускании. Она может возникать как у мужчин, так и у женщин. У мужчин эктопическое отверстие всегда находится на наружном сфинктере, тогда как у женщин оно расположено дистальнее шейки мочевого пузыря и сфинктера, поэтому у женщин оно обнаруживается при посещении по поводу подтекания мочи, тогда как у мужчин его трудно обнаружить. Все три случая в этой группе были женского пола и имели схожие клинические симптомы, но из-за скрытого эктопического отверстия им был поставлен ошибочный диагноз «энурез», и они страдали от хронической утечки мочи. Осведомленность и раннее лечение этого заболевания важны для физического и психологического благополучия пациента. Заболевание также имеет следующие клинические и патологические особенности: (1) почка имеет маленький размер из-за коротких почечных сосудов и мочеточников, почка расположена низко, часто около входа в таз и близко к позвоночнику; (2) почка гипопластична, с большим количеством незрелых, расширенных протоков при микроскопии, а гломерулы и канальцы маленькие, аномально расположены и плохо развиты; (3) у ребенка нет других клинических проявлений, кроме капающей мочи, а степень капающей мочи намного выше, чем при тяжелой почке или удвоении мочеточников вместе взятых. Степень подтекания и смачивания мочи значительно меньше, чем при тяжелых почках и двойных мочеточниках в сочетании с эктопическими отверстиями мочеточников. Эктопические отверстия мочеточников являются результатом аномального эмбриологического развития почечной системы. Почки мочеточников, происходящие из среднего почечного протока, обычно имеют три аномалии: (1) они раздваиваются в середине, в результате чего образуется «раздвоенный мочеточник»; (2) дополнительные почки выходят наружу, образуя «дублированный мочеточник». Если две почки расположены близко друг к другу в среднем почечном канале, они будут открываться рядом друг с другом в мочевом пузыре. Если две почки находятся на большем расстоянии или если почки мочеточника в верхнем сегменте почки более плотно прикреплены к ноктевой системе и не могут быть отделены, они будут выносить мочеточник, дренирующий верхнюю почечную лоханку, за пределы мочевого пузыря, образуя эктопическое мочеточниковое отверстие; (3) одна почка мочеточника, выходящая в аномальном месте, образует одно эктопическое мочеточниковое отверстие. Патогенез эктопического отверстия единственного мочеточника в трех случаях, которые мы лечили, был различным: случаи 2 и 3, вероятно, были обусловлены высоким расположением единственной почки мочеточника, выходящей из мезонефрального протока, который вошел в нижний мочеполовой синус с системой Вуфея во время миграции и слился с Мюллеровым протоком, который первым вошел в мочеполовой синус, конец которого участвовал в формировании форникса влагалища, так что эктопическое отверстие было расположено в форниксе влагалища. Напротив, в примере 1 единственный мочеточник был приведен к уретре во время эмбрионального развития, когда единственный мочеточник и мезонефральный проток ниже его начала слились в мочевой пузырь, из-за дисбаланса в пролиферации клеток и неспособности достичь нормальной позиционной трансформации. Эктопическое открытие единственного мочеточника чаще встречается у мужчин и часто сопровождается недоразвитием почек. Обычно наблюдается выраженное снижение емкости мочевого пузыря, часто с рефлюксом, и у детей наблюдается тяжелое недержание мочи. Mackie и Stephens отметили, что чем меньше эктопическое отверстие мочеточника, тем менее развита почка [3, 4], в то время как Wakhlu et al. в Индии обнаружили незначительную связь [5]. Пример 1 Правый мочеточник открывается в суженной части уретры и должен преодолеть давление закрытия уретры, чтобы доставить мочу. Со временем мочеточник и почка с этой стороны заполнились жидкостью, мочеточник стал извилистым и удлиненным, развилась инфекция. Mackie обнаружил, что расположение эктопического отверстия мочеточника тесно связано с рентгенологическим видом почки и морфологией почки. Отверстия в уретре или половых путях часто связаны с расширенными и извитыми мочеточниками и неправильно сформированными маленькими почками. Примеры 2 и 3 связаны с диспластическими эктопическими почками. Прерывистая струйка мочи у девочек, приученных мочиться на унитаз, является диагностическим признаком заболевания. Длительная инфекция, вызывающая обструкцию в конце мочеточника