Акромегалия является одной из форм болезни двигательных нейронов (БДН), известной в медицине как боковой амиотрофический склероз (БАС). Это заболевание широко известно как «акромегалия», поскольку характеризуется прогрессирующей атрофией и слабостью мышц, как будто тело постепенно замерзает. Это неизлечимая и смертельная болезнь. Стивен Хокинг Стивен Хокинг также страдал этим заболеванием. Пациенты часто умирают в течение трех-пяти лет после начала заболевания. Распространенность ALS составляет 4-6 случаев на 100 000, возраст начала заболевания — 20-80 лет, в среднем 57 лет, и мужчин с этим заболеванием в два раза больше, чем женщин. «ALS характеризуется прогрессирующей дегенерацией двигательных нервных клеток в головном и спинном мозге. Поскольку двигательные нейроны контролируют движение мышц, которые позволяют нам двигаться, говорить, глотать и дышать, без нервной стимуляции они постепенно атрофируются и деградируют, проявляясь в виде прогрессирующей мышечной слабости вплоть до паралича, а также снижения функции речи, глотания и дыхания, вплоть до смерти от дыхательной недостаточности. Стандартное лечение ALS включает в себя 3 основных направления: 1. Лирута — единственное нейропротекторное лечение, эффективность которого доказана в замедлении прогрессирования заболевания. 2. инвазивная и неинвазивная респираторная поддержка с помощью аппарата искусственной вентиляции легких; 3. энтеральная нутритивная поддержка. Пациенты с ALS, испытывающие трудности с глотанием, как правило, едят очень медленно, им приходится постоянно сосредотачиваться, чтобы избежать возможного удушья и подавиться, а потребление калорий постепенно отстает от их расхода. Чрескожная гастростомия обычно рассматривается для обеспечения питания, когда потеря веса составляет более 10% от обычного и индекс массы тела ниже 18,5 кг/м2. Руководство Американской академии неврологии по лечению ALS рекомендует устанавливать фистулу сразу после развития дисфагии. Кроме того, у пациентов с ALS возрастает риск аспирации пищи и слюны из-за слабости дыхательных мышц или паралича продолговатого мозга, прогрессирующего до дыхательной недостаточности. Необходим неинвазивный аппарат искусственной вентиляции легких или инвазивный аппарат искусственной вентиляции легких после трахеотомии. Перкутанная гастростомия может значительно снизить риск аспирации. Обычно используются чрескожная эндоскопическая гастростомия (ЧЭГ) и чрескожная флюороскопическая гастростомия (ЧФГ). Установка ЧЭГ предполагает использование гастроскопа для доступа к желудку через пищевод для наблюдения за ситуацией и требует общей анестезии. Руководство Американской академии неврологии по лечению ALS рекомендует иметь форсированный объем легких (FVC) >50% на момент установки ПЭГ. Более низкий индекс FVC означает повышенный риск анестезии во время установки питательной трубки ПЭГ, в основном из-за страха не иметь возможности возобновить спонтанное дыхание после интубации под общим наркозом; и даже если ПЭГ проходит успешно, смертность в течение 1 месяца достигает 8-10%. Для пациентов с высокой смертностью в течение 1 месяца после ПЭГ и пациентов с тяжелым респираторным компромиссом (FVC <50%), недавнее исследование, проведенное нашей интервенционной группой, показало, что чрескожная транслюминальная гастростомия (PRG), которая не требует общей анестезии, а только местной анестезии и без седации, может быть безопасным и эффективным методом для этих пациентов. PRG была проведена десяткам пациентов со 100-процентным успехом, и в настоящее время хорошо переносится, не вызывает серьезных осложнений, а смертность в течение 1 месяца составляет 0%. Основными показаниями являются недоедание из-за трудностей с приемом пищи через рот по различным причинам, в то время как желудочно-кишечный тракт функционирует нормально и требует длительной питательной поддержки. Он особенно подходит для следующих состояний: 1. неспособность глотать из-за различных неврологических и системных заболеваний, с или без ингаляционных респираторных инфекций; 2. стеноз из-за поражений пищевода, опухолей головы и шеи и трудности в приеме пищи из-за гипофаринкса и пищевода; 3. злокачественные опухоли, вызывающие кахексию и анорексию, требующие дополнительного питания через желудочно-кишечный тракт.