Ухо — важный орган из пяти органов чувств, отвечающий за слух и чувство равновесия в организме, и в то же время играющий важную эстетическую роль во внешнем виде человека. Ухо принято делить на три части: наружное, среднее и внутреннее. Каждая из этих частей по-своему выполняет заложенную в нее Богом функцию, позволяя человеку наслаждаться прекрасной музыкой и эффективно общаться. Деформации уха могут влиять на слух и эстетику. При деформации уха деформации среднего и внутреннего уха не видны, но могут сильно влиять на слух, а деформации наружного уха не только легко обнаруживаются, но и могут влиять на слух. В данной статье рассматриваются медицинские вопросы, связанные с пороками развития наружного и среднего уха, а также вопросы, которые больше всего волнуют пациентов, с целью оказания им полезной помощи и рекомендаций. 1.Что такое микротия? Обычно микротию подразделяют на 3 степени: I степень — это наименьшая степень деформации уха, II степень — менее деформирована и похожа на маленькое ухо, а III степень — это просто извитая, похожая на сосиску ткань без тени ушной раковины. Неприятным является и тот факт, что при микротии часто наблюдается атрезия наружного слухового прохода и аномалия развития среднего уха, что связано с тем, что в процессе эмбрионального развития наружное и среднее ухо берут начало из одного и того же эмбрионального слоя. Часто они возникают одновременно. Хотя современные исследования не дают однозначного ответа на вопрос о причинах микротии, одно можно сказать точно: в ее возникновении нет вины ни одного из родителей, и родители не должны испытывать чувство вины по этому поводу. Обычно родители детей с микротией чувствуют себя виноватыми, но они ничего не могли сделать, чтобы предотвратить возникновение микротии у своего ребенка, родители не виноваты. Вероятность возникновения микротии у нормальной пары, желающей иметь ребенка, составляет 1 к 5000-7000, однако если оба родителя ребенка с микротией хотят иметь ребенка снова, то вероятность повторного рождения ребенка с микротией возрастает до 5%, или 1 к 20. 5% ближайших родственников человека с микротией имеют семейную историю микротии, и вероятность того, что у самого человека с микротией будет ребенок с микротией, также составляет 1 к 20. На эту проблему необходимо обратить внимание родителей, поскольку в настоящее время выявить микротию при пренатальном тестировании достаточно сложно. Конечно, у большинства детей с микротией нет других деформаций. Примерно у 1/3 детей наблюдается гемифациальная микросомия на пораженной стороне, а у 15% — гипоплазия лицевого нерва. Другие пороки развития, такие как заячья губа, пороки развития сердечно-сосудистой системы или проблемы с мочеиспусканием, встречаются реже. Дети начинают обращать внимание на свои деформированные уши примерно в возрасте 3-3,5 лет. Они сравнивают свои уши перед зеркалом и начинают называть их «маленькими ушками». Когда дети обеспокоены своими маленькими ушами, родители должны сказать им, что они рождаются с маленькими ушами и что, когда они вырастут, врачи «вырастят» их маленькие уши и будут относиться к ним как к совершенно нормальным детям. Основная причина заключается в том, что члены семьи чрезмерно беспокоятся по этому поводу, и это беспокойство передается ребенку. Можно ли вылечить микротию? Существует множество способов лечения и реабилитации микротии, будь то потеря слуха или порок развития уха. Наиболее распространенными методами лечения являются хирургическая реконструкция уха и восстановление слуха. Однако хирургическое вмешательство по поводу микротии обычно не рекомендуется в возрасте до 6 лет, поскольку только в 6 лет грудная клетка ребенка становится достаточно большой, чтобы вырезать ушную скобу по размеру противоположного нормального уха. До 6 лет ребенок не особенно обеспокоен аномальным ухом и поэтому не испытывает сильной психологической травмы, а также не очень сотрудничает с хирургом в плане послеоперационного ухода. После 6 лет дети начинают проявлять большее желание исправить ухо и активно сотрудничают с хирургом во время и после операции. Операция по исправлению микротии — очень сложная процедура, в ходе которой хирург должен в условиях операционной за ограниченное время создать из реберного хряща трехмерную форму ушной раковины, а затем сделать под кожей «мешочек», в который поместить созданный каркас, не нарушая кровоснабжения кожи. Это все равно что поместить предмет весом 5 фунтов в пространство весом 2 фунта, причем на живом теле! Кроме того, поскольку хрящ не проявляется на рентгеновских снимках так, как костная ткань, хирург не может знать, насколько хорошо развит реберный хрящ до операции. Как бы ни было трудно, хирург должен сделать все возможное, чтобы вырезать ушную раковину как можно более реалистично. Скульптурирование имплантата из собственного реберного хряща пациента является наиболее сложной методикой. Ушная раковина, изготовленная из собственного реберного хряща, является «живой» и поэтому может расти с возрастом, в то время как ушная раковина, изготовленная из синтетического материала, очевидно, расти с возрастом не может. Преимущества восстановления ушной раковины собственными живыми тканями очевидны. Ушные раковины, восстановленные из собственного реберного хряща, являются «живыми» и могут расти с