I. Каково естественное течение гемангиомы? Каковы последствия? Естественное течение гемангиомы можно разделить на пролиферативную фазу, стабильную фазу и фазу отступления. Пролиферативная фаза обычно длится 6-8 месяцев, но в некоторых случаях она может длиться до года и более. Они начинаются как комариные укусы или точечные красные точки, или как чешуйки при рождении, и распространяются на периферию в течение следующих нескольких месяцев, некоторые растут очень медленно, другие в течение нескольких недель захватывают большие участки нормальной ткани и распространяются глубже и более разрушительно. Сателлитные очаги часто появляются вокруг поверхностных поражений и затем постепенно сливаются с центром, или они могут расти полицентрично. Некоторые из них проявляются в виде множественных поражений по всему телу. Опухоль обычно достигает стабильной стадии в возрасте около одного года, когда рост опухоли прекращается. О регрессивной фазе свидетельствует появление серовато-белых точек в очагах поражения, которые постепенно увеличиваются или сливаются, а подкожные образования начинают размягчаться. Регрессия гемангиом конечностей происходит быстрее, чем гемангиом лица. Важной особенностью естественного течения этих гемангиом является их спонтанная регрессия, механизм которой неизвестен (патологической основой является инфантильная дегенерация капилляров, замещенная фиброзной и жировой тканью), и ожидается, что 75-80% детей достигнут полной спонтанной регрессии к 7-летнему возрасту. При каких обстоятельствах целесообразно наблюдать за инфантильными гемангиомами без лечения? При ранних пролиферирующих гемангиомах, если нет очевидной пролиферации или пролиферация идет очень медленно, обычно следует придерживаться концепции активного лечения, поскольку в это время применение лечения, направленного на прерывание части процесса ангиогенеза, может помочь предотвратить различные осложнения, вызванные пролиферацией поражений и последующим восстановлением внешнего вида. В частности, такие области, как лицо, которые явно вовлечены во внешность, не следует оставлять для естественного угасания, поскольку поражения могут наносить физическую и психологическую травму ребенку и родителям в течение нескольких лет, а то и более десяти лет. Где обычно возникают инфантильные гемангиомы? Бывают ли осложнения? Понятие инфантильной гемангиомы ограничивается опухолями сосудистого происхождения, характеризующимися пролиферацией эндотелиальных клеток сосудов. Сосудистое заболевание, состоящее из эндотелиальных и выстилающих сосуды клеток, которые не имеют тенденции к пролиферации, становится сосудистой мальформацией. Детские гемангиомы могут возникать в любом месте тела, чаще всего в коже и подкожной клетчатке (преимущественно головы и лица), затем в слизистой оболочке полости рта и мышцах, затем в печени, костях, селезенке и нервной системе, изредка в пищеварительном тракте, почках и других тканях. Осложнения гемангиомы включают: 1. местные осложнения: кровотечение; инфекция; изъязвление; некроз. 2. системные осложнения: синдром Касабаха-Мерритта; сдавливание тканей жизненно важных органов (цервикофациальная гемангиома); застойная сердечная недостаточность и желудочно-кишечное кровотечение. Наиболее серьезным осложнением гемангиомы является синдром Касабаха-Мерритта, который характеризуется крупными капиллярными гемангиомами у младенцев и детей с тромбоцитопенической пурпурой, которая не просто обусловлена тромбоцитопенией, а является результатом коагулопатии потребления. Каково лечение инфантильной гемангиомы? Каковы новейшие методы лечения? Использование лечения, направленного на прерывание определенной части процесса ангиогенеза в данный момент, является полезным для предотвращения осложнений, вызванных распространением гемангиомы, и для восстановления внешнего вида опухоли на более поздней стадии. Лазерное лечение: Импульсный лазер на красителях предпочтительнее и, как правило, реже вызывает образование вторичных рубцов и изменение пигментации, но из-за слабой проникающей способности лазера, обычно менее 1,5 мм, его следует использовать только при поверхностных, небольших, медленно растущих или нерастущих клубничных гемангиомах и при условии, что не произойдет образования рубца или постоянного изменения пигментации. Это требование может быть выполнено только в подходящем случае и опытным персоналом. Кроме того, лечение с помощью неселективного фототермического воздействия Nd, YAG, CO2 лазера и т.д., как правило, постепенно прекращается. 2, склеротерапия: лечение простое и широко используемое. Роль различных склерозирующих агентов различна, либо через свертывание крови и тромбоз кровеносного синуса, либо приводит к повреждению интимы и местному фиброзу тканей и играет определенную роль. Обычно используемые склерозирующие агенты включают безводный спирт, натриевую кислоту масла печени трески, мочевину, пиниамицин (а в последнее время — полиглауцин) и т.д. Гипертонический хлорид натрия и препараты растительного происхождения дают схожие результаты. Склеротерапия требует наблюдения за пациентом и длительной приверженности, и в значительной части случаев можно избежать хирургической травмы. 