и приводящая к снижению функции почек, может уменьшить симптомы капающей мочи. Расширенный мочеточник действует как резервуар в положении лежа и увеличивается при сжатии живота или в положении стоя, в результате оттока мочи из «резервуара». Анамнез важен для постановки диагноза и должен быть рассмотрен, когда пациентка представлена с постоянным переполнением мочевого пузыря в дополнение к нормальному мочеиспусканию. Ключом к диагностике является поиск эктопического отверстия на основании патологоанатомических особенностей. Распространенными местами эктопических отверстий являются уретра, влагалище и преддверие. Из-за небольшого размера утечки и плохой функции почки, из которой она дренируется, выделение мочи незначительно, поэтому обследование проводится в положении литотомии, чтобы полностью обнажить промежность и сдавить область почки и мочеточника, чтобы увеличить утечку и помочь ее обнаружить. Во всех трех случаях метиленовый синий вводился в мочевой пузырь через катетер, и катетер удалялся для тщательного наблюдения за протеканием влагалища или уретры без окрашивания, исключая везиковагинальную фистулу и недержание мочи, что также являлось явным свидетельством наличия эктопического отверстия мочеточника [6]. В случае 2 было проведено 3 повторных ультразвуковых исследования, чтобы окончательно определить местоположение эктопической диспластической почки. Пример 1, когда высокодозная внутривенная урография не дала хорошей визуализации. При ультразвуковом исследовании пораженной почки был обнаружен тяжелый гидронефроз, и диагноз был окончательно установлен путем проведения ПХН под ультразвуковым наведением. Случай 3 был диагностирован с помощью вагинальной компрессионной ангиографии после высокодозной внутривенной урографии. Использование этого метода у младенцев и детей требует анестезии и может быть опасным, но несчастных случаев можно избежать, если обратиться к опытному ультразвуковому специалисту. По нашему опыту, диагностическая ультрасонография играет решающую роль в диагностике этого заболевания, в отличие от выводов некоторых авторов [7]. В заключение следует отметить, что местная диагностика эктопических отверстий мочеточников иногда затруднена и требует сочетания нескольких тестов для вынесения точного суждения. УЗИ может использоваться как предпочтительный неинвазивный метод скрининга, а дальнейшие исследования следует проводить при наличии дилатации лоханки и чашечек и изображения расширенных мочеточников или тяжелых почек на всем протяжении, при этом IVU является самым основным тестом. IV. Лечение Лечение одиночного эктопического отверстия мочеточника определяется функцией почек. Из-за небольшого размера и плохой функции диспластической почки и сочетанных симптомов протекания, в принципе, при всех диспластических заболеваниях следует проводить нефрэктомию и уретерэктомию [8], а хирургическое исследование также является последним средством подтверждения диагноза. Все три случая в нашей группе были вылечены с помощью этой процедуры. Почка и мочеточник, вовлеченные в эктопическое открытие мочеточника, аномальны по расположению, организации и функции, и часто имеют расширенные мочеточники, иногда с почти атретичными концами. При одиночном эктопическом отверстии мочеточника выявляется большая вариабельность поражения, чем при дублированной почке с дублированным мочеточником, что сопровождается более тяжелыми изменениями почек. Неразумно сохранять больную почку и мочеточник, если в этом нет необходимости [3]. Во всех трех случаях пораженный нефрон был удален без удаления всего мочеточника, что позволило сделать небольшой разрез, сократить время операции и меньше травмировать ребенка. Двусторонние одиночные эктопические отверстия мочеточников были очень тяжелыми у девочки, с тяжелым дриблинговым недержанием. Лечение включает реимплантацию мочеточников и реконструкцию шейки мочевого пузыря, иногда с возможностью цистэктомии толстой кишки для увеличения емкости мочевого пузыря, а в последние годы перспективным является применение лапароскопической нефрэктомии и уретерэктомии, с минимальной травмой и быстрым восстановлением [9]. В заключение следует отметить, что при условии четкой предоперационной локализации и диагностики этого заболевания результаты будут удовлетворительными независимо от того, будет ли выбрана нефрэктомия или реимплантация мочевого пузыря.