возрастом и самостоятельно восстанавливаться после повреждения. Уже через 4-6 недель после операции ребенок может заниматься обычными видами спорта, такими как плавание и занятия в тренажерном зале, не опасаясь травмирования ушной раковины. В принципе, нет необходимости ограничивать какие-либо виды спорта. Поскольку речь идет о реконструкции живой тканью, ребенок может заниматься спортом уже через 5 недель после операции без особого беспокойства за оперированное ухо или грудную стенку. Если на последующих II и III этапах операции возникают послеоперационные неприятные ощущения, в основном в области уха, то они могут быть устранены амбулаторно. Аллотрансплантат считается «чужеродным материалом» для организма, и для успешного проведения трансплантации пациенту необходимо всю оставшуюся жизнь принимать лекарства для предотвращения отторжения, которое может иметь очень серьезные побочные эффекты, например, вызвать проблемы с сердцем или почками. На самом деле врачу достаточно потратить лишние 20 минут, чтобы взять реберный хрящ пациента, и еще 30 минут, чтобы вырезать его, а использование аллогенной ткани не требуется. Искусственные материалы еще подлежат дальнейшим исследованиям. 3. Проблемы со слухом у пациентов с микротией? Большинство пациентов с микротией являются односторонними с одним нормальным ухом. Хотя они адаптировались к слуху на одно ухо, у них остаются проблемы с локализацией звука и восприятием шумной обстановки. В случае бинауральной деформации проблема более серьезная, и таким детям необходимо устанавливать слуховые аппараты костной проводимости в первые месяцы жизни, чтобы облегчить развитие речи. У детей с микротией в течение нескольких дней или 2 недель после рождения можно провести исследование слуховых вызванных потенциалов ствола мозга (BAER), которое позволяет выявить проблемы со слухом гораздо раньше, чем электрическая аудиометрия. Этот тест еще более важен для детей с бинауральными деформациями. Дети с моноауральным слухом обычно не нуждаются в слуховых аппаратах, но дети с бинауральной микротией нуждаются в слуховых аппаратах, чтобы помочь развитию речи. Если микротия односторонняя, то такие дети не нуждаются в слуховых аппаратах и в большинстве случаев имеют хорошее речевое развитие. Слуховой аппарат с костным креплением (САКП) представляет собой коробчатый аппарат, который крепится к металлическому креплению, фиксируемому в черепе двумя хирургическими методами. Этот слуховой аппарат может обеспечить лучшее качество звука, чем традиционные слуховые аппараты с костной проводимостью. Он устанавливается хирургическим путем и требует ухода за кожей головы во время установки слухового аппарата. Если слуховой аппарат с костной проводимостью устанавливается до отопластики, то его необходимо поместить очень далеко назад в череп, чтобы образовавшиеся рубцы не мешали последующей реконструкции уха. Многие БАГА устанавливаются неправильно, что приводит к потере возможности реконструкции ушной раковины. По моему мнению, если имплантация BAHA рассматривается для маленького ребенка, лучше подождать до реконструкции ушной раковины. У детей с двусторонней деформацией уха сначала можно использовать традиционные слуховые аппараты костной проводимости, а затем, после исправления деформации ушной раковины, провести операцию БАГА. Дети (как с микротией, так и без нее) подвержены ушным инфекциям, поэтому лечение инфекций в здоровом ухе при микротии должно быть особенно агрессивным. Если у этих детей часто возникают ушные инфекции, необходимо часто контролировать развитие слуха и речи. Поскольку мочевыделительная система развивается одновременно с ухом, пороки развития мочевыделительной системы чаще встречаются у пациентов с микротией (около 4%). УЗИ почек даст представление о состоянии почек. 4. Выполняется ли сначала восстановление ушной раковины или наружная оссикулопластика и тимпанопластика? Для изготовления ушного каркаса для имплантации хирург обычно использует реберный хрящ. Результат исправления деформации ушной раковины зависит от чистоты и отсутствия рубцов на коже в области ушного имплантата. Реконструкция ушной раковины в первую очередь для устранения микротии не мешает операции при атрезии, но обратное не верно: если сначала формируется наружный слуховой проход, то кожа в этой области уже не подходит для восстановления ушной раковины, и хирург должен заменить исходную хорошую кожу фасциальным лоскутом для покрытия ушного каркаса. Если не открыть атретический наружный слуховой проход в раннем возрасте, то не сможет ли слуховой центр после восстановления слуха в более старшем возрасте воспринимать информацию, которую он получает заново? Если для зрительной системы эти опасения вполне обоснованы, то для слуховой системы они, к счастью, совсем не обязательны. Сигналы от одного уха передаются на ту же сторону мозга и на другую сторону мозга уже на ранних этапах всего слухового рефлекторного пути; другими словами, с самого рождения (и даже раньше) двусторонние слуховые центры работают совместно, собирая и обрабатывая информацию, поступающую от обоих ушей. Это означает, что независимо от того, когда откроется наружная слуховая атрезия, двусторонний слуховой центр сможет обрабатывать и понимать новые сигналы, которые он получает. По этим причинам мы рекомендуем отложить операцию по поводу микротии/атрезии до возраста 6-8 лет. У пациентов с односторонней атрезией открытие атретического канала может улучшить слух ребенка в шумной обстановке (шумные классы, игровые площадки и т.