Болезнь двигательного нейрона (БДН), известная как боковой амиотрофический склероз (БАС), — это нейродегенеративное заболевание, которое поражает людей среднего и пожилого возраста от 40 до 70 лет. Согласно показателю распространенности заболевания за рубежом, составляющему от 4 до 6/100 000, в Китае должно быть 60 000 пациентов. Заболевание в основном поражает систему двигательных нейронов пациента. Вообще говоря, в организме существует два основных типа двигательных нейронов: верхние двигательные нейроны и нижние двигательные нейроны. Проблемы с верхними двигательными нейронами вызывают мышечную ригидность и повышенные рефлексы, что клинически проявляется в виде нервной, некоординированной походки. Это симптомы болезни верхнего двигательного нейрона. Что касается нижнего двигательного нейрона, то в симптомах преобладают атрофия мышц, слабость и тремор. Обычно это атрофия мышц между ладонями и пальцами и атрофия тигровой пасти, которая постепенно переходит в атрофию мышц плеч, шеи, языка и глотки, что приводит к затруднению глотания и дыхательной недостаточности. Причина болезни двигательного нейрона до сих пор неизвестна. 5% случаев могут быть связаны с генетическими и наследственными дефектами, а некоторые факторы окружающей среды, такие как отравление тяжелыми металлами и алюминием, также могут вызвать болезнь двигательного нейрона. Основными теориями причин болезни двигательного нейрона являются (1) накопление нейротоксичных веществ, глутамат накапливается между нервными клетками и со временем вызывает повреждение нервных клеток. (2) Аномальный митохондриальный энергетический метаболизм и повреждение мембран нервных клеток. (3) Генетические мутации, среди которых SOD1, TDP43 и другие гены были уточнены. 2. Ранние симптомы На ранних стадиях болезни двигательных нейронов, когда преобладает слабость в руках и ногах или усиление рефлексов, часто ошибочно принимают за компрессию шейного нерва и делают операцию на шейном отделе позвоночника. Только когда ситуация не прогрессирует и продолжает ухудшаться после операции, подтверждается диагноз болезни двигательных нейронов. Некоторым пациентам, в симптомах которых преобладают трудности с глотанием и дыханием, также ошибочно ставят диагноз пищеводных или неврологических проблем. Как правило, ранние симптомы не типичны, и их легко спутать с другими заболеваниями. 3. Ранняя диагностика Для ранней диагностики болезни двигательного нейрона, помимо неврологического клинического осмотра, необходимы электромиография, определение скорости нервной проводимости, анализ на специфические антитела в сыворотке крови, люмбальная пункция спинномозговой жидкости, визуализирующие исследования и даже биопсия мышц. 4. Лечение (1) Общая и поддерживающая терапия: симптоматическое лечение и соответствующие физические упражнения. Например, обратите внимание на функцию дыхательного и пищеварительного трактов. Если много слюны, дайте амитриптилин 25 мг/ночь; если много мокроты, дайте небулизированные ингаляции и флегмолитические препараты, такие как Мукосолван; если есть депрессия, дайте антидепрессант венлафаксин 75 мг и т.д. Чаще поворачивайтесь, чтобы предотвратить появление пролежней. (2) Нутритивная поддержка: назальное кормление или ПЭГ (чрескожная гастростомия), если кормление нарушено. (3) Специфические методы лечения: Многие лекарства, включая растительные препараты, утверждают, что они эффективны при этом заболевании, но ни одно из них на сегодняшний день не доказано. Единственным международно признанным препаратом, одобренным FDA для лечения ALS, является Seroquel, и его необходимо использовать как можно скорее. (4) Респираторная терапия: Если дыхание изначально затруднено, для облегчения дыхания можно использовать общий кислород или BiBAP (респиратор с двойным положительным давлением). В случае дальнейшей остановки дыхания потребуется трахеотомия и искусственный респиратор.