Ринорея является наиболее распространенным клиническим проявлением ВГТ, возникающим раньше всего, причем впервые она появляется в среднем в возрасте около 12 лет. Ринорея в основном спонтанная или вызванная легким раздражением и чаще возникает ночью. Симптомы ринореи могут быть слабыми на ранних стадиях; на поздних стадиях они прогрессивно ухудшаются. У большинства пациентов отмечается множественное расширение капилляров на коже и слизистых оболочках — на лице, губах, языке, конъюнктиве, туловище и пальцах. Обычно они появляются в возрасте от 30 до 40 лет. Легочные артериовенозные мальформации встречаются у 30% пациентов с ВГТ. Артериовенозные мальформации легких являются врожденными и увеличиваются в размерах по мере роста организма. Большинство пациентов остаются бессимптомными в течение многих лет, в то время как другие могут испытывать сильную или внезапную одышку, цианоз губ и рта, кровохарканье. Инсульты, преходящая церебральная ишемия и абсцессы мозга, вызванные этими пороками развития, могут привести к серьезным последствиям. Желудочно-кишечные кровотечения возникают у 25-33% пациентов с ВГТ, средний возраст начала заболевания — 57 лет, в основном в гастродуоденальной области, и проявляются в виде черного или темно-красного кровавого стула. Черными сплошными линиями обозначены пациенты, а стрелки указывают на первых свидетелей (первых выявленных пациентов). Это схема семьи пациента с HHT. HHT — это наследственное заболевание с семейным анамнезом. Клинико-диагностические критерии ВГТ Диагноз ВГТ может быть подтвержден, если, например, у пациента с ВГТ установлен диагноз; при наличии двух из вышеперечисленных критериев может быть установлен диагноз пациента с ВГТ; при наличии только одного из критериев диагноз ВГТ может быть исключен. Процесс диагностики и лечения пациентов с HHT