д.), а также пространственную локализацию звуков. Примерно 50% пациентов с микротией/атрезией имеют хорошо развитое среднее ухо, что делает их пригодными для реконструктивной слуховой хирургии, для определения которой необходимо проведение компьютерной томографии. Цель исследования — (1) выяснить наличие сопутствующей врожденной холестеатомы (у пациентов с атрезией она встречается в 15% случаев). (2) Выяснить степень развития сосцевидного отростка среднего уха. (3) Выяснить деформацию слуховых косточек. (4) Понять развитие внутреннего уха. Поскольку в раннем возрасте, даже при наличии холестеатомы в среднем ухе и наружном слуховом проходе, повреждения невелики, КТ сосцевидного отростка среднего уха не требуется до 3-4-летнего возраста. Еще одна КТ необходима перед операцией в возрасте 6-8 лет. КТ дает информацию о развитии среднего уха и помогает решить, является ли пациент хорошим кандидатом для восстановления слуховой функции. Лечение врожденных пороков развития ушной раковины с атрезией требует тесного сотрудничества отолога и пластического хирурга. Восстановление врожденных пороков развития ушной раковины можно разделить на 3-4 этапа. Работа пластического хирурга должна выполняться в первую очередь, и важным усовершенствованием хирургического подхода является организация восстановления слуха и ушной раковины в поэтапной хирургической последовательности, что позволяет в кратчайшие сроки завершить восстановление слуха и ушной раковины и реабилитацию пациента, а поэтапный подход к операции может привести к полному восстановлению врожденных пороков развития ушной раковины, связанных с атрезией. I этап: полная реконструкция ушной раковины (ушной каркас с собственным реберным хрящом); II этап: реконструкция наружного слухового прохода и восстановление слуха с реконструкцией мочки уха и ушной перегородки; III этап: эрекция уха (реконструированная ушная раковина поднимается вверх из области сосцевидного отростка для формирования ушно-ключичного угла между черепом и ухом); IV этап: восстановление дополнительных деталей ушной раковины (при необходимости). У пациентов с односторонней наружной атрезией ушной раковины при наличии признаков холестеатомы среднего уха, инфекции или тонких атрезийных мембран следует проводить раннее хирургическое вмешательство. Детям с врожденными пороками развития ушной раковины, особенно односторонними, как правило, следует проводить восстановительную операцию после шести-восьми лет. Это зависит от роста и развития ребенка. Пациенты с двусторонними врожденными аномалиями ушной раковины в сочетании с атрезией могут быть прооперированы раньше, но полная реконструкция уха может быть выполнена только при наличии у ребенка достаточного количества хрящевой ткани. Хирургический риск Техническая сложность и риск операций по реконструкции уха и слуховой реконструкции высоки, и добиться нормального хирургического результата как с точки зрения эстетики, так и с точки зрения восстановления слуха достаточно сложно, о чем должны помнить родители и пациенты. При установке трансплантированного хряща во время операции может возникнуть гангрена кожи из-за сильного натяжения поверхностного слоя кожи; гангрена размером 1-2 мм может быть оставлена для заживления с помощью мазей и тщательного наблюдения. Если площадь гангренозной кожи превышает 5 мм, ее можно восстановить с помощью перевернутого теменно-височного лоскута. Может возникнуть хондрит с рассасыванием хряща; неправильное размещение хрящевого каркаса и рассасывание хряща могут привести к инфекции. Все этапы трансплантации чреваты несостоятельностью трансплантата. Кроме того, вероятность образования келоидов выше, чем при использовании лоскутов, взятых из брюшной полости и ягодиц. Кроме того, неправильное положение реконструированной ушной раковины и сужение кожного трансплантата за ушной раковиной связаны с образованием келоидов в области донора или кожного трансплантата. Не все пациенты с деформациями уха являются кандидатами для реконструкции слухового прохода и слуховой реконструкции, что требует всесторонней аудиологической оценки и оценки морфологии развития сосцевидного отростка среднего уха аудиологом и отологом. При реконструкции слухового аппарата риски еще выше, так как при операции задействованы лицевой и слуховой нервы, и небольшая неосторожность может привести к серьезным осложнениям. Поэтому необходимо подчеркнуть концепцию тотальной реконструкции, когда отолог и пластический хирург работают в команде, совместно восстанавливая и устраняя как пороки развития ушной раковины, так и атрезию. Пластические хирурги, выполняющие реконструктивные операции на ушных раковинах, должны убедиться в том, что отолог провел необходимые аудиологические и визуализационные исследования. Протезирование ушей и слуховые аппараты являются вариантами для пациентов, которые не подходят для хирургического вмешательства. Прорывы в области клеточных культур и технологий создания клеточных лесов в тканевой инженерии повлияют на будущее тотальной реконструктивной хирургии ушной раковины. Мы привержены этим исследованиям и с нетерпением ждем прорывов.