3. Гормональная терапия: пероральные кортикостероиды и местные инъекции гормонов при гемангиомах контролируют пролиферацию капилляров и эндотелиальных клеток в гемангиомах посредством их ингибирующего влияния на ангиогенез. Классическая схема приема преднизона составляет 4 мг на килограмм массы тела, принимается каждое второе утро в течение 8 недель, затем снижается на половину еженедельно с интервалом в 2-3 недели, обычно не более чем на два курса лечения. Обычно используется при больших гиперпластических гемангиомах головы и лица, множественных гиперпластических гемангиомах по всему телу и при различных осложнениях, или при гиперпластических проявлениях, влияющих на нормальную физиологическую функцию. Показания должны строго контролироваться, если доза гормональной терапии высокая, курс лечения длительный и имеются осложнения. Гемангиомы, которые не проявляют себя эффективно при первом курсе лечения, свидетельствуют о том, что они не чувствительны к гормональной терапии и не должны лечиться высокими дозами гормональной терапии. Родители должны быть проинформированы о возможных побочных эффектах до начала лечения и должны находиться под тщательным наблюдением. 4. лучевая терапия (включая изотопную терапию): лучевая терапия подавляет пролиферацию гемангиом, сокращает время вступления их в фазу регрессии и способствует их рассасыванию. Существуют такие методы, как рентгенотерапия, радионуклидная перевязка и облучение радием. Лечение является надежным и объективным. Однако оно может вызвать локальную депигментацию кожи, образование рубцов и расширение капилляров, что может повлиять на конечный результат состояния кожи после рассасывания гемангиомы. Существует также вероятность возникновения злокачественных опухолей в долгосрочной перспективе. Криотерапия: Криотерапия полезна для небольших, быстрорастущих гемангиом на поверхности кожи, она может заживить или остановить рост гемангиомы и сократить время, необходимое для вступления в фазу отступления. 6. Хирургическое лечение: принцип заключается в том, что небольшие ограниченные поражения, которые можно непосредственно иссечь и зашить, могут быть удалены хирургическим путем на ранней стадии роста, но следует ожидать, что разрез должен быть незаметным после операции, даже у младенцев и маленьких детей вскоре после рождения. Для отступающих гемангиом с неудовлетворительным внешним видом, таких как остаточные фиброзно-жировые гемангиомы или обесцвечивание кожи с дряблостью, внешний вид может быть улучшен хирургическим путем. Другие методы: микроволновая терапия, интервенционная терапия под рентгеноскопией и высокоэнергетическая ультразвуковая терапия — все эти методы используются в клинической практике, но их клиническое применение ограничено из-за недостатков самих методов лечения. Новейшее медикаментозное лечение гемангиомы: в последние годы для лечения гемангиомы перорально используется пропранолол с удовлетворительными результатами, особенно при множественных, на голове, лице или в особых областях гемангиомы, когда местное лечение затруднено. После исключения сердечно-легочных заболеваний и противопоказаний назначают 1,2-1,5 мг/кг перорально один раз в день с регулярным контролем ЭКГ и уровня глюкозы в крови. Минимальная частота сердечных сокращений должна быть не менее 80 уд/мин. Принимать 6~9 месяцев, постепенно снижая дозу и прекращая прием. В настоящее время некоторые больницы в Китае используют его в качестве первого метода лечения. V. Каковы показания к гормональной терапии? Существуют ли токсичные побочные эффекты? Пероральные кортикостероиды и местные инъекции гормонов при гемангиоме контролируют пролиферацию капилляров и эндотелиальных клеток путем ингибирования ангиогенеза. Они обычно используются при больших пролиферирующих гемангиомах на голове и лице, множественных пролиферирующих гемангиомах по всему телу, а также при различных осложнениях или в тех случаях, когда фаза пролиферации влияет на нормальную физиологическую функцию. Показания должны строго контролироваться, если доза гормональной терапии высокая, курс лечения длительный и имеются осложнения. Гемангиомы, которые не проявляются эффективно при первом курсе лечения, свидетельствуют о том, что они не чувствительны к гормональной терапии и их не следует лечить высокими дозами гормонов. Общие токсические эффекты: временное замедление физического роста, появление синдрома Кушинга, похожего на синдром Кушинга, изменения поведения (например, раздражительность, плаксивость), язвы желудочно-кишечного тракта, увеличение веса, инфекции, гипертония или гипертрофическая кардиомиопатия. У тех, кто применяет препарат по назначению, редко развиваются значительные или серьезные осложнения, и даже если возникают такие осложнения, как ожирение, они могут постепенно восстановиться после прекращения приема препарата. VI. Каковы наиболее распространенные осложнения гемангиомы? Осложнения гемангиомы следующие: 1. местные осложнения: кровотечение; инфекция; изъязвление; некроз. 2. системные осложнения: синдром Касабаха-Мерритта; сдавливание тканей жизненно важных органов (цервикофациальная гемангиома); застойная сердечная недостаточность и желудочно-кишечное кровотечение. Наиболее серьезными осложнениями гемангиомы являются: синдром Касабаха-Мерритта: проявляется крупными капиллярными гемангиомами у младенцев и детей с тромбоцитопенической пурпурой, которая не просто обусловлена тромбоцитопенией, а является результатом коагулопатии потребления.