Синдром большого вестибулярного акведука (СБВ) — это все более признанное рецессивное наследственное нарушение слуха, которое составляет приблизительно 1-12% случаев нейросенсорной глухоты у детей и подростков и проявляется в виде увеличенного порока развития вестибулярного акведука, относительно распространенного порока развития внутреннего уха. В настоящее время большинство ученых считают, что она является результатом задержки развития вестибулярного акведука в позднем фетальном периоде и после рождения. Синдром большого вестибулярного акведука был впервые изучен и описан Вальвассори и Клемисом в 1978 году и является аутосомно-рецессивным, семейным заболеванием. Заболевание, которое все чаще распознается с появлением усовершенствованных методов выявления, встречается у младенцев и детей и характеризуется флуктуирующей сенсоневральной потерей слуха, которая может сопровождаться головокружением или шумом в ушах. У младенцев или маленьких детей слух часто появляется в течение первых нескольких лет жизни, и потеря слуха еще не проявляется. Через несколько лет после рождения происходит каскадная потеря слуха, т.е. слух может самопроизвольно восстанавливаться при легкой степени, улучшаться или улучшаться при лечении, а в течение длительного периода времени слух прогрессивно снижается. Прогрессирующая нейросенсорная глухота может быть ускорена незначительной травмой головы, простудой или лихорадкой В большинстве случаев наблюдается двусторонняя нейросенсорная глухота, с поражением обоих ушей. Потеря слуха часто бывает асимметричной, а степень потери слуха — умеренно тяжелой и очень тяжелой сенсоневральной тугоухостью, что делает синдром большого вестибулярного акведука врожденным пороком развития внутреннего уха, но проявляется как приобретенная сенсоневральная глухота. КТ и МРТ в настоящее время являются основными методами диагностики синдрома большого вестибулярного акведука. I. Компьютерная томография нормального вестибулярного акведука В нормальных условиях, на уровне горизонтального полукружного канала или появления общей костной ножки, небольшое и неглубокое костное углубление или тонкая трубчатая гипоинтенсивная тень видна на заднем крае каменного конуса, который в основном параллелен заднему полукружному каналу (рис. 1), наружное устье вестибулярного акведука уплощено и расколото, проксимальная часть вестибулярного акведука, т.е. часть, близкая к заднемедиальной части общей костной ножки, сложнее показать на КТ, дистальный внутренний диаметр нормального вестибулярного акведука. Ширина дистального конца нормального вестибулярного акведука составляет 0,4~1,0 мм. В нормальном вестибулярном акведуке видна тонкая линейная гипоинтенсивная тень (указана белой стрелкой). Ширина наружного отверстия (op) вестибулярного акведука, т.е. вертикальное расстояние от костного гребня вестибулярного акведука до заднелатеральной стенки общей костной ножки ODVA >2,0 мм диагностирует расширенный вестибулярный акведук EVA (рис. 2). Средняя точка вестибулярного акведука (mp) и наружное отверстие (op) считаются пороговыми значениями для диагностики EVA, когда максимальная ширина среднего сегмента переднего акведука, MDVA, составляет 1,0-1,4 мм, а ширина наружного отверстия, ODVA, — 1,5-1,9 мм. Нормальный вестибулярный акведук может быть диагностирован, если максимальная ширина среднего вестибулярного акведука MDVA составляет менее 1,0 мм, а ширина наружного отверстия ODVA — менее 1,5 мм. При расширенном вестибулярном акведуке на заднем крае конуса скалы на уровне горизонтального полукружного канала или общей ножки виден раздутый или конический дефект кости с резкими, четко очерченными краями, а внутрипериодическое отверстие в основном соединено с вестибулой. Двусторонние расширенные вестибулярные акведуки Двусторонние расширенные вестибулярные акведуки в виде широких треугольников с острыми и гладкими краями. 3. КТ-проявления нескольких специфических типов расширенных вестибулярных акведуков 1. расширенные вестибулярные акведуки, сообщающиеся с общей ножкой 2. расширенные вестибулярные акведуки в виде расщелин с костными дефектами 3. расширенные вестибулярные акведуки в виде «трубы» 4. расширенный вестибулярный акведук в форме «перевернутого рыболовного крючка» 5. вестибулярный акведук шириной <1,5 мм, но видно, что вестибулярный акведук соединен с общей ножкой полукружного канала