Болезнь Бехчета, также известная как синдром Бехчета и оро-окулярно-генитальная триада. Болезнь Бехчета, о которой впервые сообщил турецкий офтальмолог Бехчет (1937). Язвы в полости рта, язвы на половых органах и глазной увеит — три основных клинических признака заболевания. Для заболевания характерно хроническое, рецидивирующее заболевание с вовлечением нескольких систем. Большинство пациентов имеют хороший прогноз, за исключением нескольких человек, которые умирают от висцеральных повреждений, некоторые из них остаются с нарушениями зрения. (1) Язвы в полости рта (98,6% с начальными симптомами, 55,2% с начальными симптомами). (2) Язвы на лобке (внутренние малые и большие половые губы, слизистая оболочка вестибулярного аппарата и вокруг отверстия влагалища, шейка матки). (3) Разнообразные глазные признаки (кератит, скопление гноя в передней камере, иридоциклит, хориоретинит, ретинит, неврит зрительного нерва, атрофия зрительного нерва, конъюнктивит и т.д. Глазные повреждения часто могут привести к потере зрения или даже слепоте). Кроме того, наблюдаются поражения кожи, желудочно-кишечного тракта, сосудов, легких, артриты, мочевыводящих путей и неврологические поражения. Основные проявления: (1) Наиболее распространенными кожными признаками являются узловатая эритема, а также многоформная эритема и угреподобные высыпания, а также аллергические реакции — небольшие папулы или пустулы — на уколы кожи. Примерами являются импетиго, фолликулит, фурункулез, целлюлит и язвы. (2) Признаки сердечно-сосудистой системы представлены в основном аллергическим васкулитом мелких сосудов, который может проявляться в виде окклюзионного флебита, эндартериита, аортита и недостаточности закрытия аортального клапана, а также терминальных аневризм. Поражение может затрагивать вены, начиная от мелких сосудов сетчатки и заканчивая крупными сосудами верхней и нижней полой вены. Тромбофлебит легких может вызвать инфаркт легкого и рецидивирующее кровохарканье; множественный тромбоз легочной артерии может привести к легочному пороку сердца. (3) Неврологические симптомы составляют около 8-10% случаев, которые являются тяжелыми и наиболее опасными. Наиболее часто встречаются рецидивирующие пароксизмальные головные боли. Тромбофлебит центральной нервной системы и микрососудистый периваскулит могут вызвать очаговое размягчение ткани мозга. Неврологические симптомы появляются позже других и могут включать головокружение, потерю памяти, сильные головные боли, двигательные расстройства, повторную параплегию и полный паралич, а также кому. Клинические проявления включают синдромы поражения ствола мозга, менингеальные и энцефалитные синдромы, а также синдромы органических психозов. (4) Поражения желудочно-кишечного тракта встречаются примерно в 50-64% случаев и могут вызвать изъязвление всего желудочно-кишечного тракта и слизистой оболочки от рта до ануса, что приводит к перфорации и пролиферативным изменениям, а также синдром Бадда-Киари из-за окклюзии печеночных вен, который часто неправильно диагностируется и повышает риск его возникновения. (5) Гипертермия и сепсисоподобные проявления Хотя в большинстве случаев заболевание протекает с нерегулярной и низкоградусной лихорадкой, в некоторых случаях наблюдаются вялотекущая гипертермия и лейкоцитоз, напоминающие сепсис. (6) Суставные и мышечные симптомы могут охватывать все суставы конечностей и пояснично-крестцовую область, с блуждающей болью, без деформации или разрушения костей. Чаще всего в процесс вовлекаются коленные, голеностопные и лучезапястные суставы, с различной степенью дисфункции, которая может вернуться к норме.