Кетогенная диета — это сформулированная диета с высокой долей жиров, низкой долей углеводов и соответствующим количеством белка и других питательных веществ, которая не мешает нормальному росту и развитию и в то же время оказывает терапевтическое действие на эпилепсию и опухоли. Сейчас во всем мире признано, что новый противоэпилептический препарат эффективен только у 30-40% детей с рефрактерной эпилепсией (снижение припадков более чем на 50%); в то время как кетогенная диета эффективна у 50-80% детей с рефрактерной эпилепсией, а у 30% детей позволяет снизить припадки на 90%. Кетогенная диета может быть использована для лечения: 1) дефицита GLUT1 (синдром дефицита транспортера глюкозы) 2) дефицита PDH (дефицит пируватдегидрогеназы) Сообщалось, что более эффективна кетогенная диета при тяжелой детской миоклонической эпилепсии, миоклонической дистонической эпилепсии, инфантильных спазмах и эпилепсии, вызванной туберозным склерозом. Абсолютные противопоказания к кетогенной диете Дефицит карнитина, дефицит карнитинпальмитоилтрансферазы I или II, дефицит карнитинтрансферазы II, дефицит β-окисления, дефицит среднецепочечной ацилдегидрогеназы, дефицит длинноцепочечной ацилдегидрогеназы, дефицит короткоцепочечной ацилдегидрогеназы, дефицит длинноцепочечного 3-гидрокси ацил кофермента липидов, дефицит среднецепочечного 3-гидрокси ацил кофермента липидов, дефицит пируваткарбоксилазы, порфирия