Расширенные вестибулярные акведуки чаще встречаются при пороках развития внутреннего уха, часто в сочетании с кохлеарными или вестибулярными пороками, или просто при расширенных вестибулярных акведуках.
I. Диагностические критерии.
1. Клинические проявления
(1) Анамнез: снижение слуха, задержка речевого развития, внезапное снижение слуха, прогрессирующие или флуктуирующие изменения слуха в течение болезни, часто асимметричное снижение слуха на оба уха. Это может сопровождаться приступами головокружения. У некоторых пациентов в анамнезе имеется обострение глухоты, вызванное шоком или травмой головы.
(2) Признаки и симптомы.
① Глухота чаще всего возникает в раннем детстве. Прогрессирующее обострение проявляется позже в жизни, часто с флуктуирующей потерей слуха, преимущественно двусторонней. Вариабельность слуха варьируется от нормального до глубокой глухоты, а в тяжелых случаях может наблюдаться нарушение речи.
② Около 1/3 пациентов жалуются на вестибулярные симптомы, приступы головокружения с нарушениями равновесия и атаксией.
2. Дополнительные исследования.
(1) Аудиологическое обследование.
① Аудиометрия чистого тона: обычно нейросенсорная глухота.
② Сопротивление акустической проводимости: чтобы определить, есть ли аномалии в среднем ухе.
③ ABR, 40 Гц AERP: для несовместимых людей и младенцев.
(2) Тесты вестибулярной функции: нистагмография с низкой или отсутствующей реакцией на холод и тепло.
(3) Обследования визуализации.
(1) Тонкослойная компьютерная томография височной кости высокого разрешения: аксиальная компьютерная томография показывает диаметр вестибулярного акведука, максимальную ширину канала >1,5 мм в средней точке между общей вестибулярной ножкой и отверстием вестибулярного акведука; горизонтальный полукружный канал или уровень общей ножки показывает глубокую и большую треугольную отчетливую тень дефекта кости на заднем краю долины скалы; треугольное основание является передней и задней губой отверстия вестибулярного акведука «тень дефекта кости». «края четкие и острые, а внутреннее отверстие часто находится в прямом сообщении с вестибулярной или общей ножкой».
② МРТ внутреннего уха: когда на Т2-взвешенном изображении обнаруживается увеличенный эндолимфатический мешок, а на поверхности полушарий мозжечка билатерально имеются полосы или эллипсы, важно обратить внимание на расширенный вестибулярный акведук.
II. Принципы лечения.
(1) Консервативное лечение может применяться при быстром снижении слуха, чтобы восстановить слух, насколько это возможно, и стремиться к тому, чтобы ребенок в течение длительного периода времени сохранял лучший слух, что благоприятно сказывается на развитии речи ребенка.
(2) Обычно используется комплексное лечение, в основном для улучшения метаболизма микроциркуляции внутреннего уха и проницаемости мембраны, обычно используется низкомолекулярная декстроза, герань для улучшения микроциркуляции внутреннего уха, также используется преднизон или дексаметазон противовоспалительное, противоотечное лечение, курс лечения несколько недель.
(3) Слуховые аппараты для умеренного и тяжелого слуха, и кохлеарные имплантаты для очень тяжелого слуха.
(4) Интенсивное обучение речи.
(5) Профилактика травм головы.