Первичная лимфома центральной нервной системы — это неходжкинская лимфома с очень низкой частотой встречаемости, составляющая примерно 2% всех первичных внутричерепных опухолей, которые обычно возникают в паравентрикулярном белом веществе головного мозга, и еще реже возникают вне оси.
Недавно Анг и др. из Эдинбургского университета сообщили о чрезвычайно редком случае лимфомы центральной нервной системы, которая проявлялась еще более неуловимыми симптомами. В этой статье описаны особенности данного случая и полный клинический диагноз.
Основная информация по делу
Пациент — 55-летний мужчина, который в течение 6 месяцев жаловался на сильную пароксизмальную боль в правом подъязычном отростке, начинающуюся в верхней губе и щеке и переходящую в онемение подбородка. Область боли была похожа на область нижнечелюстной ветви тройничного нерва, но физиологическое обследование не выявило явных признаков повреждения нерва, кроме гипералгезии в области подбородка.
Остальная история болезни включала ишемическую болезнь сердца, гиперхолестеринемию и депрессию, все из которых лечились с помощью лекарств. В анамнезе не было генетических или эпидемиологических заболеваний.
Начальная диагностика и лечение
Первоначально пациенту был поставлен диагноз невралгия тройничного нерва.
После безрезультатного приема прегабалина и габапентина ему была проведена микрососудистая декомпрессия.
Результаты рентгенологического исследования
МРТ головы показала злокачественное гиперпластическое образование на правом экстрааксиальном крыле птеригоида, инвазивное в правый сегмент тройничного мозгового бассейна, размером 40 мм x 20 мм x 25 мм в самой большой точке, с отчетливым дуральным каудальным признаком. Образование распространяется латерально примерно на 10 мм вдоль средней черепной ямки (рис. 1), через заметно расширенную правую овальную ямку (около 7 мм в диаметре) к инфратемпоральной ямке и немного к правому инфраорбитальному отверстию и овальной ямке.
1. образование имеет короткий сигнал Т1 в поперечном (А), корональном (В) и сагиттальном (С) срезах
На снимке видно выраженное сужение правого просвета Меккеля и частичное сужение правого кавернозного синуса. Поражение прилегает к правой внутренней сонной артерии, но явных признаков сдавления нет.
Левый тройничный нерв пациента нормально проходит через полость Меккеля (красная стрелка); правый тройничный нерв пациента заслонен образованием, а полость Меккеля почти отсутствует
Основываясь на вышеуказанной анатомической локализации и особенностях визуализации, хирург расценил образование как опухоль нервных оболочек или менингиому и назначил консервативное лечение. Однако, к удивлению, в течение 8 недель у пациента развилась прогрессирующая боль.
Рецидив опухоли и хирургическое вмешательство
МРТ показала увеличенную опухоль с усиленным субкортикальным сигналом белого вещества Т2, что свидетельствует о мягкой менингеальной инфильтрации. Затем пациенту была проведена блокада правой нижнечелюстной ветви тройничного нерва и правая височная остеотомия.
Из-за интраоперационных патологических трудностей и риска разрушения кавернозного синуса была выполнена только частичная резекция правой птеригоидной опухоли, оставив часть кавернозного синуса неповрежденной.
После операции боль в лице значительно уменьшилась, уровень лактатдегидрогеназы был в норме, анализы на вирус иммунодефицита человека были отрицательными, УЗИ мошонки и КТ всего тела не выявили метастазов, а исследования спинномозговой жидкости и костного мозга не выявили аномальных клеток или мягких менингеальных инфильтратов.
Окончательный диагноз и лечение
Послеоперационное гистопатологическое исследование показало, что опухоль содержала средние и большие В-лимфоциты с множественной морфологией и лобулированными ядрами (CD20 положительные). В итоге у пациента была диагностирована первичная центральная диффузная крупноклеточная В-крупноклеточная лимфома.
Пациентка получила лечение высокими дозами метотрексата и ритуксимаба и локальную радиотерапию на область опухоли. Заболевание и боль пациентки удалось взять под контроль, после чего она прошла курс химиотерапии R-CHOP, без остаточных неврологических симптомов и признаков рецидива опухоли на сроке наблюдения 4 месяца.
Анализ случая и резюме
Клинически подавляющее большинство пароксизмальных болей в тройничном нерве вызвано компрессией или демиелинизацией нервного корешка; только у 10% пациентов они могут быть связаны с опухолью, а сопутствующие опухоли основания черепа обычно представлены только опухолями оболочки нерва и менингиомами.
В предыдущих отчетах только в одном случае злокачественная лимфома возникла в крыле птеригоида, в остальных — в других местах, и в одном случае лимфома, вызвавшая невралгию тройничного нерва, возникла в полости Меккеля. Все эти поражения, как и то, о котором идет речь в данной статье, часто ошибочно диагностируются как опухоли нервных оболочек или менингиомы.
Однако крайне редкий случай лимфомы ЦНС в данной статье представляет собой значительную диагностическую проблему, поскольку имеет необычную локализацию (берет начало в крыле птеригоида) и симптомы, похожие на другие распространенные заболевания (невралгия тройничного нерва).
Однако предыдущее исследование на небольшой выборке подтвердило, что гиперплазия костной ткани без костной гипертрофической реакции и инфильтрация кавернозного синуса без каротидного стеноза облегчают дифференциацию лимфомы от менингиомы, которая обычно проявляется костной гипертрофией и костными метастазами опухоли, а также сужением просвета сонной артерии.
Можно надеяться, что результаты этого исследования и случаи, о которых здесь сообщается, дадут определенный клинический опыт и помогут в лечении редких лимфом.