Летом 2014 года акция «Вызов ведра со льдом» привлекла внимание к редкому заболеванию — акромегалии. Это очень «страшная» болезнь, многие люди продолжают искать информацию о ней в интернете, чем больше они читают, тем больше пугаются, чем больше пугаются, тем внимательнее смотрят на себя, многим даже кажется, что мышечный тремор возникает из воздуха, однажды они сравнивают описание болезни и обнаруживают, что «прыжки плоти» — это Чем больше вы смотрите, тем больше пугаетесь, тем внимательнее осматриваете себя. Многие люди даже испытывают мышечную дрожь ни с того ни с сего, а когда вы сравниваете описание болезни, то обнаруживаете, что «прыжки плоти» — обычный симптом болезни двигательного нейрона, поэтому вы не можете не нервничать еще больше, а затем вы чувствуете все большую общую слабость и отсутствие аппетита, и даже испытываете потерю веса и истощение. Диагноз ALS — это сочетание анамнеза (особенно начала и прогрессирования заболевания), специфического неврологического осмотра, необходимых вспомогательных тестов и опыта врача для исключения других заболеваний. Хотя ни один тест не может подтвердить диагноз, электромиография имеет решающее значение для локализации диагноза и дифференциальной диагностики и, вероятно, является наиболее важным объективным вспомогательным тестом. Наличие одних только симптомов без сопутствующих соответствующих отклонений при физическом обследовании и изменений ЭМГ может исключить болезнь двигательного нейрона. Многие из пациентов, которых консультируют на этом сайте, являются примерами людей, у которых нет «акромегалии», а есть постоянный страх «криофобии». Это также относится к «Стоуну», страдающему акрофобией человеку, к которому обратились за советом и которого назвали в честь Стоуна. Что такое «криофобия»? Это одна из форм ипохондрии. Пациент часто испытывает постоянную озабоченность страхом или верой в то, что у него или у нее болезнь двигательного нейрона. Внимание или мысли пациента часто чрезмерно сосредоточены на его физическом здоровье, и он чрезмерно беспокоится о своем здоровье, опасаясь, что у него разовьется болезнь двигательного нейрона, или считая, что уже страдает акромегалией, и очень переживает по этому поводу. Хотя пациент жалуется на множество физических симптомов, после неоднократных визитов к врачу и повторных обследований. Например, в 2007 году самый низкий показатель поступления в Университет Цинхуа в Китае был в провинции Хэнань — 0,015133464641740%, или около 15 на 100 000 человек, а самый высокий показатель был в Пекине — 394 на 100 000 человек), поэтому не так много людей в общей популяции имеют несчастье страдать от болезни двигательного нейрона. Давайте рассмотрим три симптома, наиболее часто упоминаемые пациентами: прыжки в плоти, слабость и атрофия мышц. Часто болезнь двигательного нейрона сопровождается пульсацией плоти. Однако это не является симптомом, характерным для заболевания нейронов. Для этого есть много причин, некоторые из них патологические, а некоторые физиологические, например, после напряженной физической нагрузки, после приема определенных лекарств или психологических факторов, таких как стресс и беспокойство. Само по себе наличие пульсаций не ставит диагноз ALS, за исключением того, что пульсации должны сопровождаться признаками мышечной слабости и повреждения верхних двигательных нейронов. Большинство людей на протяжении жизни могут испытывать «скачки плоти», такие как непроизвольное дрожание век, которые можно улучшить с помощью релаксации, снятия стресса и отвлечения внимания, а когда они становятся распространенными и постоянными, их можно проверить в больнице. Если использовать неподходящий математический термин: болезнь двигательных нейронов является достаточным, но не необходимым условием для пульсации плоти. Мышечная слабость при болезни двигательных нейронов часто начинается с негибких мелких движений рук, таких как письмо, кручение ключей, завязывание пуговиц на шнурках, или с невозможности сделать это. В некоторых случаях она начинается со слабости в нижних конечностях, что проявляется неустойчивостью в ногах и склонностью к падениям, то есть прикладывается одна и та же внешняя сила, и пациент падает, когда до этого ничего не происходило или когда у других все в порядке. Это ни в коем случае не то же самое понятие, что слабость, или лень, или недостаток движения. Некоторые люди говорят, что у меня просто мышечная слабость, что я не могу ходить на короткие расстояния, что у меня нет сил подниматься по лестнице, что я устал от работы и не хочу двигаться, но это всего лишь субъективные симптомы и могут быть определены при детальном неврологическом осмотре врачом. Опытный врач сможет точно определить, есть ли у пациента реальная слабость, но, конечно, существуют и более объективные тесты, помогающие определить это. Прежде всего, важно понимать, что атрофия мышц — это не то же самое, что «худоба», при которой теряется подкожный жир, но мышцы остаются полными. Атрофированная мышца должна сопровождаться снижением функции мышцы, т.е. движение, которое первоначально выполнялось этой мышцей, не может быть выполнено. Например, если пациент говорит: «Смотрите, доктор, мои руки худые, но если побороть его на руках, то все равно видны выпуклые мышцы и сила, это не атрофия мышц. Кто подвержен риску развития «криофобии»? Например, они испытывают беспокойство и страх по поводу своего здоровья и жизни, считая, что они слабые и болезненные с детства, что они родились с недостатками и не способны их восполнить, и такие убеждения глубоко укоренились. Некоторые пациенты очень чувствительны к изменениям в образе жизни и климате и склонны к «дискомфорту»; другие испытывают похожие симптомы, когда слышат или видят других людей, страдающих от болезни, и часто чрезмерно беспокоятся и пугаются, когда заболевают сами, причем симптомы часто бывают более тяжелыми и постоянными, чем у других. Симптомы часто более тяжелые и стойкие, чем у других людей, а лечение характеризуется плохой комплаентностью, либо из-за побочных эффектов, либо из-за резистентности к лекарствам, что делает лечение трудным и неэффективным. И наконец, что делать, если у меня «морозофобия»? Как говорится, сердцу нужны лекарства, поэтому пациентам следует настроить свой образ мыслей, активно включиться в трудовую деятельность и не испытывать чрезмерной или даже чудовищной тревоги по поводу изменений в своем организме. Для пациентов, которые слишком тревожны, может потребоваться прием противотревожных препаратов.