Сосудистые мальформации включают в себя различные сложные поражения, среди которых наиболее распространены инфантильные гемангиомы, а другие виды поражений встречаются реже и менее изучены. Хотя некоторые поражения являются доброкачественными, они могут вторгаться в жизненно важные структуры и вызывать пороки развития или быть опасными для жизни. Сосудистые опухоли, такие как гемангиоэндотелиома типа Капоши (KHE) и сложные сосудистые мальформации, довольно трудно поддаются лечению. Хэммилл и др. лечили шесть пациентов со сложными, угрожающими жизни сосудистыми мальформациями блокатором mTOR рапамицином (сиролимусом), при этом все шесть пациентов получали множество других методов лечения, которые оказались безуспешными. После лечения рапамицином у всех наблюдалось значительное клиническое улучшение и терпимые побочные эффекты. Рапамицин считается безопасным и эффективным средством лечения угрожающих жизни сосудистых мальформаций и в настоящее время проходит II фазу испытаний на безопасность и эффективность. Рапамицин (RAPA), также известный как сиролимус, является новым макролидным иммунодепрессантом. Рапамицин оказывает иммуносупрессивное действие путем блокирования сигнализации через различные цитокиновые рецепторы, блокируя переход Т-лимфоцитов и других клеток из фазы G1 в фазу S. Включение: капозная гемангиоэндотелиома, тафтидная ангиома, капиллярно-венозная лимфатическая мальформация, венозная лимфатическая мальформация, микрокистозная Лимфатическая мальформация, Мукокожный лимфангиоматоз и тромбоцитопения, Капиллярная лимфатическая артериальная венозная мальформация, PTEN Синдром избыточного роста с сосудистой аномалией, синдромы лимфангиэктазии. Начальная доза составляла 0,8 мг/м^2 дважды в день с интервалом 12 ч. Впоследствии доза была скорректирована для поддержания низкого уровня снижения артериального давления 10-15 нг/мл, а таблетки котримоксазола ( 15-25 мг/кг, прием внутрь, 3 дня/неделю) или пентамидин (противопротозойный препарат) для профилактики пневмонии. Среднее начало действия препарата составило 25 дней (от 8 до 65 дней), 4/6 пациентов прекратили прием препарата, а 2 принимали его более 1 года без рецидива симптомов. Мы лечили рапамицином несколько случаев сложных сосудистых мальформаций, с хорошими результатами в одном случае мегалингвизма из-за лимфатической мальформации и в одном случае КТС, результаты еще нескольких случаев оцениваются под наблюдением. Во время лечения не наблюдалось никаких побочных эффектов, требующих лечения. Основные токсические побочные эффекты рапамицина включают головную боль, тошноту, головокружение, ринорею и боль в суставах. Аномальные лабораторные тесты включают тромбоцитопению, лейкопению, снижение гематокрита, гипертриглицеридемию, гиперхолестеринемию, гипергликемию, повышение печеночных ферментов (SGOT, SGPT), повышение лактатдегидрогеназы, гипокалиемию и гипомагниемию. Также сообщалось об отеке век при применении рапамицина, а причиной снижения уровня фосфатов в плазме считается длительное выведение фосфатов почками при иммуносупрессивной терапии на основе рапамицина. Как и при использовании других иммуносупрессивных средств, при применении рапамицина повышается вероятность развития инфекций, при этом сообщалось об особой тенденции к учащению пневмонии, однако возникновение других оппортунистических инфекций существенно не отличается от циклоспорина. 【 Коммерческое название】Рапамицин 【Генеральное название】Sirolimus Tablets, Alias: rapamycin 【Английское название】Sirolimus Tablets 【Спецификация】1мг*10 таблеток/коробка